GNRP Flashcards
O que é GNRP?
É a evolução para falência renal de curso acelerado e fulminante de um paciente com sd. nefrítica (independentemente da causa), de forma que, sem tratamento precoce, acaba caminhando para o estado de rins terminais em semanas ou meses, com necessidade de diálise ou transplante.
Como pode ser o quadro clínico da GNRP?
1) Pode ser de início abrupto, como na GNDA ou
2) Pode ser, mais comumente, de início subagudo, tomando em seguida um curso acelerado.
3) Em muitos casos, os únicos sintomas são os da sd. urêmica (encefalopatia, pericardite, sangramento urêmico).
Qual a característica histopatológica marcante da GNRP?
É a formação dos CRESCENTES.
O que são os crescentes e do que são formados?
1) São formações expansivas que se estabelecem no interior da cápsula de Bowman (CB), desestruturando toda a arquitetura do corpúsculo de Malpighi.
2) Lesão intensa das alças capilares - migração de monócitos (macrófagos) e de fibrinogênio para o interior da CB - fibrina (sustentação e crescimento do crescente) - migração de fibroblastos do interstício periglomerular para o espaço capsular - formação do crescente fibroso.
Como podem ser agrupadas as principais causas de GNRP?
1) Doenças glomerulares primárias: GN crescêntica idiopática, Berger, as da sd. nefrótica.
2) Doenças glomerulares infecciosas/pós-infecciosas: GNPE, endocardite, HBV, HCV.
3) Doenças glomerulares multissistêmicas: LES, Goodpasture, GW, PM, crio, linfoma, carcinoma (pulmão, próstata, VB).
4) Doenças glomerulares medicamentosas: alopurinol, hidralazina, rifampicina.
Como pode ser classificada a GNRP?
Pode ser classificada de acordo com o mecanismo patogênico e os achados laboratoriais (prognóstico e tratamento diferem entre eles).
1) Tipo I: depósitos de Ac. anti-MBG (10%).
Ex: Goodpasture, GN anti-MBG idiopática (GN crescêntica idiopática tipo I).
2) Tipo II: depósitos de imunocomplexos (45%).
Ex: Renais primárias (Berger, GN crescêntica idiopática tipo II);
Infecciosas/pós-infecciosas (GNPE);
Sistêmicas (nefrite lúpica classe IV).
3) Tipo III: pauci-imunes (45%).
Ex: Wegener, poliarterite microscópica, GN crescêntica idiopática tipo III.
Qual o exame padrão-ouro para o diagnóstico e classificação da GNRP?
Biópsia renal, especialmente o padrão da IFI:
1) GN anti-MBG: padrão linear.
2) GN por imunocomplexos: padrão granular.
3) GN pauci-imunes: pouco ou nenhum depósito imune.
Quais exames sorológicos também auxiliam na classificação da GNRP?
1) Anticorpo anti-MBG elevado.
2) C3/CH50 reduzidos.
3) ANCA positivo.
Qual o alvo dos anticorpos anti-MBG?
São específicos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, encontrada apenas na membrana basal dos glomérulos e dos alvéolos pulmonares.
Qual a consequência do ataque imune dos anticorpos anti-MBG?
O ataque desencadeia um processo inflamatório grave que pode se manifestar como uma GNRP com ou sem um quadro de pneumonite hemorrágica.
Como se divide a doença do anticorpo anti-MBG?
1) Síndrome glomerular + síndrome hemorrágica pulmonar = Síndrome de GOODPASTURE (50-70%).
2) Apenas síndrome glomerular = GN anti-MBG primária = GN crescêntica idiopática tipo I (30-50%)
Qual a epidemiologia da doença anti-MBG?
DOENÇA DE GOODPASTURE (50-70%)
1) Homens jovens: 20-30 anos.
2) 6H : 1H.
3) Associada ao marcador genético HLA-DR2.
4) Nítida relação com tabagismo, infecção respiratória recente e exposição a hidrocarbonetos voláteis.
GN ANTI-MBG (30-50%)
1) Faixa etária mais tardia: 50-70 anos.
2) M > H.
Qual a relação temporal entre a hemorragia pulmonar e a glomerulite?
A hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulite por semanas a meses.
Como está o RX de tórax na síndrome pulmão-rim?
Evidencia infiltrado alveolar bilateral difuso, que corresponde a hemorragia alveolar generalizada.
Como distinguir a hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar (pneumonia, edema)?
Pelo teste de difusão do CO. Na hemorragia, há AUMENTO da difusão desse gás.
