Hemato Flashcards
Carence en vitamine b9 et b12
Nécessaire à la synthèse de l’adn, entraîne donc moins de mitoses pour toute les lignées ( donc leucopenie et thrombopénie) notamment pour la lignée erythrocytaire, moins mitose = moins de divisions cellulaire = cellule plus grosse.
= > anemie macrocytaire
Citez 5 molécule contenant du fer heminique (80% du fer de l’organisme)
Hémoglobine Myoglobine Cytochrome Peroxydase Catalase
# progeniteurs et précurseur 1 proerythroblaste donne combien de reticulocyte
Les progéniteur peuvent se reproduire, il ne sont pas identifiable morphologiquement, on doit les mettre en culture d’où leur nom ex bru-e ( burst forming unit erythroide) qui dépend de l’aspect de la colonie obtenue
Les précurseur sont identifiable morphologiquement
Proerythroblaste > 2 erythroblaste basiohile 1> 4 basophile 2> 8 polychromztophile > 16 acidophile > 16 reticulocytes
Forme non heminique du fer
20%
Ferritine
Transfèrrine
Hemosiderine
fer heminique et non heminique
Le fer heminique associé par exemple à l’hémoglobine se trouve principalement dans Les apport animal , c’est du fer ferreux fe2+
Le non heminique lui provient de source végétal et est oxydé fer ferrique fe3+
Le fer heminique et plus facilement absorbable par la muqueuse intestinal mais Les apport provienne essenctielement du fer non heminique
Génétique de l’Hemochromatose
Maladie autosomique récessive par mutation homozygote du gène HFE ( mutation c282y dans 90% des cas avec parfois mutation H63D ou S65C
Maladie génétique la plus fréquente en France ( 1/300)
Disparition de l’hepcidine
La mutation H63D étant moins grave ( absence hemochromztose si homozygote)
Facteur influençant l’hemochromatose
Sexe, génétique, vitamine C, virus à tropisme hépatique, alcool
Âge hemochromztose
Homme de 40 - 50 ans et femme ménopausée
Génétique de l’Hemochromatose
Maladie autosomique récessive par mutation homozygote du gène HFE ( mutation c282y dans 90% des cas avec parfois mutation H63D ou S65C
Maladie génétique la plus fréquente en France ( 1/300)
Disparition de l’hepcidine
La mutation H63D étant moins grave ( absence hemochromztose si homozygote)
Facteur influençant l’hemochromatose
Sexe, génétique, vitamine C, virus à tropisme hépatique, alcool
Âge hemochromztose
Homme de 40 - 50 ans et femme ménopausée
les traitements de l’hémochromatose
indiqué des le stade 2 :
1/ les saignées
- phase d’attaque de saignées hébdomadaire de 550ml max de 1 a 2 ans ( Ferritinémie <50 ng/ml)
- phase d’entretien saignée tout les 1 , 2 ou 3 mois a vie
Surveillance de la ferritinémie toute les 2 saignées et de l’Hb 8 jours après chaque saignée arrêt si Hb <11
CI : anémie sidéroblastique , thalassemie majeure, cardiopathie sévère
Si impossible :
- chélateur du fer déféxomine IV ou déféipone ou déférasirox oral
- erythroaphérèse
3 examens normaux qui n’oblige pas a une ponction hépatique dans l’hémochromatose
- pas d’hépatomégalie
- ferritinémie < 1000 ng/ml
- ASAT normaux
Si un des trois critères n’est pas présent, il faut faire une biopsie hépatique car le risque de cirrhose devient non nulAttention seuls les ASAT comptent
Stades de l’hémochromatose
L’hémochromatose évolue en 5 stades regroupés en 4 phases:
- Phase asymptomatique: stade 0 CST <45% et Ferritine normale
- Phase biologique:
stade 1 CST>45 % Ferritine normale et asymptomatique stade 2 CST>45% Ferritine augmentée et asymptomatique
- Phase clinique:
stade 3 CST>45% Ferritine augmentée et expression clinique comprometant la qualité de vie :asthénie, impuissance, arthropathie, diabète non insulino requérant, hépatopathie non cirrhotique, troubles du rythme cardiaque, mélanodermie
- Phase avancée:
stade 4 CST>45% Ferritine augmentée et mise en jeu du pronostic vital: cirrhose, CHC, Diabète insulino requérant, Insuffisance cardiaque
