Érythrodermie Flashcards
Définition érythrodermie
Érythème et desquamation atteignant > 80-90% BSA
Manifestations systémiques d’érythrodermie (10+)
Aigue
Oedème périphérique (50%)
Tachycardie (40%)
Insuffisance cardiaque
Perte de fluides et protéines
Troubles de thermorégulation
hyper > hypothermie
(KS éruptives)
Chronique
Cachexie
hypermétabolisme compensatoire avec perte de chaleur excessive
Anémie
Hépatomégalie (20%)
Alopécie diffuse
KPP
Dystrophie unguéale
Ectropion
*splénomégalie rare, surtout en associatioin avec lymphome
Proportion des cas idiopathiques d’érythrodermie
25-30%
Étiologies les plus fréquentes d’érythrodermie chez l’adulte (5+)
Idiopathique (25%)
Dermatites (24%)
DA (9%)
DCA (6%)
DS (4%)
dermatite actinique chronique (3%)
Psoriasis (20%)
Réactions médicamenteuses (19%)
CTCL (8%)
Taux de récidive d’érythrodermie
20-30% à 1 an
DDx clinique érythrodermie adulte (15+)
Idiopathique
Dermatites
DA
DCA
DS
Dermatite actinique chronique
Stase avec id
Psoriasis
PRP
Réactions médicamenteuses
CTCL
Sézary
MF érythrodermique
Dermatoses bulleuses
PF
PB
Pemphigus paranéoplasique
GVHD
Connectivites auto-immunes
LE aigu ou subaigu
DM
Néoplasique
Mastocytose
Histiocytose langerhansienne
HES
Paranéoplasique
SLP
Lymphomes non Sézary
ATLL
lymphome T angioimmunoblastique
Thymomes
Cancers d’organes solides à un stade tardif
Autres
Sarcoïdose
Papuloérythrodermie d’Ofuji
LP
Infection à dermatophyte
Gale norvégienne
Immunodéficiences primaires
Ichtyoses
DDx clinique érythrodermie pédiatrique (5+)
Ichtyoses
Épidermolytique
Érythrodermie congénitale ichtyosiforme
Netherton
Conradi-Hünermann-Happle
(TTD, KID, Sjögren-Larsson, neutral lipid storage disease with ichtyosis)
Dermatites
DA
DS
Psoriasis
Immunodéficiences
Omenn
WAS
IPEX
SCID
Agammaglobulinémie
Déficits du complément
Infections
SSSS
Neonatal toxic shock-like exanthematous disease
Candidose cutanée congénitale
Médicamenteux
Autres (rares)
PRP
GVHD
Mastocytose cutanée diffuse
AEC syndrome
Dermatose nutritionnelle (kwashiorkor)
Distinction clinique des étiologies fréquentes d’érythrodermie adulte
Psoriasis
Plaques pré-existantes de psoriasis
Épargne du visage central
Atteinte unguéale (taches d’huile, criblures, onycholyse)
Pustules sous-cornéennes
Arthrite inflammatoire
DA
Lésions pré-existantes des plis
Prurit sévère, prurigo nodulaire
Lichénification incluant paupières
Médicamenteux
Exanthème morbiliforme ou scarlatiniforme précédant
Oedème facial
Purpurique dans les zones dépendantes
CTCL
Prurit intense, prurigo nodulaire
Teinte violacée et changements pigmentaires (mélanoérythrodermie)
Infiltration ou oedème (faciès léonin)
KPP douloureuse fissurée
Alopécie
Adénopathies
PRP
Érythème saumoné
Îlots d’épargne
KPP cireuse
Papules kératosiques périfolliculaires
Médication pouvant causer une érythrodermie (25+)
Fréquent
Allopurinol
Beta-lactames
Carbamazépine et oxcarbamazépine
Or
Phénobarbital
Phénytoïne
SSZ
Sulfonamides
Moins fréquent
Captopril et lisinopril
Carboplatin et cisplatin
Immunothérapie (ipi, nivo, pembrolizumab)
Cytarabine
Dapsone
HCQ et chloroquine
Isoniazide
Isotrétinoïne et acitrétine
Lithium
Mercure
Minocycline
Omeprazole et lansoprazole
Ribavirine
Telaprevir
Thalidomide
Tocilizumab
Vancomycine
Changements unguéaux avec érythrodermie (8)
Ongles brillants (shiny) (#1)
Décoloration
Ongles cassants
Ongles ternes
Hyperkératose sous-unguéale
Lignes de Beau
Paronychies
Hémorragies en flammèche
*changements unguéaux présents chez 40% des érythrodermies
Changements capillaires avec érythrodermie (2)
Alopécie diffuse non cicatricielle
20% des érythrodermies chroniques
cuir chevelu ou ailleurs
Alopécie cicatricielle
Sézary ou MF érythrodermique
Facteurs ayant un potentiel d’exacerber une érythrodermie (2)
Exposition UV
Médication
Trouvailles spécifiques à un psoriasis érythrodermique (6)
Déclencheurs
sevrage CS (CSA ou MTX)
infection
phototoxicité, DC
Plaques pré-existantes de psoriasis
Épargne du visage central
Atteinte unguéale
taches d’huile
criblures
onycholyse
Pustules sous-cornéennes
Arthrite inflammatoire
Implications de la présence d’un clone de lymphocyte T dans le sang périphérique
CTCL
ou
Sénescence immune avec diminution du répertoire TCR
Triade du Sézary (3)
Érythrodermie
Cellules de Sézary dans le sang périphérique
Adénopathies généralisées
Description papuloérythrodermie d’Ofuji (6+)
H âgés
Papules rouge-brun monomorphes (souvent confluentes)
Épargne des plis (deck chair sign)
Déclencheurs
Inconnu (#1)
CTCL (#2)
Atopie
Autres lymphomes
LT
Hodgkin
LB
Médication
DDi
ASA
Infections
VIH
HCV
dermatophytes
strongyloïdose
Paranéoplasique
gastrique >
poumon, colon, CHC, prostate, rein, larynx
Approche en érythrodermie adulte (7)
Histoire
Dermatose pré-existante
DC
Médication
Paraclinique
Biopsie cutanée avec IFD
Biopsie ganglionnaire au besoin
FSC avec frottis
Bilan hépatique et rénal
Cytométrie de flux
Clonalité TCR sanguin
Imagerie (TEP-CT)
Approche en érythrodermie néonatale
Collodion
Érythrodermie ichtyosiforme congénitale (#1)
Trichogramme
trichorrhexis invaginata (Netherton)
tiger tail (TTD)
Frottis
leucocytes vacuolés (neutral lipid storage disease)
Examen ophtalmologique
cataractes UL (Conradi-Hünermann-Happle)
perifoveal glistening white dots (Sjögren-Larsson)
kératite (KID)
RX
stippled epiphyses (Conradi-Hünermann-Happle)
Bulles ou érosions
Infection à staphylocoque (SSSS)
Biopsie cutanée (ichtyose épidermolytique)
Darier (mastocytose cutanée diffuse)
Fente labio-palatine (AEC)
Pustules
Atteinte PP (candidose congénitale)
Infections récidivantes
Nécrose kératinocytaire à la biopsie (Omenn, GVHD en SCID)
Approche en érythrodermie infantile
Lésions pré-existantes de dermatose primaire
Éruption exanthémateuse précédente
Accentuation périorificielle et acrale d’une dermatose squameuse et érosive (dermatose nutritionnelle)
