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Hematologia > Hemato 2 > Flashcards

Hemato 2 Flashcards

Leucemias; Linfomas E Mielomas

1
Q

LEUCEMIAS

Critérios de Remissão completa?

A
  1. Desaparecimento dos blastos do sangue periférico;
  2. < 5% de blastos na MO;
  3. Ausência de células com Bastonetes de Auer;
  4. Recuperação hematopoiética (Hemograma: > 1.000 neutrofilos; > 100.000 plaquetas)
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2
Q

LEUCEMIAS (LMA)

Qual a taxa de remissão?

A

60-80% dos casos.

Os não remissores têm pior prognóstico.

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3
Q

LEUCEMIAS (LMA)

Qual o subtipo que causa CIVD e pode se beneficiar de tratamento com ATRA?

A

Subtipo M3

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4
Q

LEUCEMIAS (LMA)

Qual o mecanismo de ação do ATRA no tratamento do subtipo M3?

A

Liga-se a receptor nuclear, ativando-o e induzindo a maturação dos promielocitos neoplasicos.

Melhora da CIVD = 3 dias

Remissão completa em 80-95% dos casos (taxa maior de recidivas se ATRA isoladamente)

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5
Q

LEUCEMIAS (LMA)

Qual o importante efeito colateral do ATRA?

A

Síndrome da diferenciação da leucemia promielocitica (25% dos casos nas primeiras 3 semanas de tratamento):

Febre; edema periférico; taquidispneia; hipoxemia; infiltrado pulmonar; polisserosite; disfunção renal e hepática e hiperleucocitose (em 50% dos casos).

TTo: Suspender ATRA + Dexametasona 10mg IV 12/12h por 3-5 dias.

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6
Q

LEUCEMIAS (LMA)

Fatores de prognóstico desfavorável?

A 
Idade > 60 anos;
LMA pós-mielodisplasia;
Doença extramedular (P.ex.: Cloroma);
Subtipos "da ponta" (M0, M1, M6 e M7);
Cromossomo Filadélfia t(9, 22);
Marcador CD34 positivo.
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7
Q

LEUCEMIAS

Qual a leucemia mais comum da infância?

A

Leucemia Linfóide Aguda (LLA) -90% dos casos-

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8
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Qual a população com maior risco de acometimento?

A

Crianças 2-10 anos;

Raça branca;

Sexo masculino (57%).

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9
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Qual o prognóstico?

A

Bom: Boa resposta à QT // Cura em torno de 90%

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10
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Quais as principais manifestações clínicas?

A

Dor óssea (80%);

Ademomegalia cervical ou generalizada (75%);

Massa Mediastinal -Subtipo de células T-;

Febre (70%);

Acometimento mais frequente SNC e Testículos.
-Principalmente na recidiva-

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11
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Critério diagnóstico?

A

> 24% de Linfoblastos na MO

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12
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Características dos Linfoblastos?

A

Morfológia: Ausência de granulos azurofilos e Bastonetes de Auer;

Citoquímca: PAS (ácido periódico de Schiff) -LLA de células B- // Fosfatase Ácida -LLA de células T-;

Imunofenotipagem: CD10; CD19 e CD20.

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13
Q

LEUCEMIAS (LMA)

Quais as características dos blastos Mieloides?

A

Morfologia: Presença de grânulos azurofilos (M2, M3 e M4); Bastonetes de Auer = Patognomonico.

Citoquímca: Mieloperoxidase ou Sudan Black B = LMA mieloblastica (M1, M2, M3 e M4) // Esterases não Específicas = LMA monoblastica (M4 e M5).

Imunofenotipagem: CD13, CD14 e CD33 (CD 34 = marcador de célula tronco -pior prognostico-) // Fator de von Willebrand e glicoproteína IIb/IIIa = LMA-M7 (Megacariocitica)

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14
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Qual o subtipo mais encontrado nas crianças? E nós adultos?

A

L1 -LLA infantil- (80%) –> Melhor prognóstico e resposta terapêutica;

L2 -LLA do adulto- (70%)

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15
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Quais as complicações do esquema terapêutico da LLA?

A

Corticosteróide = Imunossupressão (Predisposição a Pneumocistose);

Vincristina = Neurotóxicidade (Neuropatia periférica altamente sintomática);

Danorrubicina + Ciclofosfamida = Mielotoxicidade (Se houver tal associação acrescentar G-CSF para reduzir período de neutropenia)

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16
Q

LEUCEMIAS (LLA)

Qual o cuidado a se ter durante o tratamento?

A

Profilaxia de recidiva SNC:
O SNC funciona como um reservatório de Linfoblastos pois o quimioterápico não consegue superar a Barreira Hematoemcefalica.
Metotrexato intratecal 10mg/m2 a cada 20 dias por 8 doses

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17
Q

LEUCEMIAS

Qual o tipo de leucemia mais comum nós países ocidentais?

