Hémoglobine: structure, Biosynthèse et fonction

Question 1

d

Answer 1

= chromoprotéine
porphyrinique

• = 33% du poids du globule rouge

*Trois fonctions principales:
– Transport de l’oxygène des poumons
aux tissus

–Transport d’une partie du CO2

–Tamponner les ions H+ libérés par les tissus

Question 2

hb des sujets adultes

Answer 2

– Hb A α2β2 = 97% dont 4 à 5%= Hb A1C
glyquée
*La chaine α comporte 141 résidus d’acides

aminés

*La chaine β comporte 146 résidus d’acides

aminés

– Hb A2 α2δ2 = 2 – 3%
–Hb F α2γ2 < 1%

Question 3

Pendant la période embryonnaire hémoglobines

Answer 3

–Siège : hémangioblaste
– Coexistence de deux types de sous unités de
la famille α: la chaineζ puis la chaine α
– Deux chaines de type β: la chaine ε spécifique
de cette période et les chaines γ
– Ces différentes sous – unités => trois types
d’hémoglobine embryonnaires

Hb Gower 1 (ζ2 ε2) Gower 2(α2 ε2) Portland
(ζ2γ2)

Question 4

Pendant la période fœtale hb

Answer 4

–Siège : foie – rate – moelle
– Type d’Hb: après 5 – 6 Sem de VIU l’Hb F
(α2 γ2) devient largement majoritaire.

Question 5

Après la naissance hb

Answer 5

Siège: Moelle osseuse
–Types d’Hb : Hb F: 70 – 85%, Hb A2 et
Hb A Les proportions de l’adulte sont
obtenues à 6 mois

Question 6

STRUCTURE DES CHAINES D’HEMOGLOBINE

Answer 6

*Hb A = tétramère de 67 000 daltons
*Composition
–4 chaines polypeptidiques 2 α et 2 β α ≠
β (séquence d’aa)
α = β (structure dans l’espace) => chaine pelotonée
avec 8 segments hélicoïdaux de A à H

– Hème: noyau tétrapyrrolique qui habrite un atome de
Fer ferreux responsable de la fixation de l ’oxygène

Question 7

= 1 ss unité ou
monomère

Answer 7

L’ensemble hème + globine

Question 8

• Synthèse de l’hémoglobine

– Lieu

Answer 8

*uniquement dans les cellules de la lignée
érythroblastique,
*l’ Hb est le principal marqueur de l ’érythropoïèse.
*Quantité croissante du BFU E à l ’érythrocyte
* L ’érythrocyte ne possède plus d’activité de synthèse
*Le foie foetal et la rate de la 6ème semaine jusqu’à la
*naissance …
*puis: la moëlle osseuse à partir du 4ème mois,
*prépondérant à partir du 6ème mois.

Question 9

hème => r

Answer 9

la transcription des gènes de la globine et surtout la
traduction des ARNm correspondants.
– facilite l ’assemblage des dimères α-β en tétramère
d ’hémoglobine.
*L’érythropoïétine stimule également la
transcription des gènes