Hematologia - Anemias Hemolíticas Microangiopáticas

Question 1

Microangiopatias trombóticas

Tríade?

Answer 1

• Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
• Disfunção orgânica
• Plaquetopenia

Question 2

Microangiopatias trombóticas

Etiologias?

Answer 2

• PTT + SHU + CIVD
• Drogas / Transplante / Câncer
• Hipertensão maligna
• Gestação: pré-eclâmpsia grave, Sd Hellp

Question 3

Microangiopatias trombóticas

Como diferenciar a PTT das outras microangiopaticas trombóticas?

Answer 3

• Atividade da enzima ADAMTS13 ( < 10%)

Question 4

PTT

Fisiopatologia

Answer 4

• Metaloproteinases ADAMTS13: ↑ multímeros do FvW
• Trombose: capilares e arteríolas terminais
• 95% (adquirida)
• Mortalidade > 90%

Question 5

PTT

Diagnóstico

Answer 5

• Anemia hemolíticica microangiopática
• Plaquetopenia e Esquizócitos
• Ac anti-ADAMTS13 + Atividade da enzima ADAMTS13 (< 10%)

Question 6

PTT

Pêntade clínica?

Answer 6

• Anemia hemolítica microangiopática
• Injúria renal
• Febre
• Sintomas neurológicos
• Plaquetopenia

Question 7

PTT

PLASMIC escore

Plq < 150.000 + Esquizócitos presentes

Answer 7

• Plaq < 30.000
• Hemólise: Ret > 2,5%; Haptoglobina indetectável; BI > 2 mg/dl
• Câncer ativo
• Transplante de órgão sólido
• VCM < 90
• INR < 1,5
• Cr < 2 mg/dl

6-7 pontos = alto risco (5p: intermediário)

Question 8

PTT

Tratamento

Answer 8

• Plasmaférese (principal)
• Corticoide +/- Rituximabe