enzimas 2 Flashcards

1
Q

PLP es cofactor de:

A
Todas las aminotransferasas
Serina deshidrogenasa
Cistationina β-sintasa
γ-cistationasa
ALAS (biosíntesis de porfirinas)
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2
Q

NAD, NADPH es cofactor de:

A

glutamato deshidrogenasa

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3
Q

Metilcobalamina es cofactor de

A

Metionina sintasa

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4
Q

THF de Metionina sintasa

A

(N5’ -metilTHF)

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5
Q
Piruvato carboxilasa
Acetil-CoA carboxilasa
Propionil-CoA carboxilasa
Metilcrotonil-CoA carboxilasa
 que cofactor requieren?
A

b7

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6
Q

Metionina adenosiltransferasa

Kinasas requieren como cofactor:

A

Mg

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7
Q

** El arsenato (arsénico pentavalente) inhibe enzimas que necesitan

A

ÁCIDO LIPOICO (entre ellas E2 de PDHC, αcetoglutarato deshidrogenasa y α-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada)

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8
Q

Hexokinasas I-III

A

vía:Glucólisis

Activación:Glucosa, Insulina

La inhibe:Glucosa 6P

Participa en la mayoría de los tejidos (excepto hígado y páncreas)

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9
Q

Glucokinasa (GK)

/ Hexokinasa IV

A

vía: Glucólisis

la estimula: Glucosa e Insulina

La inhibe: Fructosa 6P (al unirse a GKRP) ATP Glucagon

Participa en hígado y
páncreas

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10
Q

Glucokinase
Regulatory
Protein (GKRP)

A

vía: Glucólisis
la estimula: Fructosa 6P
la inhibe: Fructosa 1P

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11
Q

***Fosfofrutokinasa 1 (PFK-1)

A

vía: Glucólisis

activación: AMP *Fructosa 2,6 bifosfato Insulina

inhibición: ATP Citrato Glucagon

PRINCIPAL
REGULADORA DE
GLUCÓLISIS

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12
Q

activadores de Piruvato kinasa

PK

A

Fructosa 1,6
bifosfato
AMP
Insulina

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13
Q

activadores de PFK-2 (cinasa)

A

Fructosa 6P

Insulina

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14
Q

inactivadores de PFK-2 (cinasa)

A

Glucagon

AMPc

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15
Q

activadores e inactivadores de PFK-2 (fosfatasa)

A

+Glucagon

- Insulina

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16
Q

la deficiencia de Proteínkinasa A (PKA) causa

A

anemia
hemolítica no
esferocítica

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17
Q

Gliceraldehído 3P

deshidrogenasa es:

A

Primera reacción

REDOX de la glucólisis

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18
Q

Enolasa es inhibida por:

A

Fluoruro

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19
Q

acción de la Fosfoglicerato

kinasa

A

Fosforilación a nivel

sustrato

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20
Q

¿A qué vía pertenece la Lactato

deshidrogenasa?

A

glucólisis anaerbobia

↑ NADH/NAD+ =piruvato a lactato

↓ NADH/NAD+ =lactato a piruvato

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21
Q

Piruvato
descarboxilasa
(E1)

A

vía: Ciclo de Krebs

activación: PDH fosfatasa
(esta, a su vez, es estimulada por Ca2+)

inhibición: PDH cinasa

cofactor: Pirofosfato de tiamina (TPP)

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22
Q

COMPLEJO PIRUVATO DESHIDROGENASA (PDHC)

Carencia =

A

acidosis láctica congénita (dominante ligada al cromosoma X)

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23
Q

Dihidrolipoil
transacetilasa
(E2)

A

pertenece a Ciclo de Krebs

es inhibida por Arsenato

sus cofactores son: Ácido lipoico y Coenzima A

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24
Q

cofactores de Dihidrolipoil
deshidrogenasa
(E3)

A

FAD

NAD+

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25
Q

Cintrato sintasa

A

vía: Ciclo de Krebs

inhibición: Citrato (su producto)

ΔG0 muy negativo ENZIMA REGULADORA DEL CICLO

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26
Q

inhibidores de Aconitasa (aconitato hidratasa)

A

Fluoroacetato

Fluorocitrato

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27
Q

Isocitrato

deshidrogenasa

A

pertenence a Ciclo de Krebs

+ADP, Ca2+

  • ATP, NADH

Da la primera molécula de NADH del ciclo
Primera liberación de CO2
ΔG0 muy negativo
ENZIMA REGULADORA DEL CICLO

