Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

CLÍNICA MÉDICA - JRCARDS > Hematologia - Anemias Hemolíticas Hereditárias > Flashcards

Hematologia - Anemias Hemolíticas Hereditárias Flashcards

1
Q

Etiologias

Classificação fisiopatológica

A

Defeito na hemácia:
- Hb: Falciforme, Talassemias
- Membrana: Esferocitose
- Enzimas: Def G6PD e PK

Agressão às hemácias:
- AHAI
- Trauma: MAT / próteses metálicas
- Venenos e toxinas
- Malária

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Eletroforese de Hb normal

A

HbA: 95-98%
HbS: 0%
HbA2: 2-3%
HbF: < 2%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Anemia falciforme

Fisiopatologia

A
  • Doença monogênica (Cromossomo 6)
  • Ác. glutâmico ➟ Valina
  • Anemia hemolítica hereditária
  • Defeito qualitativo da Hb
  • Hemólise + Vaso-oclusão
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Anemia falciforme

Anemia x Traço falcifome

A
  • Anemia: HbA 0%; HbS 85-95%, HbA2 < 3% e HbF 5-15%
  • Traço: HbA 50-60%, HbS 35-45%, HbA2 < 3% e HbF < 2%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Anemia falciforme

Indutores da polimerização e falcização

A
  • ⇩pH e ⇩O2
  • ⇧Temperatura (febre)

Desoxi-HbS -> Polimerização / Falcização

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Anemia falciforme

Consequências da falcização

A
  • Hemólise: icterícia e anemia
  • Desidratação, viscosidade e derformabilidade ➟ Vaso-oclusão ➟ Necrose ➟ Disfunção orgânica e crises álgicas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Anemia falciforme

Quando suspeitar?

A
  • Anemia
  • ↑DHL, ↑BI e Reticulocitose
  • HF
  • Drepanócitos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Anemia falciforme

Diagnóstico?

A

Eletroforese de Hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Anemia falciforme

Manifestações agudas

A
  • Meningite, AVC
  • Necrose de papila renal
  • Priaprismo
  • Osteomielite
  • Sequestro esplênico
  • Auto-esplenectomia
  • Crises álgicas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Anemia falciforme

Desencadeantes das crises álgicas?

A
  • Infecção
  • Acidose
  • Desidratação
  • Frio
  • Hipóxia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Anemia falciforme

Manejo: crises álgicas

A
  • Hidratação (principal medida)
  • Analgesia escalonada
  • Oxigenioterapia (SaO2 ≤ 92%)
  • Tratar o fator desencadeante
  • Não transfundir sem indicação
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Anemia falciforme

Síndrome torácica aguda: pico de incidência?

A
  • 2-4 anos
  • 50% terão pelo menos 1 episódio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Anemia falciforme

Síndrome torácica aguda: fatores de risco?

A
  • HbF menor
  • Comorbidades
  • Inverno
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Anemia falciforme

STA: Agentes etiológicos?

A
  • S. pneumoniae
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Vírus respiratórios
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Anemia falciforme

Diagnóstico: STA?

A

Infiltrado pulmonar novo + 1 fator:
- Tax > 38,5C
- ↓SpO2 > 3%
- Taquipneia
- Esforço respiratório
- Dor torácica
- Tosse
- Sibilos
- Estridor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Anemia falciforme

STA: Manejo?

A
  • Controle álgico + Monitorização
  • Oxigenioterapia, VNI, IOT
  • ATB: Ceftriaxone + Azitromicina OU Moxifloxacino
  • Hidratação cautelosa
  • Profilaxia antitrombótica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Anemia falciforme

STA: Indicações de transfusão?

A
  • PaO2 < 70 mmHg ou ↓25% basal
  • ICC ou IC direita aguda
  • Pneumonia grave e progressiva
  • Dispneia e taquipneia intensa
18
Q

Anemia falciforme

AVC: epidemiologia

A
  • Idade de 1º evento e incidência cumulativa
  • 11% (até 20 anos) e 25% (até os 45 anos)
  • 2-15 anos (AVCi)
  • > 15 anos (AVCh)
19
Q

Anemia falciforme

AVC: profilaxias?

