Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Question 1

Personaje que realizó la primera descripción de ELA por los hallazgos: atrofia muscular y esclerosis en tracto corticoespinal

Answer 1

Charcot en 1860

Question 2

¿Qué se afecta en ELA?

Answer 2

Neuronas motoras superior e inferior, más en hombres, y la familiar igual entre sexos

Question 3

Edad de aparición de ELA no familiar

Answer 3

58-63 años

Question 4

Edad de aparición de ELA familiar

Answer 4

47-52 años

Question 5

Una señal promueve la apoptosis de neuronas motoras y se asocia a la ______, sobre todo en forma familiar

Answer 5

C9ORF72

Question 6

¿A qué tipo de demencia se asocia ELA?

Answer 6

Demencia frontotemporal

Question 7

Factores de riesgo para ELA

Answer 7

Tabaquismo, servicio militar, trabajo en fábrica, agricultura, actividad muscular intensa, aumento de la edad

Question 8

(V/F) La ELA se asocia con la desmielinización

Answer 8

Falso

Question 9

Fisiopatología de ELA

Answer 9

Degeneración y muerte de la NM, que se sustituye por tejido cicatricial, llevando a la desaparición de células de la corteza, pérdida axonal retrógrada con gliosis del tracto corticoespinal

Question 10

En un análisis por PET, ¿qué se observa?

Answer 10

Hipermetabolismo de la corteza motora, adelgazamiento y cambio de tejido

Question 11

Técnica de PET que se utiliza para evaluar el haz

Answer 11

Tractografía

Question 12

Permite visualizar radicales libre, señalización en mitocondria, exceso de entrada de sodio, toxicidad de NT excitatorios del PET

Answer 12

PET

Question 13

(V/F) ELA es una enfermedad curable por fármacos

Answer 13

Falso

Question 14

Cuadro clínico de ELA

Answer 14

Datos de NMS y NMI, tronco o médula, inicio bulbar, inicio de extremidad o con participación respiratoria

Question 15

El síndrome de NMI se presenta con:

Answer 15

Atrofia, fasciculaciones, debilidad, hiporreflexia

Question 16

Un paciente con Babinski positivo y aumento de reflejo maseterino tiene un síndrome de:

Answer 16

NMS

Question 17

Una lengua adelgazada con fasciculaciones, disartria, disfagia, hombre metido en barril, son signos de ELA _________

Answer 17

Bulbar

Question 18

Criterios utilizados para diagnosticar ELA

Answer 18

Awaji y El Escorial

Question 19

Criterios de ELA

Answer 19

NMI-NMS demostrados con neurofisiología, enfermedad progresiva y sin otras enfermedades que causen lo mismo.

Question 20

¿Cómo se presenta ELA?

Answer 20

Con predominio proximal al inicio, bulbar, cervical, torácica o lumbar (o al mismo tiempo) y sin lesiones en RM

Question 21

El síndrome de NMI se realiza con clínica y electromiografía y será _____ en la mayoría de los casos

Answer 21

Mayor

Question 22

¿Qué se observa en una biopsia de NMI?

Answer 22

Cambio en el patrón de las fibras y atrofia

Question 23

Tratamiento de ELA

Answer 23

Riluzole (disminuye progresión), edaravone IV

Question 24

¿Qué pasa con los tratamientos milagro en ELA?

Answer 24

Aumentan el estrés oxidativo y promueven que ELA ocurra más rápido y se detone y cause muerte por causas respiratorias.