Examen 3: troubles hématologiques + cardiaques.

Question 1

C’est quoi la polycythémie?

Answer 1

1) Augmentation de la masse globulaire à la naissance (ht 65%).
2) hyperviscosité du sang= stase et possiblité de thrombose.

Question 2

C’est quoi de l’anémie?

Answer 2

Question 3

Quels sont les examens physique lors d’anémie?

Answer 3

Question 4

Quels sont les conséquences d’une anémie?

Answer 4

Question 5

Quels sont les manifestations cliniques de l’anémie?

Answer 5

Question 6

C’est quoi la cause de l’anémie?

Answer 6

1) apport alimentaire en fer inadéquat.
A) facteurs qui diminue l’absorption en fer
B) facteurs qui nuisent à l’absorption du fer
C) facteurs qui augmentent les besoins de l’organisme en fer
D) facteurs qui affectent la synthèse de l’Hb
2) plus fréquent chez les 6-36 mois, car après cet âge on suspecte la malabsorption intestinale.

Question 7

C’est quoi l’approche thérapeutique de l’anémie?

Answer 7

Évaluation des signes vitaux

Surveillance de la perfusion i/v (remplacement du volume intravasculaire).

Réduire les demandes excédentaires en oxygène (anémie diminue la capacité de transport de l’oxygène):

Réduire demandes en O2, favoriser périodes de repos,

Oxygénothérapie PRN, évaluer le niveau de tolérance aux activités.

Il est donc important d’évaluer les signes vitaux pendant ces périodes, mais également lorsque l’enfant est au repos afin de maximiser les observations.

Être alerte aux signes d’infection, car l’anémie diminue les défenses du corps r/a hypoxie tissulaire (élévation de la T°) :
se traduit par leucocytose

Lors de l’hospitalisation :
Hygiène des mains par le personnel isolement préventif et visites limitées

Question 8

C’est quoi de l’anémie ferriprive?

Answer 8

Question 9

À quoi ressemble l’approche thérapeutique pour un enfant atteint d’anémie ferriprive ?

Answer 9

Conseils diététiques:
Lait de vache:
- Ne pas donner de lait de vache chez moins de 12 mois car risque de pertes sanguines gastro-intestinales r/a allergie aux protéines du lait)
- diminuer consommation à 600 ml/24 heures et encourager prise régulière d’aliments solides.
- Suppléments d’acide ascorbique (vitamine C) en simultané avec un supplément de fer.
- Favoriser les formules de lait commerciales et céréales pour nourrissons enrichies de fer

1) Suppléments de fer per os:
L’ingestion de fer en quantité excessive est toxique, voire mortelle.

Il est donc important de faire un enseignement pointu aux parents sur les doses ainsi que sur l’entreposage sécuritaire de la médication.

On administre habituellement, 2 doses fractionnées entre repas, car elles sont mieux absorbées dans un milieu acide du tractus gastro-intestinal supérieur.
La consommation verdâtre et d’aspect goudronneuses.

Si des vomissements se manifestent, on doit favoriser la prise de fer au moment du repas.

Ne pas l’administrer avec produits laitiers, car ceux-ci en diminuent l’absorption.

Il est donc important d’ajuster l’heure de la prise selon ces différents facteurs d’absorption.
Si le taux d’hémoglobine n’a pas augmenté après 1 mois de traitement, on recherchera un saignement persistant, malabsorption du fer, une non-adhésion au traitement, une administration inadéquate ou d’autres causes entraînant une anémie.

2) Suppléments de fer IM (moins fréquent):
Peuvent être prescrits si les préparations orales ne sont pas suffisantes.
La technique d’injection en « Z » sera utilisée. Il ne faut pas masser le point d’injection, car cela pourraît provoquer une décoloration et une irritation de la peau.

3) Suppléments de fer i/v:
Moins fréquent, car cette alternative est douloureuse et plus coûteuse.

Seulement utilisés chez les enfants avec une malabsorption de fer ou hémoglobinurie chronique ou lors d’intolérance à la forme orale.

La prise du supplément sous cette forme peut entraîner une adénopathie régionale, des arthralgies transitoires ou une réaction allergique.

Transfusions:
En cas d’anémie ou d’infection grave, de dysfonctionnement cardiaque, d’urgence chirurgicale.

On utilise des culots globulaires afin de réduire au minimum le risque de surcharge circulatoire.

Question 10

C’est quoi une drépanocytose ?

Answer 10

Question 11

À quoi ressemble l’évolution de la maladie: dépanocytose (anémie falciforme) ?

