Déficit Immunitaire Flashcards
Exemples de DI combinés
DICS, syndromes hyper-IgM, sd de Wiskott-Aldrich, Sd Ataxie-télangiectasie, sd HyperIgE
Exemples de déficit des anticorps
Agammaglobulinémie de Bruton
DICV
Déficit en IgA
Déficit en sous classe d’IgG
Exemples de déficits en LT
Lymphopénie T CD4 idiopathique
Principales causes d’hypogammaglobulinémies secondaires
MEDICAMENTS = IS, ttt de fond de la PR, anti-comitiaux
NEO = MM, LLC, autres lymphoproliférations chroniques, thymome
Pertes excessives d’Ig = SN, entéropathie exsudative, brulures étendues
Malnutrition protéine-énergétique = Kwashiorkor
Maladies génétiques = Myotonie de Steinert, sd de Di George
Situations devant faire évoquer un DIP
- Histoire famille caractéristique/ évocatrice
- Infect° récurrentes, sévères ou multiples
- Survenue précoce de MAI
- MAI multiples
- Granulomatose -Lymphoprolifération
- Hypogammaglobulinémie inexpliquée
- Lymphopénie inexpliqué
- Oedemes récidivants
microplaquettes au frottis-sanguin
Sd de Wiskott-Aldrich
Tableau clinique possible d’un DICV
- Infections des VAS/VAI, quasi constantes
- Diarrhée chronique
- complications AI = cytopénies AI, Thyroïdites AI, Lupus, Sd de Sjorgren, psoriasis, Biermer …
Sd lymphoprolifératif
-Granulomatose
Caractéristiques de l’agammaglobulinémie de Bruton
=agammaglobulinémie lié à l’X
Absence complète de d’Ig et de LB circulants
Garçons touchés au cours des premières années de vie
Infections bactériennes ou virales.
Patient sans amygdales, avec infections chroniques à entérovirus et rotavirus
Examens complémentaires à réaliser devant une hypogammaglobulinémie
= écarter les causes d’hypogamma secondaires
- EPP + Immunofixaton => écarter un pic monoclonal/myélomes a chaines légères
- Protéinurie des 24H
- TDM thoracique => absence de tumeur de la loge thymique, absence d’ADN médiastinales, DDB, séquelles d’infection pulmonaires
- ECHO ou TDM AP => rech. Adp, SMG ou asplénie
- DOsage pondérale des Ig et sous classes d’IgG + études des sérologie vaccinales
- Phénotypage lymphocytaire
Sd ataxie-télangectasie
=patho génétique AR associant :
- ataxie cérébelleuse
- télangectasie blanc des yeux et peau
- DICS
- risque augmenté de KC
+ augmentation quasi constante de l’AFP sérique
Sd de Wiskott-Aldrich
Maladie lié à l’X, mutation gène WASP
- diminution progressive des lymphocytes avec l’âge
- réponse vaccinale altérée
- Suceptibilité accrues aux infections à bactéries pyogènes, virales ou fongiques
- Hémorragies par baisse des plaquettes
- lymphoproliférations malignes
- MAI
