Hemato linfo e mielo

Question 1

Diagnóstico de policitemia vera

Answer 1

Diagnóstico OMS: 3 critérios major
ou 2 primeiros critérios major + minor

Critérios major
- Aumento dos níveis séricos de hemoglobina (Hb>16,5 em homens e >16 em mulheres) ou do hematócrito (Hct > 49% e >48% em mulheres)
- Biópsia da medula óssea com mieloproliferação trilinear e megacariócitos pleomórficos sem fibrose e com precursores de todas as linhagens
- Presença de mutação JAK2.V617F ou mutação do exão 12 da JAK2

Critérios minor
- EPO sérica abaixo do nível normal

Question 2

Causas de trombocitose reativa:

Answer 2

-défice de ferro
-inflamação
-neoplasia
-hipoesplenismo

Pedir cinética do ferro para excluir no DD de trombocitose essencial

Question 3

Diagnóstico trombocitose essencial

Answer 3

Diagnóstico OMS: 4 critérios major ou 3 primeiros critérios major + minor

Critérios major
- Plaquetas >= 450.000
- Biópsia MO com proliferação predominante da linhagem megacariocítica (com núcleo hiperlobulado)
- Exclusão de outras NMP crónicas e SMD
- Mutação JAK2-V617F (50%), CALR (15-24%), MPL (4%)

Critérios minor
- Presença de marcador clonal
- Ausência de evidência para contexto de trombocitose reativa

Question 4

Policitemia secundária - causas

Answer 4

• secundária ao aumento da EPO
• hipoxia sistémia - DPOC, tabaco (+freq)
• neoplasias
• excesso de CCT ou androgénios
• EPO exógena

Distingue-se por ter EPO elevada enquanto na PV a EPO está baixa.

Question 5

Dx LMC

Answer 5

Biópsia (obrigatória!)
Deteção do cromossoma Filadélfia ou de transcritos BCR/ABL anormais

Question 6

Tx LMC

Answer 6

Inibidores da tirosina cinase (imatinib)

Question 7

Tx leucemia promielocítica aguda

Answer 7

Ácido all-trans retinóico e trióxido arsénico

Question 8

Bastonetes de Auer

Answer 8

LMA

Question 9

Critérios de dx da LMA

Answer 9

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
1. >20% blastos na MO ou SP

2. Um dos seguintes:
   - História de síndrome mielodisplástica prévia
   - Alteração citogenética associada a síndrome mielodisplásica (cromossomas 5, 7 e 11)
   - Displasia multilinhagem (pancitopenia)
3. Ausência de ambos:
   - QT ou RT prévia
   - Alteração genética recorrente

Question 10

Anemia macrocítica com vitamina B12 e ácido fólico normal

Answer 10

SMD

Question 11

Marcadores de superfície de células B vs T

Answer 11

Células B - CD19, CD20, CD21
Células T - CD3, CD4, CD8

Question 12

Dx da LLC faz-se por

Answer 12

imunofenotipagem

Question 13

Característica mais sugestiva de LLC ou LLA no hemograma

Answer 13

Linfocitose

Question 14

Mieloperoxidase +

Answer 14

Leucemias mielóides

Question 15

Estadiamento de Ann Arbor

Answer 15

Estadiamento clínico do linfoma tendo em conta o envolvimento ganglionar e os sintomas

Question 16

Linfoma indolente mais comum

Answer 16

Linfoma folicular

Question 17

Dx linfoma de Hodgkin ou não Hogdkin exige

Answer 17

Biópsia excisional do gânglio
+ Exame histológico
+ Imunofenotipagem

Question 18

Linfomas de células B indolentes

Answer 18

LInfoma folicular ou da zona marginal

Question 19

Prognóstico do linfoma folicular vs zona marginal

Answer 19

Linfoma folicular - Até 50% dos doentes com transformação para linfoma agressivo
Linfoma da zona marginal - bom prognóstico

Question 20

Dx linfoma folicular

Answer 20

Infiltrado com linfócitos pequenos e maduros com padrão folicular de crescimento
+ t(14;18)
+ CD10, 19, 20, 21 positivo
+ CD5 negativo

Question 21

Principal etiologia do linfoma da zona marginal

Answer 21

+ origem gástrica por infeção por H.pylori

Question 22

Linfoma agressivo mais comum

Answer 22

linfoma difuso de grandes células B

Question 23

Células de Reed-Sternberg

Answer 23

Linfoma de Hodgkin

Question 24

Linfadenopatias não dolorosas + sintomas b

Answer 24

Linfomas

Question 25

Linfomas CD20+

Answer 25

Linfomas de células B

Question 26

Mieloma múltiplo - critérios de diagnóstico

Answer 26

Critérios de diagnóstico:
- MO com >10% de células da linhagem plasmocítica monoclonal,
- pico monoclonal (soro + urina) > 3g/dl
- sintomas CRAB - Cálcio aumentado, lesão Renal, Anemia NN, Bone lesions

Question 27

Blastos

Answer 27

Leucemias agudas: >20%

Question 28

Síndrome de hiperviscosidade + pico monoclonal de IgM

Answer 28

Macroglobulinemia de Waldestrom

Question 29

Síndrome de hiperviscosidade (com formação de aglutininas frias) - sintomas

Answer 29

tonturas, cefaleias, visão turva, equimoses fáceis, gengivorragias, epistáxis

Question 30

Trombocitose isolada (contagem de plaquetas >=450.000)

Answer 30

Trombocitose essencial

Question 31

Síndrome da lise tumoral

Answer 31

[Complicação de LMA]
- níveis altos de blastos levam à libertação de produtos de destruição celular
- hiPOcalcemia + HIPERcalémia + HIPERfosfatemia+ acidose + hiperuricemia (IRenal)
Risco de LRA, arritmias, convulsões, falência multiorgânica