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28
Q

Complejo αcetoglutarato deshidrogenasa (3 enzimas)

A

vía: Ciclo de Krebs

activación: Ca2+

inhibición: NADH, Succinil-CoA, ATP, GTP

Da la segundamolécula de NADH del ciclo

Segunda liberación de CO2

Utiliza las mismas coenzimas que el PDHC

ΔG0 muy negativo

ENZIMA REGULADORA DEL CICLO

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29
Q

Succinato tiokinasa (succinilCoA sintetasa)

A

Produce GTP
Fosforilación a nivel de sustrato
NO PRODUCE SUCCINIL-COA, SINO SUCCINATO
(no se dejen engañar por su nombre alterno)

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30
Q

Succinato

deshidrogenasa

A

Incluida en la membrana mitocondrial interna;
COMPLEJO II de la CADENA DE TRANSPORTE DE
ELECTRONES

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31
Q

La Malato deshidrogenasa de Ciclo de Krebs:

A

Da la tercera molécula de NADH del ciclo

ΔG0 positivo, pero la citrato sintasa es muy exergónica e impulsa que ocurra esta reacción

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32
Q

Piruvato

carboxilasa (PC)

A

vía: Gluconeogénesis

activación: Hidrólisis de ATP Acetil-CoA, Glucagon, AMPc PKA

inhibición:Bajos nivelesde Acetil-CoA Biotina + Lisina

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33
Q

las enzimas de gluconeogénesis utilizan

A

b7, NADH y ATP

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34
Q

Fosfoenolpiruvato carboxikinasa (PEPCK)

A

activadores: Hidrólisis de GTP, Glucagon AMPc

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35
Q

Fructosa 1,6 bifosfatasa (FBP1)

A

vía: Gluconeogénesis
activación: ATP Glucagon AMPc
inhibición: AMP, Fructosa 2,6 bifosfato

36
Q

Glucosa 6

fosfatasa, su carencia causa:

A

hipoglucemia grave en ayunas

37
Q

La glucosa-1P surge de

A

glucosa-6P por acción de la fosfoglucomutasa

38
Q

UDP-glucosa pirofosforilasa

A

vía: Glucogénogenesis
activación: Saciedad del organismo / hay energía

Sintetiza UDP-glucosa a partir de glucosa-1P y UTP

39
Q

Glucógeno sintasa

A

Glucogénesis
activación: Saciedad del organismo / hay energía Glucosa 6P

Forma activa desfosforilada A
Forma inactiva fosforilada B

Establece enlaces α(1→4) Solo ALARGA cadenas de glucosa preexistentes;

40
Q

Glucogenina

A

La glucogenina, además de actuar como núcleo central de la molécula ramificada de glucógeno, hace de cebador para comenzar la síntesis de glucógeno

41
Q

Amilo-α(1→4)→α(1→6)- transglucosidasa (transferasa 4:6)

A

Crea ramificaciones; rompe enlaces α(1→4) (de 6 a 8 residuos glucosilo) de los extremos no reductores de la
cadena principal de glucógeno

42
Q

Proteínfosfatasa-1

PP1

A

Proteínfosfatasa-1
(PP1) Glucogénesis
Activación: Insulina
inhibición: AMPc

Eliminahidrolíticamente los grupos fosfato añadidos por la
fosforilasa kinasa y la fosforilasa

43
Q

Glucógeno fosforilasa

A

vía: Glucogenólisis

activación: Ayuno Glucagon Adrenalina AMP Glucógeno fosforilasa kinasa

inhibición: PP1 Glucosa 6P ATP

Forma activa fosforilada A
Forma inactiva desfosforilada B

Escinde enlaces α(1→4) hasta que quedan 4 unidades
glucosilo antes de una ramificación en la cadena principal Fosfato de piridoxal (PLP)

44
Q

Glucógeno fosforilasa kinasa

A

vía: Glucogenólisis

activación PKA AMPc Glucagon Ca2+ (durante contracción
muscular)

Forma activa A
Forma inactiva B

Fosforila y ACTIVA a la glucógeno fosforilasa

45
Q

son las subunidades de ENZIMA DESRAMIFICADORA (proteína bifuncional)

