Hémopathies malignes

Question 1

Avertissement

Answer 1

• Ce chapitre aborde le domaine le plus complexe de la pathologie sanguine.
• L’étude en détail immédiatement des sections 4 et 5 serait prématurée.
• L’étudiant(e) déterminera plus tard le meilleur moment pour approfondir ces deux sections de façon à atteindre une compréhension et une assimilation optimales de cette matière.

Question 2

Oncologie générale des cancers hématos

Answer 2

• L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
• Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
• Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
• Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.

Question 3

Oncologie générale des cancers hématos: Définir - oncogénèse

Answer 3

• L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
• Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
• Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
• Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.

Question 4

Oncologie générale des cancers hématos: Physiopatho de l’oncogènèse

Answer 4

• L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
• Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
• Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
• Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.

Question 5

Oncologie générale des cancers hématos: Conséquences de l’oncogénèse

Answer 5

• L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
• Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
• Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
• Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.

Question 6

Oncologie générale des cancers hématos: Mécanismes pouvant mener à une condition néoplasique

Answer 6

• L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
• Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
• Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.
• Ceux-ci incluent les mutations de la séquence génomique de l’ADN, le bris d’ADN, l’infection par certains virus, l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs, l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.

Question 7

Oncologie générale des cancers hématos: Définir oncogènes cellulaires

Answer 7

• Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
• Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
• On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
• En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
• Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
• Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.

Question 8

Oncologie générale des cancers hématos: Comment ont été acquis les oncogènes cellulaires?

Answer 8

• Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
• Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
• On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
• En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
• Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
• Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.

Question 9

Oncologie générale des cancers hématos: Conséquences des anomalies chromosomiques

Answer 9

• Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
• Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
• On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
• En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
• Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
• Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.

Question 10

Oncologie générale des cancers hématos: Conséquences du réarrangement des gènes

Answer 10

• Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
• Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
• On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
• En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.
• Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
• Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.

Question 11

Oncologie générale des cancers hématos: Rôle des antigènes

Answer 11

• Les cellules malignes (leucémiques ou autres) acquièrent à leur surface des antigènes différents des antigènes normaux (antigènes modifiés, réapparition d’antigènes fœtaux ou antigènes néoformés).
• Ces antigènes seront utiles dans l’identification précise des divers types de leucémies.

Question 12

Oncologie générale des cancers hématos: Effets des cellules malignes sur cellules normales

Answer 12

• La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
• Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
• Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
• La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.

Question 13

Oncologie générale des cancers hématos: De quelle manière les cellules malignes exercent une inhibition sur les cellules normales?

Answer 13

• La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
• Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
• Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
• La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.

Question 14

Oncologie générale des cancers hématos: Quel type de maladies sont les cancers?

Answer 14

• La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
• Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
• Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
• La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.

Question 15

Oncologie générale des cancers hématos: Pourquoi on dit que les cancers sont les maladies clonales?

Answer 15

• La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.
• Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
• Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.
• La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.

Question 16

Oncologie générale des cancers hématos: Maladies clonales de la cellule souche

Answer 16

• Les cancers hématologiques sont des maladies clonales de la cellule souche.
• La cellule souche hématopoïétique normale a la capacité de se reproduire et de se différencier en progéniteurs multipotents myéloïdes ou lymphoïdes (Tableau 6-1).
• Ces derniers peuvent aussi, à l’état normal, se reproduire et se différencier en progéniteurs unipotents, i.e. engagés vers une différenciation et une maturation cellulaire bien précise.

Question 17

Oncologie générale des cancers hématos: Maladies clonales de la cellule souche - lien avec reproduction des cellules

Answer 17

• Les cancers hématologiques sont des maladies clonales de la cellule souche.
• La cellule souche hématopoïétique normale a la capacité de se reproduire et de se différencier en progéniteurs multipotents myéloïdes ou lymphoïdes (Tableau 6-1).
• Ces derniers peuvent aussi, à l’état normal, se reproduire et se différencier en progéniteurs unipotents, i.e. engagés vers une différenciation et une maturation cellulaire bien précise.