A

LLC

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18
Q

LEUCEMIAS

Qual a grande diferença fisiopatologica entre as leucemias crônicas e as agudas?

A

Leucemias crônicas: Ausência de bloqueio na maturação celular -> HÁ ACUMULO DE CÉLULAS MADURAS

Leucemias agudas: Bloqueio na maturação celular -> ACUMULO DE BLASTOS NA MEDULA

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19
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual mutação genética é incriminada na patogênese dessa doença mais frequentemente?

A

Cromossomo Filadélfia (t 9,22) - 95% dos casos -

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20
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Quais achados clínico-laboratoriais denotam maior probabilidade diagnóstica?

A

Leucocitose neutrofilica acentuada com desvio à esquerda;

Esplenomegalia de grande monta.

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21
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Estes pacientes possuem maior Predisposição ao desenvolvimento de infecções. VERDADEIRO ou FALSO?

A

Falso!

O clone neoplasicos consegue se diferenciar até neutrofilos, por isso possui função imune normal e não há Imunossupressão.

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22
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Estes pacientes possuem maior Predisposição ao desenvolvimento de infecções. VERDADEIRO ou FALSO?

A

Falso!

O clone neoplasicos consegue se diferenciar até neutrofilos, por isso possui função imune normal e não há Imunossupressão.

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23
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual o achado clinico mais frequente?

A

Esplenomegalia (60 a 80% dos casos)

*De grande monta

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24
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Quais os achados laboratoriais típicos?

A

Anemia normo-normo (50% dos casos)

Leucocitose neutrofilica (comumente > 100.000)

Desvio à esquerda

Eosinofilia e basofilia

Trombocitose

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25
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual o achado laboratorial mais específico?

A

Basofilia

*É uma das poucas causas de basofilia proeminente e persistente.

26
Q

LEUCEMIAS

Qual a complicação que se manifesta por dispnéia, hipoxemia, sangramento, desorientação, cefaléia e borramento visual?

A

Leucostase

27
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual o principal diagnóstico diferencial?

A

Reação Leucemoide –> Corpúsculos de Döhle (nos neutrófilos) // Aumento da Fosfatase Alcalina leucocitária (ACHADOS QUE DENOTAM ATIVAÇÃO NEUTROFILICA)

28
Q

LEUCEMIAS (LMC)

O que é a Reação Leucemoide?

A

É o achado de leucocitose neutrofilica (> 25.000/mm3) não associada a leucemia.
Possíveis Causas: Sepse, queimaduras, infecções severas.

29
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Como confirmar o diagnistico?

A

Detecção do RNAm da Mutacao bcr/abl (RT-PCR no sangue periférico)

30
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Quais os principais sintomas?

A

Y

31
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual a importância da realização de um aspirado/biópsia de medula óssea?

A

Prognóstico (Contagem de balstos e identificação de alterações cromossômicas adicionais)

Acompanhamento da resposta terapêutica

32
Q

LEUCEMIAS (LMC)

O aspirado de medula é mandatório no diagnostico?

A

NÃO!

33
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Quais as alterações possíveis de se identificar na biopsia de medula?

A

Aumento da relação mieloide-eritroide (Normal até 3:1)

Mielofibrose

34
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual a causa mais comum de óbito?

A

Crise blastica (Após 3-5 anos sem tratamento)

35
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Como diagnosticar a crise blastica?

A

Pelo menos um:
Blastos >ou=20% (medula óssea ou sangue periférico);
Grades focos ou grupamentos de blastos na medula óssea;
Cloroma ou sarcoma mieloblastico (Tumor extramedular).

36
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual a droga de escolha no tratamento?

A

Inibidor específico da Tirosina quinase (Gleevec)

37
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual o principal objetivo do tratamento?

A

Resposta citogenética completa:
Desaparecimento das células carreadoras do cromossomo Filadélfia no estudo citogenético do aspirado de medula.
–> Aumento de sobrevida

38
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Quais parâmetros devem ser acompanhados para avaliar a resposta terapeutica?

A

Estudo citogenético do aspirado de medula (Resposta Citogenética completa)
*MAIS IMPORTANTE

Esplenomegalia + Hemograma (Resposta hematológica completa)

Pesquisa por PCR do numero de transcritos bcr/abl no sangue periférico (Resposta molecular)

39
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual o atual incoveniente da terapia com inibidores de Tirosina quinase? Qual droga usar em casos de resistência?

A

Alta taxa de resistência/Resistência cruzada a varias classes (mutação T315I no gene bcr/abl)

Pontatinibe
*Porem tem mais risco de trombose arterial

40
Q

LEUCEMIAS (LMC)

Qual o tratamento dos indivíduos que abrem o quadro com crise blástica ou na fase acelerada da doença?

A

Inibidores de tirosina quinase (altas doeses)
Quimioterapia mielossupressora
*+Transplante alogênico de cels. Hematopoiet.