Answer 11

1) stase avec hypertrophie

2) ischémie avec infarctus et destruction cellulaire

3) remplacement par du tissu fibreux (cicatrisation)

Question 12

Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie falciforme?

Answer 12

Question 13

C’est quoi l’approche thérapeutique de l’anémie falciforme?

Answer 13

Question 14

C’est quoi la thrombocytopénie immune (purpura thrombocytopénique idiopathique ou PTI)?

Answer 14

Est un trouble hémorragique acquis caractérisé par:
1) Un taux anormalement faible de plaquettes dans le sang qui résulte d’un processus au cours duquel des anticorps plaquettaires, surtout de type IgG, provoquent la destruction des plaquettes dans le système.

2) L’absence ou de légers signes de saignement (ecchymoses faciles, pétéchies sous-cutanées, saignement des muqueuses).

3) Une moelle osseuse normale avec un nombre normal de plaquettes immatures et d’éosinophiles.

Elle est de cause inconnue. L’incidence est plus élevée chez les enfants âgés de moins de 10 ans avec un pic entre 1 et 5 ans. Elle implique l’évolution d’anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires, conduisant à une diminution de la production de plaquettes et de leur durée de vie.

Peut prendre une forme transitoire spontanément résolutive (se résout 4 semaines après son apparition) qui peut apparaître le plus souvent après une infection des voies respiratoires, une maladie infantile (RRO, varicelle, parvovirus B19) ou suite à la réception d’un vaccin ou à une autre infection virale.

Dans sa forme chronique, cela peut durer plus de 12 mois.

Environ 80 à 90 % des patients se remettent d’une manière spontanée, normalement dans les 3 mois suivant le commencement de la maladie.

Bien que la récurrence du PTI soit peu courante, elle peut se produire même plusieurs années après l’épisode initial.

Question 15

Quelles sont les signes les plus courant de PTI (thrombocytopénie immune)?

La complication?

Answer 15

Complications hémorrogiques:
- nombreuses micro-hémorragies appelées: pétéchies qui ont l’apparence de petites tâches rougeâtres sur la peau.
- lorsque pétéchies sont accompagnées d’ecchymose= purpura.

Les deux sont causés par le saignement spontané dans la peau et des muqueuses.

Complication hémorragique:
- hémorragie du fond d’oeil
- épistaxis
- hémorragies gingivales ou digestives
- hématurie
(passage à la chronicité

Question 16

Que peut être le diagnostic et l’approche thérapeutique pour un enfant atteint de thrombocytopénie immune?

Answer 16

Question 17

Quels sont les soins infirmiers pour un enfant atteint de thrombocytopénie immune?

Answer 17

Réside dans l’enseignement à la famille sur:
- Pas de sports de contact ou à haut risque
- Faire participer à une activité calme et prévenir les blessures à la tête.
- Utiliser acétaminophène pour contrôle de la douleur et non AAS et AINS.
- Faire évaluer rapidement l’enfant si subit un trauma crânien ou abdominal.
- Faire effectuer une numération plaquettaire avant toute intervention chez le dentiste.
- Ne devrait pas recevoir ses vaccins, surtout ceux contenant des virus vivants atténués.
- Ces virus entrent dans la composition du vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR) et la poliomyélite (par voie orale).
- De plus, des injections intramusculaires ne devraient pas être données.

Question 18

C’est quoi la maladie de Kawasaki?

Answer 18

(Syndrome mucocutané des ganglions lymphatiques)

Est considérée comme une vascularite systémique aiguë (groupe de maladies caractérisées par une inflammation et une nécrose des parois vasculaires des artères et des veines) impliquant parfois des artères coronaires.

Elle est d’étiologie inconnue et ne se transmet pas au contact d’une autre personne. On pense cependant qu’elle serait reliée à des causes infectieuses avec prédispositions génétiques. La majorité des cas signalés sont à l’hiver et en début de printemps.

Le groupe d’âge le plus touché est celui des moins de 5 ans (fréquence plus élevée chez les trottineurs) dans une proportion de 75 % cette maladie se résout spontanément, mais chez les enfants qui ne sont pas traités, une proportion de 25 % de ceux-ci peuvent développer des complications et être atteints d’anévrisme des artères coronaires. = lésions cardiaques.

En ce qui a trait aux nourrissons (moins de 1 an), ceux-ci sont les plus gravement affectés et sont plus sujets aux lésions cardiaques. La plupart des enfants se rétablissent complètement après le traitement.

Question 19

C’est quoi la physiopathologie de la maladie de Kawasaki?