Question 18

Oncologie générale des cancers hématos: De quelle manière se multiplie les cellules néoplasiques?

Answer 18

• Les cellules néoplasiques se multiplient de façon anarchique, c’est-à-dire qu’elles échappent aux mécanismes régulateurs de la prolifération cellulaire des cellules normales.

Question 19

Oncologie générale des cancers hématos: Mécanismes régulateurs des cellules néoplasiques

Answer 19

• Les cellules néoplasiques se multiplient de façon anarchique, c’est-à-dire qu’elles échappent aux mécanismes régulateurs de la prolifération cellulaire des cellules normales.

Question 20

Oncologie générale des cancers hématos: Rapidité de la prolifération cellulaire

Answer 20

• Cependant, la prolifération cellulaire n’est pas nécessairement rapide.

Question 21

Oncologie générale des cancers hématos: Déficience de différenciation / maturation cellulaire

Answer 21

• À des degrés variables, les cellules cancéreuses ont une déficience de différenciation ou de maturation cellulaire : à titre d’exemples de variations extrêmes, il peut en résulter une surabondance d’érythrocytes tout à fait mûrs (adultes), ou à l’opposé une accumulation de leucoblastes, c’est-à-dire de cellules très indifférenciées.
• Des blocages à de multiples stades intermédiaires de maturation s’observent, correspondant à autant d’hémopathies malignes distinctes.

Question 22

Oncologie générale des cancers hématos: Blocage aux stades intermédiaires

Answer 22

• À des degrés variables, les cellules cancéreuses ont une déficience de différenciation ou de maturation cellulaire : à titre d’exemples de variations extrêmes, il peut en résulter une surabondance d’érythrocytes tout à fait mûrs (adultes), ou à l’opposé une accumulation de leucoblastes, c’est-à-dire de cellules très indifférenciées.
• Des blocages à de multiples stades intermédiaires de maturation s’observent, correspondant à autant d’hémopathies malignes distinctes.

Question 23

Oncologie générale des cancers hématos: Accumulation de leucoblastes

Answer 23

• L’accumulation de leucoblastes et autres cellules néoplasiques équivalentes est causée par leur incapacité de maturation, car normalement, la maturation met un terme aux divisions cellulaires.
• Une cellule néoplasique “incapable de devenir adulte” continue à se multiplier indéfiniment.

Question 24

Oncologie générale des cancers hématos: Cellules incapables de devenir adulte

Answer 24

• L’accumulation de leucoblastes et autres cellules néoplasiques équivalentes est causée par leur incapacité de maturation, car normalement, la maturation met un terme aux divisions cellulaires.
• Une cellule néoplasique “incapable de devenir adulte” continue à se multiplier indéfiniment.

Question 25

ARBRE HIÉRARCHIQUE DES CELLULES SOUCHES ET DES LIGNÉES DE CELLULES DIFFÉRENCIÉES

Answer 25

Question 26

Définir: Hémopathie maligne

Answer 26

• Hémopathie maligne : cancer du système hématopoïétique originant soit
  
  • a) de la cellule souche hématopoïétique,
  • b) d’un progéniteur myéloïde
  • ou c) d’un progéniteur lymphoïde.

Question 27

Définir: Myéloïde et myélo-

Answer 27

Myéloïde et myélo- :

1. 1er sens : appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde, par opposition aux lignées issues du progéniteur commun lymphoïde.
2. 2e sens : granulocytaire. Ex.: leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique.

Question 28

Définir: Myéloïde et myélo-
- 1er sens

Answer 28

Myéloïde et myélo- :

1. 1er sens : appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde, par opposition aux lignées issues du progéniteur commun lymphoïde.
2. 2e sens : granulocytaire. Ex.: leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique.

Question 29

Définir: Myéloïde et myélo-
- 2ème sens

Answer 29

Myéloïde et myélo- :

1. 1er sens : appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde, par opposition aux lignées issues du progéniteur commun lymphoïde.
2. 2e sens : granulocytaire. Ex.: leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique.

