Glaucoma Congênito Primário Flashcards

1
Q

Qual a epidemiologia do glaucoma congênito primário?

A

Incidência de 1:10.000 nascidos vivos.

Bilateral em cerca de 75% dos casos.

Mais comum em meninos (65% dos casos), sem predileção por raça.

A maior parte dos casos surge nos primeiros 6 meses de vida, e 80% no primeiro ano.

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2
Q

Qual a genética do glaucoma congênito primário?

A

Esporádica ou familiar. 10-40% dos casos reportam história familiar positiva.

Nas formas familiares, o padrão de herança mais observado é o autossômico recessivo, com penetrância de 40-100%. Herança poligênica também é possível.

A principal mutação relacionada ao GCP é a mutação no gene CYP1B1, locus GLC3A.

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3
Q

A mutação em qual gene é mais comumente implicada na gênese do GCP?

A

A principal mutação relacionada ao GCP é a mutação no gene CYP1B1, locus GLC3A.

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4
Q

Qual a fisiopatologia do glaucoma congênito primário?

A

O Glaucoma congênito primário é caracterizado pela disgenesia trabecular, isto é, pela mal-formação das estruturas do ângulo da câmara anterior, sem a presença de outras anomalias oculares ou sistêmicas

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5
Q

Quais a tríade clínica clássica do GCP?

A

Epífora.

Fotofobia.

Blefaroespasmo.

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6
Q

Qual erro refracional mais comum no GCP?

A

Miopia, pelo crescimento do globo

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7
Q

Qual a explicação do Buftalmo no GCP?

A

Até os 3 anos de idade, o olho é susceptível à distensão do globo pelo aumento da PIO, o chamado buftalmo, característica marcante no glaucoma infantil.

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8
Q

Quais os diâmetros corneanos que levam à suspeita de GCP?

A

O diâmetro horizontal normal da córnea do RN é de cerca de 10 mm.

A córnea com diâmetro horizontal aumentado em 1 mm levanta a suspeita, já o aumento de 2mm no primeiro ano demanda encaminhamento urgente ao oftalmologista.

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9
Q

O que são e qual a orientação das estrias de Haab?

A

As estrias de Haab são roturas da membrana de Descemet. São estrias horizontais e estão presentes em 25% dos casos ao nascimento e em 60% dos casos até os 6 meses de idade.

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10
Q

Qual o efeito na PIO de um laringoespasmo ou de intubação orotraqueal?

A

↑ PIO

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11
Q

Quais medicações utilizadas durante a sedação elevam a PIO?

A

Ketamina e Succinilcolina

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12
Q

Quais anestésicos reduzem a PIO?

A

Os gases Halotano e Sevoflurano

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13
Q

Qual anestésico não altera a PIO e é ideal para exames sob narcose de crianças com suspeita de GCP?

A

Hidrato de Cloral

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14
Q

Como é o exame do nervo óptico no GCP?

A
  • Ocorre aumento/assimetria da escavação do nervo óptico.
  • O aumento da escavação ocorre rapidamente em pacientes com GCP, mas há reversibilidade com o tratamento adequado.
  • Isso ocorre pela reacomodação dos axônios no interior do nervo óptico e não pela recuperação de fibras já lesadas.
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15
Q

Como é o tratamento do GCP?

A
  • Essencialmente cirúrgico. Tratamento clínico pode ser realizado no pré-operatório para diminuir o edema de córnea e permitir melhor visualização durante a cirurgia. No período pós-operatório pode auxiliar no controle pressórico em pacientes em que a PIO não encontra-se dentro do alvo apesar do tratamento cirúrgico.
  • Brimonidina é contra-indicada em menores de 2 anos
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16
Q

Qual o tratamento cirúrgico do GCP quando há opacificação importante da córnea ou buftalmo?

A

Trabeculotomia

17
Q

Em que consiste a trabeculotomia?

A

Cria-se um flap escleral externo e encontra-se o canal de Schlemm, acessando-o com um instrumento chamado trabeculótomo, que é rodado em direção à câmara anterior. Se não for possível identificar o canal de Schlemm, o procedimento pode ser convertido para uma trabeculectomia convencional.

18
Q

Qual a técnica cirúrgica indicada para tratamento do GCP quando a córnea encontra-se clara e não há buftalmo?

A

Goniotomia

19
Q

Em que consiste a goniotomia?

A

Utiliza-se goniolentes para visualização direta do ângulo camerular, sendo realizada uma incisão interna no trabeculado com goniótomo ou agulha.

20
Q

Qual técnica cirúrgica de tratamento do GCP preserva a conjuntiva?

A

Goniotomia