Doenças autoimunes e degenerativas Flashcards Preview

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Flashcards in Doenças autoimunes e degenerativas Deck (27)
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1

Doença desmielinizante com sintomas de neurônio motor superior e inferior combinados

Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

2

Quadro clínico ELA

Fraqueza muscular, com acometimento assimétrico, cãimbras e fadiga, disfonia, disfagia disartria, afeto pseudobulbar (choro ou riso sem motivo aparente)

3

Diagnóstico ELA

Achados clínicos e eletroneuromiográficos

4

Tratamento ELA

Suporte clínico - conforto
Riluzol - aumenta sobrevida em 6 meses

5

Guillain-Barré - manifestações clínicas

Perda de motricidade mais marcada que sintomas sensitivos e disautonômicos, simétrica, ascendente, flácida, arreflexa, evolui de horas a dias, geralmente após IVAS ou GECA

6

Diagnóstico Guillain-Barré

Achados clínicos, de líquor e de ENMG

7

Análise liquórica Guillain-Barré

Dissociação proteíno-citológica (hiperproteinorraquia sem aumento celular) (pode ocorrer apenas na segunda semana)

8

Definição Guillain-Barré

Polirradiculopatia inflamatória desmielinizante aguda

9

Principal sintoma da Miastenia Gravis

Fraqueza com fatigabilidade

10

Sintoma inicial mais comum da Miastenia Gravis

Fraqueza muscular extrínseca ocular (sintomas oculares)

11

Diagnóstico Miastenia Gravis

Alterações clínicas, achado de anticorpo anti-receptor de acetilcolina no sangue (ou anti-MuSK) e alterações eletroneuromiográficas

12

Quadro clínico Miastenia Gravis

Fraqueza proximal com fatigabilidade, que pioram ao longo do dia, podendo acometer musculatura espinhal ou bulbar

13

Peculiaridade da ptose da Miastenia Gravis

Reduz com o frio (teste do gelo)

14

Indicações timectomia (Miastenia Gravis)

Timoma
Hiperplasia de timo em menores de 60 anos refratários a terapia clínica

15

Miastenia Gravis - tratamento de casos simples vs. refratários

Anticolinesterásicos (neostigmina, piridostigmina, prostigmina, edofrônio) - Sintomáticos
Imunossupressores (prednisona, azatioprina)
Nos refratários: imnoglobulina EV ou plasmaférese

16

Síndrome de Lambert-Eaton - clínica

Miastênica, mas poupa músculos oculares e bulbares (respiratórios)

17

Crise miastênica - definição

Acometimento musculatura respiratória

18

Padrão ENMG Miastenia Gravis

Decremental - maior ativação do músculo gera menor potencial de ação muscular

19

Fenômeno Uhthoff

Piora de déficits da EM (pseudosurtos) em situações de aumento de temperatura

20

Síndrome de Miller-Fisher

Forma de apresentação de Guillain-Barré com tríade de ataxia, arreflexia e oftalmoparesia, de predomínio em homens jovens

21

Esclerose múltipla - cuidados a se tomar antes de iniciar natalizumabe e porque

Dosar vírus JC, se positivo, trocar imunomodulador - risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva

22

Esclerose múltipla - tratamento

Pulsoterapia surto
Imunomoduladores remissão
1ª linha - acetato de glatirâmer, beta-interferon, teriflunomida, DMFumarato
2ª linha - dimetila, fingolimode, natalizumabe, alentazumabe

23

Crise miastênica - clínica e tratamento

Dispneia, disartria, disfagia, IRpA (fraqueza musculatura bulbar)
Imunoglobulina EV, UTI, remover desencadeante (IVAS, pneumonia, mudança de medicação)

24

Miastenia gravis - forma ocular

Oftalmoparesia, diplopia e ptose que melhora com gelo

25

Tratamento Guillain-Barré

Imunoglobulina EV por 5 dias ou plasmaférese em duas sessões (4 a 6 se acometimento respiratório)
Analgesia se dor neuropática
Suporte se IRpA

26

Glicocorticoides em Guillain-Barré

Sem benefício - não fazer

27

Atrofia muscular espinhal - tipo de doença e clínica

Genética, autossômica, recessiva, com degeneração do motoneurônio levando a paralisia muscular proximal, progressiva e simétrica