Hematoloji

Question 1

Yaşa göre Hb değerleri kaçtır ?

Answer 1

Bebek doğduğunda kord kanında ortalama Hb 16,5 gr/dldir. <13,5gr/dl ise anemi diyoruz.

1 aylıkken ort 14 gr/dl. <10gr/dl ise anemi diyoruz

2 aylıkken ort 11,5 gr/dl. <9gr/dl ise anemi diyoruz.

6 ay-6 yaş –> 11
6-12 yaş –> 11,5
12-15 yaş –> 12
15-erişkin –> Kızlarda 12, Erkeklerde 13

Question 2

Anemik hastada klinik nasıl olur ?

Answer 2

Halsizlik, yorgunluk, solukluk
Anemiye bağlı baş ağrısı
DEA ise sık enfeksiyon geçirme
Anemi çok ağırsa çarpıntı taşikardi
Altta yatan sebep demir eksikliğine bağlı ise pikası olabilir
Hemolitik anemi veya B12 eksikliği var ise sarılık eşlik edebilir.

Question 3

Anemi nedenleri nelerdir ?

Answer 3

Kİ çalışmaması, Kİ yetmezlikleri
EPO eksikliğine bağlı
Olgunlaşma bozukluklarında, yapısal işlev bozukluklarnda
Hemolitik anemiler
Kan Kayıpları

Question 4

Anemik hastada anamnezde neler sorulmalı ?

Answer 4

• Başlama yaşı: DEA 6-24 ay sık; YD bebekte varsa ABO-Rh uyuşmazlığı. G6PD eksikliği…; 6 aydan sonra başlayan Akdeniz anemisi
• Cinsiyet(X’e bağlı geçen G6PD eks.)
• Bebeklikten beri var mı ? (konjenital)
• Belli aralıklarla tekrarlıyor mu ?
• Sarılık ?
• İdrar gaita rengi
• İlaç kullanımı
• Enfeksiyon geçirdi mi ?
• Kanama diatezi sorgula
• Deri döküntüsü, eklemlerde şişlik ?
• Kronik ishal var mı ?
• YD döneminde sarılık, fototerapi, kan değişimi var mı ?

Question 5

Anemik Hastada Lab MCV yorumu nasıl yapılır ?

Answer 5

MCV(2-10yaş) Alt sınır: 70fl+yaş

MCV Üst sınır: (0,6xYaş)+84fl (18 yaşa kadar)

MCVye göre;
-Mikrositer anemiler: DEA, Talasemi taşıyıcılığı, KHA, sideroblastik anemi

• Normositer anemiler:DEA erken evresi, KHA, böbrek yetmezliği, Kİ yetersizliği, hipotiroidzm, lösemiler
• Makrositer anemiler: Megaloblastik anemiler, hemolitik anemiler

Question 6

Demir eksikliği anemisinde Fe göstergeleri nelerdir ?

Answer 6

Serum demiri: Düşük
TDBK: Artmış
Ferritin: Düşük

Transferrim satürasyonu lab kağıdında olmaz. Serum demiri/TDBK ile hesaplanır.

Question 7

Mentzer indeksi nedir ?

Answer 7

MCV/RBC

Talasemi taşıyıcılığını ayırt etmede önemli.

Talasemi traitte RBC normal veya yüksek, mentzer indeksi <13tür.

DEA’da RBC düşük, mentzer indeksi >13tür.

Question 8

Hastada mikrositer anemi varsa akla neler gelmeli ?

Answer 8

RBC normal veya yüksek–> Talasemi taşıyıcılığı

RBC düşükse–> DEA

Talasemi için Hb elektroforezi yaparız. HbA2>%3,5 ise talasemi taşıyıcısı deriz.

DEA için demir parametrelerine bakarız.

İkisini de düşünmezsek aklımıza gelecek 3. hastalık Kronik Hastalık Anemisi

Question 9

Makrositer anemili hastada ne düşünelim ?

