Doenças Desmielinizantes E Demência

Question 1

Defina a Sd de Guillain-Barré e diga sua principal causa

Answer 1

É uma polirradiculoneuropatia periférica aguda autoimune.

75% dos pacientes tem história de infecção pelo campylobacter jejuni (“Campylobarré”)

Question 2

Fale sobre o quadro clínico da Sd de Guillain-Barré

Answer 2

Por ser uma polirradiculoneuropatia periférica, cursa com lesão do 2º neurônio motor, porém por ser aguda, NÃO TEM ATROFIA.

• Flacidez, Fraqueza, Ascendente**
• Arreflexia, simétrica
• Sensibilidade e esfíncteres preservados*
• Diplegia facial por paralisia de par craniano
• 15 a 30% pode cursar com insuficiência respiratória

Question 3

Como diagnosticar e tratar a Sd de Guillain-Barré?

Answer 3

Diagnóstico: Punção lombar com dissociação proteinocitológica no líquor
Tto: Imunoglobulina** ou plasmaférese
NÃO USAR CORTICOIDE

Question 4

Fale sobre a epidemio e fisiopatologia da Esclerose Múltipla

Answer 4

Doença desmielinizante, autoimune do SNC que ataca subst branca.
Mais comum em mulheres em idade fértil (20-40a)

Question 5

Descreva o quadro clínico de um paciente com Esclerose Múltipla

Answer 5

Neurite óptica; Lesão 1º neurônio motor; Sints Sensitivos
Outros:
-sinais medulares, cerebelares ou de tronco
-incontinência urinária
-neuralgia do trigêmeo em pct jovem**
-Sintoma de Uhtoff (piora com calor)/ Sinal de Lhermitte (choque após flexão cervical)

Question 6

Qual o padrão de evolução de uma Esclerose Múltipla?

Answer 6

1ª lesão focal sugestiva de EM= Sd clínica isolada, não é EM ainda

• 85% no padrão de surto(24h)-remissão (1 mês)
• 15% na forma progressiva da doença

Question 7

Como diagnosticar um paciente com esclerose múltipla?

Answer 7

• Clínica
• Líquor: Banda oligoclonal de IgG
• RNM: múltiplas placas desmielinizantes

Question 8

Como tratar um paciente com Esclerose Múltipla?

Answer 8

-Padrão Surto-Remissão:
Surto: corticoide/plasmaférese
Manutenção: interferon...
-Padrão progressivo:
Ocrelizumab

Question 9

Fale sobre a fisiopatologia e epidemiologia da Esclerose Lateral Amiotrófica

Answer 9

É uma doença degenerativa que acomete os 1º e 2º neurônios motores em um paciente idoso.

Question 10

Fale sobre o quadro clínico da ELA

Answer 10

Fraqueza +
Sd do 1º e 2º neurônios motores, com destaque para as MIOFASCICULAÇÕES.
Não tem alterações sensitivas!!!!

Question 11

Como diagnosticar e tratar a ELA?

Answer 11

Diagnóstico: clínica + exclusão de outros

Tto: Suporte*; Riluzol, edavarona

Question 12

Fale sobre a fisiopatologia e epidemiologia da Doença de Parkinson

Answer 12

Doença degenerativa da substância negra mesencefálica em um idoso.
Há uma depleção nos níveis de Dopamina, que deixam de inibir a produção de Ach (cuja função é inibir o córtex motor), havendo uma superinibição deste córtex e uma consequente diminuição da atividade motora.

Question 13

Qual o quadro clínico da Doença de Parkinson?

Answer 13

Cursa com uma Sd Hipertônica e Hipocinética:
-tremor de repouso assimétrico, bradicinesia, rigidez (em roda dentada), instabilidade postural
-Marcha parkinsoniano: pequenos passos, corpo inclinado, tremor “contando moedas”
Outros sintomas: anosmia, psicose, hipersalivação, alterações na cognição.

Question 14

Fale sobre o arsenal terapêutico que pode ser usado na Doença de Parkinson

Answer 14

• Levodopa: de escolha, sintomático
• Antag dopaminérgicos: Pramipexol para terapia inicial em jovens
• iMAO-B: selegilina para neuroproteção (?)
• iCOMT: tolcapone, entacapone… caso haja flutuação motora mesmo com o uso da levodopa
• Amantadina: tto de discinesias
• Anticolinérgicos: para tremor

Question 15

Como cursa clinicamente uma demência?

Answer 15

-Através da perda das funções cognitivas:

Memória, Capacidade de executar tarefas, Linguagem, Comportamento, Reconhecimento, Julgamento

Question 16

Cite as causas reversíveis e irreversíveis de uma demência

Answer 16

-Reversíveis:
Metabólica: rim, fígado, tireoide, B12, Cálcio…
Infecciosa: VDRL, HIV
Estrutural: hematoma subdural crônico, tumor
-Irreversíveis:
*Alzheimer, *Vascular, Lewy, Frontotemporal

Question 17

Como fazer a avaliação da cognição em um paciente com suspeita de demência?

Answer 17

MEEM, através de pontuações que são graduadas pelos anos de escolaridade do paciente. Passando do corte do seu grau de estudo= paciente normal.
Analfabeto: >19.
1-3 anos: >23
4-7 anos: >24
>7 anos: >28

Question 18

Fale sobre a fisiopatologia e fatores de risco de se ter a Demência de Alzheimer

Answer 18

É a demência mais comum de todas
Ocorre devido a degeneração neuronal causada por depósitos de placas amiloides (extracelular) e de proteína Tau (intracelular),
Gerando déficit de Ach e atrofia cortical
-Fatores de risco: hist familiar, idoso, estilo de vida

Question 19

Qual o quadro clinico da demência de Alzheimer

Answer 19

Cursa com uma Sd demencial com foco inicial na amnésia anterógrada
Exame físico neurológico NORMAL no início.

Question 20

Como diagnosticar a demência de Alzheimer?

Answer 20

É clínico e de exclusão.

RNM: atrofia hipocampal, hidrocefalia compensatória para preencher o espaço deixado pela atrofia cortical.

Question 21

Como tratar um paciente com demência de Alzheimer?

Answer 21

• Anticolinesterásicos em sintomas leves a moderados: donepezila, rivastigmina, galantamina
• Antagonista do receptor do glutamato em pct com doença avançada: Memantina

Question 22

Fale sobre a demência vascular

Answer 22

Progride em degraus (a cada obstrução vascular) e cursa com exame neurológico alterado

Question 23

Fale sobre a hidrocefalia normobárica

Answer 23

Tríade: incontinência urinária + demência + ataxia de marcha

Tto: DVP

Question 24

Fale sobre a demência frontotemporal

Answer 24

Alteração de Comportamento associado ou não à de Linguagem +/- parkinsonismo

Question 25

Fale sobre a demência dos corpúsculos de Lewy

Answer 25

Cursa com Demência + Parkinsonismo + Alucinação visual

Tto: rivastigmina