Fibrose Kystique

Question 1

Autre nom de la fkp

Answer 1

Mucoviscidose

Question 2

Comment 2 parents en parfaite santé peuvent avoir un enfant atteint de la fkp

Answer 2

Mutation génétique anomalie du chromosome 7 gène récessif

Question 3

Quelle protéine responsable fkp et c’est quoi sont rôle

Answer 3

CFTR-> contrôle les canaux chlore des membranes épithéliales ( sodium suit le chlore)
Ions Cl- pas transporté vers muqueuses-> pas transfert sodium vers miqueuses-> mucus épais et visqueux

Question 4

Signe le plus précoce de la maladie

Answer 4

Retard passage de la première selle

Question 5

Signes symptômes

Answer 5

Toux chronique +++
Hippocratisme digital
Retard croissance
Perte de poids ou pas de gain de poids
Infections pulm fréquentes
Fertilité dimin

Question 6

Effet fkp sur troubles digestifs

Answer 6

Obstruction par mucus de l libération des enzymes pancréatiques servant à digérer les aliments.
Diarrhée
Constipation

Question 7

Effet fkp sur la peau et les poumons

Answer 7

Peau: sueur riche en sel
Poumon: obstruction des bronches, mucus, insuff respi

Question 8

Effet fkp sur foie et pancréas

Answer 8

Foie: destruction voies biliaires, perturbation de la digestion
Pancréas: obstruction canaux pancréatiques, blocage des enzymes digestives

Question 9

Effet fkp sur intestins et organes genitaux

Answer 9

Intestins: obstruction par un bouchon épais
Organes genitaux: absence canaux déférent, infertilité

Question 10

Fkp c’est une patho obstructive ou restrictive

Answer 10

Obstructive en raison du mucus. Débit diminué

Question 11

Quels facteurs ont contribué à augm l’âge median de survie

Answer 11

Antibio inhalé,mucolytique, bronchodil, csi, drainage postural + clapping, acbt, veste d’oscillation, pep, cough assist, frequencer, activité physique, transplant pulm, prévention infection

Question 12

Expliquez test à la sueur

Answer 12

Sudation stimuler pharmacologiquement par pilocarpine. Electrode envoie un courant faible pendant 5 min et pansement ensuite installé pendant 30 min qui accumule sueur
Concentration chlore > ou= 60 mEq/L ->2 e test nécessaire

Question 13

Explique mécanisme de développement d’un cœur pulm qui constitue une complication chez pt fkp

Answer 13

Bronchectasie-> cercle vicieux d’obstruction bronchique-> installation hypoxemie chronique-> htap-> insuff cardiaque droite-> cœur pulm

Question 14

Principaux agents

Answer 14

Staphylococcus aureus
Asphegillus fumigatus
Pseudomonas aeruginosa

Question 15

Trt pulm recommandes

Answer 15

Tobra
Clapping
Bronchodil
Muco (salin) matin et pulmozyme le soir
CSI
Antibiothérapie
Sinus rince
Avamis
Oxygeno

Question 16

C’est quoi le suivi respi et les données/résultats pertinents à regarder

Answer 16

4x/annee min + lors exacerbation
25-35% volume expi

Question 17

Quels sont les deux tests de base qui sont généralement utilisés pour aider à prendre décision d’une transplant pulm

Answer 17

Vems < 30% ou baisse rapide
Sat < 88% malgré O2 a la maison