A

Oligo-α(1→4)→α(1→4)- glucanotransferasa (transferasa 4:4)
y
Amilo-α(1→6)- glucosidasa

46
Q

Oligo-α(1→4) →α(1→4)- glucanotransferasa (transferasa 4:4)

A

vía: Glucogenólisis
activación: Ayuno Glucagon Adrenalina

Retira 4 residuos glucosilo de una ramificación y los transfiere al extremo no reductor de la cadena principal

47
Q

Amilo-α(1→6)- glucosidasa

A

vía: Glucogenólisis

activación: Ayuno, Glucagon, Adrenalina

El residuo de glucosa que queda en las ramificaciones lo retira hidrolíticamente – libera glucosa libre

48
Q

α(1→4) glucosidasa (maltasa ácida)

A

vía: Glucogenólisis LISOSÓMICA
activación: Ayuno Glucagon Adrenalina
Carencia = glucogenosis tipo II (enfermedad de
Pompe) / ÚNICA ENFERMEDAD LISOSÓMICA POR ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO
Se desconoce el propósito de esta vía; degrada 1-3% del
glucógeno

49
Q

Glucosa 6P deshidrogenasa (G6PD)

A

Vía de las pentosas fosfato
inhibida por NADPH
PRINCIPAL REGULADORA DE LA VÍA

50
Q

Lipoproteína lipasa (LPL)

A

vía: Lipólisis
+: Apolipoproteína C2

Convierte los triglicéridos de quilomicrones en ácidos grasos y glicerol

51
Q

Lipasa sensible a hormonas (HSL) / Lipasa de triglicéridos

A

vía: Lipólisis

activadores: Glucagon, Epinefrina, Norepinefrina, AMPc
(fosforilan)

inactivador: Insulina (desfosforila)

Forma activa fosforilada

52
Q

Acil-CoA sintetasa

A

β-oxidación

Activa ácidos grasos en una reacción con ATP y CoASH

53
Q

Carnitina aciltransferasa 1 (CAT-1 / CPT-1)

A

vía: β-oxidación

activadores: Glucagon, APMK
inactivador: *Malonil-CoA, Glucosa, Insulina

ENZIMA LIMITANTE Formación de acilcarnitina en membrana mitocondrial externa

54
Q

Carnitina aciltransferasa 2 (CAT-2)

A

β-oxidación Regeneración de acilCoA

En membrana mitocondrial interna

55
Q

Acil-CoA deshidrogenasa

A

VÍA: β-oxidación

Flavoproteína; dona la CoQ de la
CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES

56
Q

β-hidroxiacil-CoA

deshidrogenasa

A

VÍA: β-oxidación

inhibición: ↑ NADH/NAD+

Dona e- a la COMPLEJO I de la CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES

57
Q

Propionil-CoA carboxilasa

A

β-oxidación de ácidos grasos de
CADENA IMPAR
Biotina

58
Q

Metilmalonil-CoA

mutasa

A

β-oxidación de ácidos grasos de CADENA
IMPAR

5’-desoxiadenosilcobalamina (B12)

59
Q

Acetil-CoA carboxilasa 1 (ACC-1)

A

Biosíntesis de ácidos grasos

activadores: Citrato, Insulina Proteínfosfatasa 2-A (PP2-A)

inhibición: Palmitoil-CoA AMPK Glucagon Epinefrina PKA

Biotina

ENZIMA LIMITANTE

Forma activa desfosforilada
Forma inactiva fosforilada

60
Q

Proteínkinasa activada por AMP 5’ (AMPK)

A

participa en múltiples vías

activador: AMP
inactivador: ATP

DESACTIVA procesos ANABÓLICOS;
ACTIVA los CATABÓLICOS

61
Q

ENZIMA REGULADORA de Síntesis de

fosfolípidos

A

Citidiltransferasa cofactor cpt

62
Q

β-hidroxi-βmetilglutaril-CoA reductasa

HMGR

A

Síntesis de colesterol

activador: Insulina Tiroxina PP1

inactivadores: Colesterol, Mevalonato, AMPK, AMPc, Glucagon, Estatinas (sintéticas, competidoras
reversibles)