Answer 19

Elle est caractérisée par une fièvre prolongée, un exanthème, une conjonctivite, une inflammation des muqueuses, et une adénopathie.

Inflammation importante des artérioles, des veinules et des capillaires.

Des lésions segmentaires des artères musculaires de calibre moyen (surtout dans les artères coronaires) entraînant ainsi la formation d’anévrismes chez certains enfants.

On envisage cette maladie chez tout nourrisson ou tout enfant qui présente une 1 prolongée de la température depuis plus de 5 jours ne répondant pas aux antibiotiques et non attribuable à aucune autre cause qui présente 4 des 5 critères cliniques.

Question 20

Comment on diagnostic la maladie de Kawasaki?

Answer 20

Question 21

Quels sont les trois phases de la maladie de Kawasaki?

Answer 21

1. Phase aiguë:
- Apparition brusque de fièvre (antipyrétiques et antibiotiques sans effet)
- Extrême irritabilité
- Œdème et érythème peau des mains et plante des pieds
- Rougeur (inflammation) conjonctivale bilatérale sans exsudation
- Érythème des lèvres, rougeur oropharyngée ou langue framboisée (exposition des grosses papilles)
- Éruption polymorphe
- Adénopathie cervicale (> que 1,5 cm)
- Arthrite touchant articulations supportant le poids pendant plusieurs semaines entraînant raideur matinale, par temps froid ou après les siestes.

2. Phase subaiguë:
- Desquamation autour des ongles des mains et des pieds (est indolore, mais se produit surtout la 2° et la 3e semaine).
- Débute à la tombée de la fièvre jusqu’à la disparition de tous les signes cliniques
- Risque élevé d’anévrisme de l’artère coronaire durant cette période.
- Irritabilité

3. Phase de convalescence:
- Résolution des signes cliniques, mais persistance des anomalies dans les résultats de laboratoire.
- Fin de cette phase lorsque les laboratoires deviennent normaux (6-8 semaines après début de la fièvre).
- Irritabilité (peut persister jusqu’à 2 mois après l’apparition des symptômes).

Autres symptômes:
- l’irritabilité, des douleurs articulaires, la diarrhée; des
vomissements, des douleurs au ventre, une baisse d’énergie.

Question 22

C’est quoi les complications de la maladie de Kawasaki?

Answer 22

Complications:
- Anévrisme de l’artère coronaire
- Perturbation du débit sanguin
- Infarctus du myocarde et arrêt cardiaque (si occlusion thrombotique d’un anévrisme coronaire).
- Myocardite/arythmie/valvulopathie
- Ischémie du myocarde (r/a lésion vaisseau)

Question 23

C’est quoi l’approche thérapeutique de la maladie de Kawasaki?

Answer 23

1) Gammaglobulines i/v (V de 4 % le risque d’anomalies coronariennes)
2) Traitement salicylé (AAS) :

3) On débute par l’administration d’une dose initiale d’AAS à dose anti inflammatoire (80-100 mg/kg/jour divisés en 4 doses a 6 heures) dans le but de maitriser la fièvre importante et les manifestations cliniques d’inflammation puis une fois la fièvre disparue on administre l’AAS à dose antiplaquettaire (3-5 mg/kg/jour).

S’il n’y a pas d’anomalie coronarienne à l’échographie cardiaque, l’AAS sera administrée à faible dose jusqu’à ce que la numération plaquettaire se normalise (en 6-8 semaines).

Si anomalie coronarienne l’AAS est administrée indéfiniment.

4) traitement anticoagulant (Coumadin, Plavix, Lovenox): utilisation concomitante d’AAS et d’ibuprofène est à éviter car l’ibuprofène antagoniste les effets antiplaquettaires de celui-ci.

Question 24

Quels sont les soins infirmiers pour la maladie de Kawasaki?

Answer 24

Soins infirmiers:
Surveillance étroite de l’état cardiaque (demeurer à l’affut de signes cliniques
d’insuffisance cardiaque congestive, bruit de galop, tachycardie, détresse respiratoire)

• Bilan ingesta/excreta
• Prise quotidienne du poids

Surveillance manifestations cliniques de la déshydratation; le stimuler à se nourrir.

Surveillance étroite des signes vitaux et des réactions anaphylactiques lors de l’administration des gammaglobulines on surveille étroitement ici aussi l’état cardiaque, car vu le volume supplémentaire considérable que l’on administre à l’enfant si celui-ci est atteint de myocardite et de diminution de la fonction ventriculaire gauche).

Question 25

Comment soulager les manifestations cliniques de la maladie de Kawasaki?
Et les conseils de retour à la maison pour les parents?

Answer 25