Answer 9

MCV yüksekse önce bir B12/Folat eksikliği ekarte et.

MCV yüksek B12, folat eksikliği yoksa o zaman bir hemolitik anemi yönünden araştırılmalıdır.

Retikülositoz hemolitik anemi ve kanamalarda olur. Azalmış eritrositi yerine koymak için kemik iliği çok çalışır.

Retikülosit azalmış, eritrosit morfolojisi normal ama Kİ’nin yeterince çalışmadığı hastalıklara hipoproliferatif hastalıklar diyoruz. Hangi hastalıklar bunlar ? Kİ yetmezliklerinde rtc düşüktür. DEA ve kronik böbrek yetmezliklerinde de düşüktür.

İnefektif eritropoez, dolaşıma geçemeden kan hücrelerinin yıkılmasıdır. Talasemi ve B12 eksikliklerinde gördüğümüz bir durum.

Question 10

Anemi ayırıcı tanısı nasıl yapılır ?

Answer 10

Anemi izole mi ?
Lökopeni, trombositopeni gibi eşlik eden bir durum varsa ve tanıyı da koyamıyorsanız o zaman Kİ aspirasyonu yapmanız gerekebilir.

Pansitopeni varsa B12/ Folat eksikliği, lösemi, aplastik anemi düşünülür.

Anemiye lökositoz eşlik ediyorsa enfeksiyon araştır, akut kanama veya lösemi nedeniyle olabilir.

Anemiye trombositoz eşlik ediyorsa kronik kanamalar akla gelmeli.

PY’da eritrositin büyüklüğünü nasıl değerlendiririz ? Lenfositin çekirdeği kadar olması lazım.

Question 11

Hepsidin nedir ?

Answer 11

Bir akut faz reaktanıdır. Demir emilimini ve vücuttaki demir dağılımını düzenler, hücre içinden plazmaya demir salınımını engeller.

Ferropotini parçalayarak etki eder.

Question 12

DEA sebepleri nelerdir ?

Answer 12

• Hızlı büyüme
• Azalmış Fe emilimi: Demirden fakir diyet, çölyak, gastrik rezeksiyon, ppi kullanımı
• Kan kaybı: GİS kanamaları, küçük çocukta inek sütü alerjisi (gaitada gizli kan), peptik ülser, ÜK, meckel divertikülü

Question 13

B-Talasemi , DEA ve KHA nasıl ayırt edelim ?

Answer 13

Hepsinde MCV düşük

Ferritin DEA’de düşük. (sınır 12)

B-talasemide ferritin düşük değil ama beraberinde DEA olabileceği unutulmamalı.

KHA’de ferritin normal veya yüksek (>30)

Serum demiri DEA ve KHA’da düşük B-talasemide normal

TDBK’si DEA’de yüksekken KHA’da düşüktür.

Question 14

Hemolitik anemilerin sebepleri nelerdir ?

Answer 14

-KONJENİTAL
Membran defektleri: Herediter Sferositoz
Hb defektleri: Talasemiler
Enzim defektleri: G6PD eksikliği, PK eksikliği

-EDİNSEL
Hipersplenizm
Travmatik Hemoliz
İlaçlar
PNH

Question 15

Anemi anamnezinde neler soralım ne düşünelim ?

Answer 15

Başlangıç yaşı, ne zamandır çocuk soluk, ne zamandır sarı, ailede başka böyle olan var mı, ailede dalağı büyümüş biri var mı gibi sorular soruyoruz.

YDda hemolitik anemiden kuşkulanıyorsak aklımıza izoimmunizasyon, herediter sferositoz ve G6PD eksikliğini düşünmeliyiz.

Bebek 3 aydan büyükse hemoglobinopatileri aklımıza getirmeliyiz.

Erkek çocuk, kriz şeklinde çok ani gelişen anemi, idrar ranginde koyuluk (kola rengi idrar) bu kriterler varsa aklımıza hemen G6PD eksikliği gelecek !!

