Hematologia - Anemias Hemolíticas Adquiridas

Question 1

Anemias hemolíticas adquiridas

Etiologias Imunes e Aloimunes

Answer 1

• Imune: AHAI, Leucemia/linfoma, Drogas
• Aloimune: transfusional e DHPN

Question 2

Anemias hemolíticas adquiridas

Etiologias não imunes

Answer 2

• Prótese valvar metálica
• PTT/SHU
• Pré-eclâmpsia/ Hellp
• HPN

Question 3

Anemias hemolíticas adquiridas

Infecções

Answer 3

Malária

Question 4

Anemias hemolíticas adquiridas

Laboratório de hemólise?

Answer 4

• Reticulocitose
• Aumento DHL
• Aumento BI
• Consumo Haptoglobina

Question 5

AHAI

Fisiopatologia

Answer 5

Formação de autoanticorpos:
- IgG (quente): Opsonização + hemólise extravascular
- IgM (frio): Ativação da via alternativa do complemento + hemólise intravascular.

Question 6

AHAI

Diagnóstico?

Answer 6

• Coombs direto: IgG, C3 e Controle
• AHAI TAD negativo (5-10%): IgA ou Realizar teste de Eluato.
• Esferócitos

Question 7

Hemoglobinemia + Hemoglobinúria e Hemossiderinúria?

Answer 7

Hemólise intravascular

Question 8

AHAI

Causas?

Answer 8

50% são secundários:
- Doenças linfoproliferativas (LLC)
- Dç autoimune (LES)
- Infecções (Igm): EBV, micoplasma, TB
- Drogas:
- Imunodeficiências

Question 9

AHAI

Drogas?

Answer 9

Metildopa
Penicilinas
Ceftriaxone
AINES
Piperacilina

Question 10

AHAI

Tratamento

Answer 10

• 1ª linha: Corticoide 1-2 mg/kg/dia
• 2ª linha: rituximabe ou Ig
• 3ª linha: micofenolato mofetil, ciclofosfamida, azatioprina e esplenectomia.

Question 11

Hemoglobinúria paroxística noturna

Fisiopatologia

Answer 11

Mutação do gene PIGA (GPI ancoragem CD55 e CD59 ~ non - self )
- Ativação do complemento (C3b e C5b -> MAC)
- Hemólise intravascular

Question 12

Hemoglobinúria paroxística noturna

Complicações

Answer 12

• Trombose
• Infecções
• Ferropenia
• LMA

Question 13

Hemoglobinúria paroxística noturna

Suspeita?

Answer 13

• Anemia hemolítica intravascular
• Tromboses
• “Penias”
• Laboratório: hemólise; Coombs direto negativo.
• Teste de HAM (Hemolisina Ácida)
• Citometria de fluxo / imunofenotipagem (Padrão-ouro)

Question 14

Drogas

Metildopa associa-se a qual tipo de anemia hemolítica?

Answer 14

Autoimune

Question 15

Síndrome HELLP?

Tríade diagnóstica?

Answer 15

Gestante (final segundo trimestre):
- Anemia hemolítica não imune (microangiopática)
- Plaquetopenia
- Alteração de enzimas hepáticas

Dx: hipertensão maligna, SAAF, CIVD

Question 16

PTT

Fisiopatologia

Answer 16

• Anticorpo que inibe a enzima ADAMTS13¹ (quebra o fator de Von Willebrand)
• Microtrombos&raquo_space; Anemia hemolítica microangiopática (Esquizócitos)

¹Atividade < 10%

Question 17

PTT

Quando suspeitar?

Answer 17

• Microangiopatia trombótica: anemia hemolítica + plaquetopenia + esquizócitos
• Alteração neurológica
• Ausência: Disf. renal e Coagulograma

PLASMIC escore!!!

Question 18

PTT

Forma congênita da PTT (< 5%)

Answer 18

Upshaw-Schulman

Question 19

Etiologias: Anemia hemolítica autoimune

Coombs direto positivo + microesferócitos: ANTICORPOS QUENTES (IgG)?

Answer 19

75%:
- Idiopático (maioria)
- Secundária: LES, LLC, viral
- Drogas: penicilina, metildopa

CONDUTA: Corticoide +/- Rituximab / Esplenectomia

Question 20

Etiologias: Anemia hemolítica autoimune

Coombs direto positivo + microesferócitos: ANTICORPOS FRIOS (IgM)?

3 M

Answer 20

• Micoplasma
• Mieloma
• Macroglobulinemia

CONDUTA: Causa/rituximab