41
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Quais as características que possibilitam encontrar a maior prevalência?

A

Idosos (>60 anos)

Sexo masculino

*Não ocorre em: <30-40 anos e CRIANÇAS

42
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Existe relação com radiação ionizante benzeno e agentes alquilantes?

A

NÃO!

43
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Qual o achado clinico mais típico?

A

Adenomegalia cervical

44
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Quais os Diagnósticos diferenciais e como diferenciar-los?

A

Mononucleose infecciosa

Coqueluche

*CARACTERISTICOS DE PACIENTES JOVENS

HIV

45
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Qual o achado mais típico desta doença sendo justificado inclusive pela sua fisiopatologia?

A

Hipogamaglobulinemia

*Bloqueio da maturação das células B

46
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Os pacientes são mais predispostos a apresentar infecções de repetição. VERDADEIRO ou FALSO?

A

VERDADEIRO!

*Germes encapsulados como S. pneumoniae e H. influenzae (Sinusite e pneumonia)

47
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Como firmar o diagnóstico?

A
  1. Linfocitose > 10.000 + aspirado de medula com +30% de linfócitos; ou
  2. Linfocitose persistente > 5.000 + aspirado de medula com +30% de linfócitos + imunofenotipagem = marcadores de linfócito B maduro + CD5.
48
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Qual a complicação mais temida?

A

Síndrome de Richter:

Transformação neoplásica LLC –> Linfoma não Hodgkin agressivo (Pouca resposta à QT)

49
Q

LEUCEMIAS (LLC)

Quando tratar?

A

Se:

  1. Fadiga progressiva
  2. Linfadenopatia sintomatica;
  3. Anemia;
  4. Trombocitopenia.

RAI III e IV -> Estágios avançados

50
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Quais as mutações genéticas mais frequentemente encontradas?

A

Mutação JAK-2

Gene bcr/abl - t(9,22) -

51
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Qual a desordem mieloproliferativa mais frequente?

A

Policitemia rubra vera

*2°lugar = LMC

52
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Qual a alteração fisiopatologica básica na gênese da policitemia vera?

A

Mutação na enzima JAK-2 (Presente em >95% dos casos)
–> Progenitores eritróides capazes de se replicar independentemente do estimulo por eritropoietina (essencial às células normais)

53
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Qual a única neoplasia hematológica que se apresenta com pancitose?

A

Policitemia vera

54
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Qual o quadro clinico tipico da policitemia Vera?

A

Assintomático + eritrocitose a esclarecer

  • Hematócrito > 60% + Sat O2 > 92% quase sempre é policitemia vera.
  • Mulheres geralmente têm Ht baixo
55
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Quais achados mais fortemente indicativos de policitemia vera?

A

CLÍNICA:
Prurido (50% dos casos)

Esplenomegalia moderada (70%)

Pletora facial - Malares, nariz orelhas e pescoço - e conjuntival (engurgitamento dos vasos retinianos)

LABORATÓRIO:
Hematócrito normal + microcitemia intensa

Pancitose

Aumento de FA leucocitária

Hiperuricemia e pseudo-hipercaldmia

56
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Quais os critérios diagnósticos de policitemia vera?

A

Maiores:
1. Hb>16,5 ou Ht>49% (Homens)
Hb>16 ou Ht>48% (Mulheres)

  1. Hipercelularidade à biopsia de medula óssea (PANCITOSE)
  2. Mutação JAK-2

Menor:
Eritropoietina sérica abaixo do valor de referência

Diagnostico = 1+2+3 OU 1+2+Menor

57
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Qual a principal complicação da policitemia vera?

A

Eventos trombóticos (Podem inclusive ser a manifestação de abertura do quadro clinico da doença)
*Geralmente órgãos nobres -> AVE; IAM; Trombose enteromesentérica; TVP/TEP.

58
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Qual o maior determinante de risco de trombose na policitemia vera?

A

Eritrocitose (quanto maior o hematolócrito maior o risco de trombose)

59
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Qual a base terapêutica no manejo de pacientes com Policitemia vera?

A

Flebotomia (sangria) –> Retirada diária de 100-500ml de sangue visando Ht<45% (Homens) e <42% (Mulheres).

  • Atingido o Ht alvo realiza-se a flebotomia periodicamente sob demanda.
  • Aumento de sobrevida > 10 anos.
60
Q

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Quando empregar tratamento medicamentoso associada à flebotomia na Policitemia vera? Qual o fármaco de escolha?

A
  1. Dificuldade de realização de flebotomias regulares;
  2. Alto requerimento de flebotomias;
  3. Trombocitose acentuada e/ou historia prévia de trombose;
  4. Prurido intratável

Hidroxiureia (objetivos: plaq<500.000; neutr>2.000)
*Em caso de prurido resistente empregar anti-histamínicos.

Hematologia (3 decks)

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