Question 16

Sıcak antikor aracılı otoimmun hemolitik anemi nedir ?

Answer 16

IgG tipindeki antikor eritrosite bağlanıyor ve eritrosit dalakta yıkılıyor. Ekstravasküler bir hemoliz var. Dalakları büyüktür.

Labta MCV yüksek görülür sebebi de retikülositoza bağlı yeni kan hücrelerinin hacminin daha büyük olması.

İmmun hemolitik anemi + immun trombositopeni –> EVANS SENDROMU

Question 17

B12 emilimi nasıl olur ?

Answer 17

B12 midede proteinden ayrılır ve tükürükten gelen haptokorrin ile bağlanır.
Pankreas proteazları ile HAPTOKORRİN-B12 BİRLİKTELİĞİ BOZULUR.
Haptokorrinden ayrılan B12 proksimal ileumda mideden gelen İF ile bağlanır.
B12-İF kompleksi ileum mukoza hücrelerindeki CUBAM reseptörlerine bağlanarak içeri alınır.

Question 18

B12 eksikliğinde neler artar ?

Answer 18

Metilmalonil COA ve homosistein artar.

Question 19

B12 eksikliğinde neler olur ?

Answer 19

Metionin sentezlenmezse myelin sentezi bozulacak, sinir sistemi gelişiminde etkilenme olacak ve çeşitli nörolojik bozukluk olacaktır. B12 eksikliğindeki nörolojik semptomların nedeni budur.

TNF sentezlenemezse de DNA sentezi bozulacak, DNA tüm hücrelerimizde var, hızlı gelişim oludğu Kİ’de gelişim duraklayarak tüm hücreler düşecek. Kİ hücrelerinin erken ölümü olacak ve LDH, İndirekt Bilirubin yüksekliği olacak

Question 20

B12 ve Folat eksikliğinin farkı nedir ?

Answer 20

Folatta sadece HOMOSİSTEİN yükselir.

B12de hem HOMOSİSTEİN hem de MMA yükselir.

Question 21

İntrensek sistem hangi faktörlerden oluşur ?

Answer 21

F12–>11–>9–>8–>10–>5–>2–>1

Question 22

Ekstrensek sistem hangi faktörlerden oluşur ?

Answer 22

F3–>7–>10–>5–>2–>1

Question 23

Kanama diyatezlerinde rutin lab testlerimiz nelerdir ?

Answer 23

• Tam kan sayımı, periferik yayma
• İvy kanama zamanı (n:4-8 dk) (manşon 30mmHgda sabit)
• PT
• aPTT
• Fibrinojen düzeyi
• Fibrin yıkım ürünleri

F13 eksikliğinde PT, aPTT normal çıkabilir. Hastada gecikmiş kanama öyküsü varsa ya F13 ölçümü ya da fibrin pıhtı lizs testini yaptırmamız gerekir.

Question 24

Hemofili A’da hangi faktör eksiktir ?

Answer 24

F8in konjenital eksikliği ile ortaya çıkan bir hastalık.

%5 ise hafif
>%70 ise normal

Question 25

Hemofili A’nın tanısı nasıl konur ve tedavisi nedir ?

Answer 25

aPTT yüksekse, mixing testi yaptığımızda düzelme izleniyorsa, spesifik faktör ölçümü yapılır ve tanı konur.

Tedavide haftada en az 3 gün F8 yerine konması, İV olarak

Question 26

İmmün Trombositik Purpura (İTP) nedir ?

Answer 26

Vücutta trombositlerim antijenlerine karşı ortaya çıkan antikorların trombositlere yapışarak duyarlılaştırır (mononükleer fagositik sistem dediğimiz bağışıklık sistemi organları başta dalak olmak üzere trombositleri yıkarlar.) ve bunun sonucu ortaya çıkan trombositopeniye İTP diyoruz.