ENZIMAREGULADORA

Pertenece al citocromo P450

63
Q

7-α-hidroxilasa

A

Síntesis de ácidos biliares / degradación del colesterol

se activa por: Elevados niveles de colesterol en hígado

ENZIMA REGULADORA

64
Q

Alanina aminotransferasa (ALT) Y Aspartato aminotransferasa (AST) USAN COMO COENZIMA

A

PLP

65
Q

Carbamoil-fosfato sintetasa 1 (CPS1)

A

VÍA: Ciclo de la urea

activadores: Nacetilglutamato (NAG) (forzosamente –
sin él, no inicia ciclo de la urea)

Recibe el primer nitrógeno (del NH3 libre)
Gasta 2 ATP

ENZIMA LIMITANTE

Ocurre en mitocondria

66
Q

Argininosuccinato liasa

A

Ciclo de la urea

Libera arginina y fumarato

67
Q

Arginasa

A

Ciclo de la urea
Libera la urea y ornitina
Enzima exclusiva del hígado

68
Q

Serina hidroximetiltransferasa

A

vía: Catabolismo de aminoácidos

N5 ,N10 metilentetrahidrofolato
Interconvierte serina y glicina

69
Q

Metionina

adenosiltransferasa necesita:

A

Mg

70
Q

Metionina sintasa

A

Metilcobalamina N5 -metiltetrahidrofolato

Homocisteína → Met y THF

71
Q

Cistationina βsintasa

A

Catabolismo de aminoácidos
(síntesis de Cys - transulfuración)
necesita: PLP (B6)

72
Q

β-metilcrotonilCoA carboxilasa

MCC

A

Catabolismo de aminoácidos (LEUCINA) de CADENA RAMIFICADA

Biotina

73
Q

Complejo αcetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada (DCCR) (3 enzimas)

A

VÍA: Catabolismo de aminoácidos de CADENA RAMIFICADA

Utiliza las mismas coenzimas que el PDHC

Carencia = enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

74
Q

Dihidriopteridina reductasa

A

Regeneración de BH4

NADH BH2 → BH4

BH4 proviene de GTP

75
Q

Glutamina-PRPP amidotransferasa

A

Biosíntesis de purinas

activador: PRPP
inactivador: AMP GMP

ENZIMA LIMITANTE

76
Q

Formiltransferasa

A

Biosíntesis de purinas

Metotrexato (inhibe síntesis de THF, por ende, inhibe
síntesis de purinas)

N10-formiltetrahidrofolato

77
Q

en Biosíntesis de purinas GTP Y ATP actúan como

A

activadores

78
Q

Libera fumarato en la biosíntesis de purinas

A

Adenilosuccinato liasa / Adenilosuccinasa

79
Q

en biosíntesis de purinas, en síntesis de GMP, quién dona el grupo amino?

A

Glutamina

80
Q

en la biosíntesis de purinas, la Nucleósido

difosfato kinasa

A

Pasa de difosfatos a trifosfatos

Por estar más elevado que otros trifosfatos, ATP es generalmente la fuente del PO4 transferido

81
Q

Biosíntesis de purinas (SALVAMENTO)

Hipoxantinaguanina fosforribosil transferasa (HGPRT)
Adenina fosforribosil transferasa (APRT)

A

Se unen a PRPP para producir nucleótidos

Déficit hipoxantina = Sx de LeschNyhan (producción
excesiva de ácido úrico, automutilación)

82
Q

Carbamoil-fosfato sintetasa 2 (CPS 2)

A

Biosíntesis de pirimidinas

activadores: PRPP, ATP, GTP
inhibidores: productos de: UTP y CTP

ENZIMA LIMITANTE Glutamina dona el primer grupo amino

83
Q

Dihidroorotato deshidrogenasa

Biosíntesis de pirimidinas

A

Es una flavoproteína, está en la membrana mitocondrial interna.
Dona e- al COMPLEJO II de la CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES

84
Q

Complejo UMP sintasa

A

Orotato pirofosforribosil transferasa
OMP descarboxilasa

PRPP dona la ribosa5P

85
Q

Timidilato sintasa

A

Biosíntesis de desoxirribonucleótidos

N5,N10-metilentetrahidrofolato

dUMP → dTMP

86
Q

Xantina oxidasa

A

Catabolismo de purinas

Alopurinol (sintético – análogo de hipoxantina)
Utiliza molibdeno,FAD, dos nucleótidos Fe-S

Producto final = ácido úrico