A
  • Primária: Vel. fluxo > 200 cm/s (suporte transfusional)
  • Secundária: Hbs < 30% (suporte transfusional)

Doppler transcraniano

20
Q

Anemia falciforme

Sequestro esplênico

A
  • Esplenomegalia + Reticulocitose
21
Q

Anemia falciforme

Crise aplástica

A
  • Parvovírus B19
  • Ausência de esplenomegalia
  • Reticulopenia
  • Suporte clínico
22
Q

Anemia micro-hipo + RDW normal?

A

Talassemia?

23
Q

Talassemia

Diagnóstico de Beta-talassemia?

A
  • HbA2 > 3,5%
  • ↑HbF e ↓HbA
24
Q

Talassemia

Espectros clínicos: beta-talassemia

A
  • Major (B0/B0 ou B+/BO)
  • Intermediária (B+/B+)
  • Minor (B0/B ou B+/B)
25
Q

Talassemia

Espectros clínicos: alfa-talassemia

A
  • Hb Bart (–/–)
  • Hb H (a-/–)
  • Minor (a-/a- ou aa/–)
  • Mínima (aa/a-)
26
Q

Talassemia

Fisiopatogênese das manifestações clínicas?

A
  • Cadeia em excesso ➟ Tetrâmeros insolúveis ➟ Inclusões tóxicas ➟ Hematopoiese ineficaz ou Hemólise extravascular.
27
Q

Beta-talassemia

Manifestações clínicas

A

Major:
- > 6 meses (dependência transfusional)
- Hemólise, Icterícia, Hepatoesplenomegalia
- Baixa estatura, deformidades ósseas
- Disf. endócrina
- Fáscie de esquilo

Intermediária:
- Esplenomegalia
- Hb 8-10 g/dl
- Risco trombótico
- Suporte transfusional em condições especiais

Minor:
- Assintomáticos, Anemia hipo-micro (Hb 9-11 g/dl) + RDW normal.
- Hemácias em alvo

28
Q

Alfa-talassemia

Hb Bart

A
  • Hidropsia fetal (incompatível)
  • Transfusões intrauterinas
  • Não forma HbF
29
Q

Alfa-talassemia

Hb H

A
  • Anemia, icterícia, esplenomeglia
30
Q

Alfa-talassemia

Minor e mínima

A
  • Minor: anemia hipo-micro leve
  • Mínima: carreador silencioso
31
Q

Alfa-talassemia

Diagnóstico Minor e Mínima?

A
  • Eletroforese de Hb NORMAL
  • Teste genético (padrão-ouro)
32
Q

Talassemias

Tratamento

A
  • Suporte transfusional
  • Quelação de ferro
  • Ácido fólico
  • Esplenectomia
  • Transplante de MO
  • Terapia gênica
33
Q

Esferocitose

Patogênese

A
  • Defc. citoesqueleto (membrana): espectrinas, anquirinas e proteína banda 3
  • Autossômica dominante (75%)
  • Perda da forma e flexibilidade das hemácias
  • Hemólise extravascular
34
Q

Esferocitose

Clínica?

A
  • Esplenomegalia, icterícia e anemia ainda na infância
35
Q

Esferocitose

Diagnóstico?

A
  • Clínica + Microesferócitos
  • VCM Normal/Baixo + CHCH alto + RDW alto
  • Coombs direto NEGATIVO
  • Teste fragilidade osmótica (S 68%)
  • Eosina-5-maleimida (EMA ~ S 93%)
36
Q

Esferocitose

Tratamento

A
  • Suporte transfusional
  • Quelação de ferro
  • Reposição 1g de ácido fólico por dia
  • Esplenectomia: após 5-10 anos de idade + Vacinação + profilaxia penicilina V oral)

Pneumococo, meningococo, H. influenza tipo B (2 semanas)

37
Q

Deficiência de G6PD

Epidemiologia

A
  • Negros
  • Ligada ao X (Homens)
38
Q

Deficiência de G6PD

Suspeita?

A
  • Corpúsculos de Heinz (hemólise intravascular)
  • Bite cél’s (hemólise extravascular)
39
Q

Deficiência de G6PD

Causa de AH por Def G6PD?

A

Aumento do estresse oxidativo:
- Primaquina
- Sulfametoxazol
- Dapsona
- Nitrofurantoína
- Naftaleno

40
Q

Deficiência de G6PD

Diagnóstico?

A

Dosagem de G6PD

41
Q

Deficiência de G6PD

Tratamento?

A

Auto-limitada (5-6 dias):
- Suspender medicação
- Transfusão (grave)
- Hidratação

CLÍNICA MÉDICA - JRCARDS (35 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions