Enfermedades quísticas pulmonares

Question 1

Cuál es la mejor técnica para visualizar los quistes pulmonares?

Answer 1

TCAR

Question 2

Qué patologías neoplásicas pueden provocar enfermedades quísticas pulmonares?

Answer 2

Linfangioleiomatosis, histiocitosis de células de Langerhans o neoplasias broncogénicas

Question 3

Qué patologías genéticas pueden provocar enfermedades quísticas pulmonares?

Answer 3

Sd de Birt-Hogg-Dubé, neurofibromatosis y displasia broncopulmonar

Question 4

Cómo son los quistes en el sd de Birt-Hogg-Dubé?

Answer 4

Poco profusos, de predominio basal y subpleural

Question 4

Criterios mayores para el diagnóstico de sd de Birt-Hogg-Dubé

Answer 4

• Mutación en gen de la foliculina
• Fibrofoliclomas > 5, 1 confirmado histológicamente

Question 5

Clínica del sd de Birt-Hogg-Dubé

Answer 5

• Fibrofoliculomas faciales
• Cáncer renal
• Quistes pulmonares
• Neumotórax espontáneo

Question 5

Criterios menores para diagnosticar el sd de Birt-Hogg-Dubé

Answer 5

• Quistes pulmonares bilaterales de predominio basal
• Cáncer renal < 50 años
• Familiar directo afectado

Question 5

Tto de la LAM

Answer 5

Antes se usaban estrógenos, pero ahora se usan inhibidores mTOR
Evitar tto estrogénico y abandonar el tabaquismo

Question 6

A qué enfermedad se asocia la LAM?

Answer 6

Esclerosis tuberosa

Question 6

Qué enfermedad se asocia a fibrofoliculomas faciales y cáncer renal?

Answer 6

Sd de Birt-Hogg-Dubé

Question 7

Patogenia de la LAM

Answer 7

Mutación en TSC-1 y 2 –> déficit de hamartina y tuberina –> activación vía mTOR –> proliferación descontrolada –> neoplasia de células musculares lisas atípicas

Question 8

Clínica de la LAM

Answer 8

• Angiomiolipomas renales
• Nuemotórax recidivante
• Quistes pulmonares difusos
• Quilotórax
• Linfangioleiomiomas

Question 9

En qué enfermedad quística se recomiendan inhibidores de mTOR?

Answer 9

LAM

Question 9

Patrón en espirometría de la LAM

Answer 9

Obstructivo con disminución de FEV y DLCO; en fases avanzadas aparece hipoxia

Question 9

En qué casos no se requiere biopsia pulmonar para diagnosticar LAM?

Answer 9

VEGF-D en sangre > 800

Question 9

Qué enfermedad se asocia a angiomiolipomas?

Answer 9

LAM-ET

Question 10

Prueba definitiva para diagnosticar LAM

Answer 10

Biopsia pulmonar

Question 11

A qué enfermedad se asocia comúnmente NIL?

Answer 11

Sjogren y otras autoinmunes (aumenta el riesgo de linfoma)

Question 12

Patrón en TCAR de la NIL

Answer 12

Vidrio deslustrado con quistes menos profusos de pared fina y predominio perivascular o subpleural

Question 13

Diferencia principal entre NIL y NINE o linfoma

Answer 13

Presencia de quistes en NIL

Question 14

Diagnóstico definitivo de NIL

Answer 14

Biopsia pulmonar en la que veamos infiltración linfocítica policlonal de los septos alveolares

Question 15

Tto de la NIL

Answer 15

Corticoides e inmunosupresores si no responde

Question 16

Factores de riesgo para desarrollar histiocitosis de células de Langerhans

Answer 16

Tabaquismo y qmt previa

Question 17

Patogenia de la histiocitosis de células de Langerhans

Answer 17

Mutaciones en proteína BRAF de la vía MAPK –> proliferación de células de Langerhans acompañadas de otras células inflamatorias que forman granulomas

Question 18

Radiología típica de la histiocitosis de células de Langerhans

Answer 18

• Quistes pulmonares de grosor heterogéneo con predominio superior
• Nódulos pulmonares
• Conservación de senos costofrénicos

Question 19

Qué vemos en la biopsia quirúrgica de la histiocitosis de células de Langerhans?

Answer 19

Hránulos de Birbeck y células positivas para CD-1 y C-207

Question 20

En qué enfermedad encontramos células con gránulos de Birbeck?

Answer 20

Histiocitosis de células de Langerhans

Question 21

Pronóstico y complicaciones de la histiocitosis de células de Langerhans

Answer 21

Pronóstico impredecible
Complicaciones: HTP y cáncer de pulmón

Question 21

En qué enfermedad encontramos células CD1+?

Answer 21

Histiocitosis de células de Langerhans