Kısa sürede iyileşme gözleniyor, 6 ayı geçmiyor ise –> Akut İTP

Olay bir yılı geçiyorsa–> Kronik İTP

Question 27

İTP ayırıcı tanısında neler düşünülmeli ?

Answer 27

En basiti yanlış kan alma sonucu psödotrombositopeni, en iyi ekarte etme periferik yayma ile beraber değerlendirme TTP, HÜS, SLE, lenfoproliferatif hastalıklari hipersplenizm düşünülmeli.

Question 28

İTPde kime nasıl tedavi verelim ?

Answer 28

Kanam riski varsan yani PLT<20.000 ise veya trombositten bağımsız belirgin kanaması varsa – > IVIG, KS , Rh(+) hastaysa Anti-Rh

Kronikleştiyse; splenoktomi, rituximab (anti CD20)

Question 29

DİK tanısı nasıl konur ve tedavisi nedir ?

Answer 29

Klinik oluşmadan laboratuvarla taramamız ve tedaviye başlamamız lazım. İlk kez bir hastalıkta klinik ikinci planda lab ön plandadır. Çünkü kliniği beklerseniz yapacak bir şey kalmaz.

PT, aPTT, TT uzun çıkar, trombisot sayımız az çıkar <150.000 olması yeterli. Artmış plazmin aktivasyonu için önemli parametreler.

Fibrin, fibrinojen düzeyleri, D-dimer bakıyoruz. DIK olduğunu gösteren bulgular: Fibrin, fibrinojen düşmüşse, d-dimer yüksekse, artmış plazmin aktivasyonu hastanın DIK olduğunu gösterir.

PY’da mikrovasküler sistemde trombüs parçalarına bağlı dolaşım bozulduğu için buradan geçen kan hücreleri de mekanik hasara uğrarlar. Sferositler, fragmente eritrositler, Burr cell’ler görülebilir.

Tedavide hızlı tanı, hızlı tedavi, tetik çeken faktörün ortada kaldırılması çok önemlidir.
Enfeksiyon olsun olmasın AB veriyoruz. Bu tür hastalar enfeksiyona çok açıktırlar.
Solunum dolaşımın süratle desteklenmesi, hipotansiyon ve hipoksinin önlenmesi gerekiyor.
Koagülasyonu destelemek amacıyla ikinci aşamada: TDP (1.tercihimiz), krioprespitat, trombosit konsantresi veriyoruz. Trombotik bulgular ön plandaysa heparin veririz.

Question 30

K vitamini eksikliğinde hangi faktörlerin sentezinde sorun çıkar ? Labta neler görürüz ?

Answer 30

F 2,7,9,10 sentezinde sorun ortaya çıkar.

Primer hemostazı ilgilendirmediği için kanama zamanı ve trombosit sayısında değişiklik yokken PT, aPTT uzamış görülür.

DIKten farklı fibrinojen düşüşü, D-dimer pozitifliği gibi bir durum yok. Sadece PT ve aPTT uzamış kanamalı bir çocuk görürüz.
Böyle bir çocukta İV K vit vermek gerekir. Profilaksi İM yapılır.

2 mg’dan fazla yapmamak lazım. Hemoliz yapıcı etkisi vardır. Kernikterus yapabilir dikkat etmek lazım.

Question 31

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) nedir ?

Answer 31

Tipik bulgusu mikroanjiyopatik hemolitik anemi + trombositopeni+ jeneralize peteşiler ve nörolojik tutumlardır.

Fizyopatoloji: Mikrovasküler hasar, vWF’ün anormal olduğu gösterilmiştir. ADAMTS-13 mutasyonu vardır.

Tedavide hastanın plazması değiştirilir.

Question 32

Hangi hastalıklar kronik hastalık anemisi yapar ?

Answer 32

TBC
Ostemomyelit
Romatoid Artrit
Ülseratif kolit
Crohn