Question 30

Définir: Lymphoïde et lympho

Answer 30

• Lymphoïde et lympho- : provenant d’un progéniteur commun lymphoïde

Question 31

Définir: Leucémie

Answer 31

• Leucémie : cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes).
• Une leucémie est soit myéloïde, soit lymphoïde, soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années).

Question 32

Définir: Leucémie
- types

Answer 32

• Leucémie : cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes).
• Une leucémie est soit myéloïde, soit lymphoïde, soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années).

Question 33

Définir: Leucémie
- aiguë vs chronique

Answer 33

• Leucémie : cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes).
• Une leucémie est soit myéloïde, soit lymphoïde, soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années).

Question 34

Définir: Leucémie aleucémique

Answer 34

• Leucémie aleucémique : cas d’exception : leucémie qui n’envahit pas le sang, ou très peu et qui se limite à un envahissement de la moelle osseuse.

Question 35

Définir: Myéloprolifératif

Answer 35

• Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
• S’oppose à lymphoprolifératif.
• Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.

Question 36

Définir: Myéloprolifératif - exemples

Answer 36

• Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
• S’oppose à lymphoprolifératif.
• Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.

Question 37

Définir: Myéloprolifératif - s’oppose à quoi?

Answer 37

• Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
• S’oppose à lymphoprolifératif.
• Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.

Question 38

Définir: Myéloprolifératif - définition

Answer 38

• Myéloprolifératif : prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
• S’oppose à lymphoprolifératif.
• Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.

Question 39

Définir: Lymphome

Answer 39

• Lymphome : tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate).
• Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).

Question 40

Définir: Lymphome - origine du lymphome

Answer 40

• Lymphome : tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate).
• Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).

Question 41

Définir: Lymphome - présentation clinique

Answer 41

• Lymphome : tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate).
• Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).

Question 42

Zone grise entre lymphomes et leucémies lymphoïdes: Cas d’exception lymphome leucémique

Answer 42

• Lymphome leucémique : cas d’exception : d’emblée (ou en cours d’évolution), certains lymphomes, les plus malins surtout, peuvent être ou devenir leucémiques : cela signifie que le sang est fortement envahi par les cellules lymphomateuses (ex. lymphome lymphoblastique leucémique).
• Leucémie lymphoïde chronique : constitue l’inverse de la précédente : la leucémie lymphoïde chronique est souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires et spléniques en cours d’évolution.

Question 43

Zone grise entre lymphomes et leucémies lymphoïdes: Définir - leucémie lymphoïde chronique

Answer 43

• Lymphome leucémique : cas d’exception : d’emblée (ou en cours d’évolution), certains lymphomes, les plus malins surtout, peuvent être ou devenir leucémiques : cela signifie que le sang est fortement envahi par les cellules lymphomateuses (ex. lymphome lymphoblastique leucémique).
• Leucémie lymphoïde chronique : constitue l’inverse de la précédente : la leucémie lymphoïde chronique est souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires et spléniques en cours d’évolution.

Question 44

Définir: Pseudo-lymphome

Answer 44

• Pseudo-lymphome : infiltrat lymphoïde bénin d’un ganglion lymphatique le plus souvent, ou d’un autre tissu ou organe, dont l’aspect histopathologique est difficile à distinguer du lymphome véritable.

Question 45

Définir: Myélofibrose et myélosclérose

Answer 45

• Myélofibrose et myélosclérose : fibrose de la moelle hématopoïétique; celle-ci a atteint le stade de collagénisation lorsqu’on utilise le terme myélosclérose.
• La myélofibrose/sclérose n’est pas toujours provoquée par une néoplasie maligne. Voir aussi les synonymes.

Question 46

Définir: Clone cellulaire

Answer 46

• Clone cellulaire : l’ensemble des cellules issues par mitoses successives d’une même cellule-mère, et possédant de ce fait des propriétés morphologiques et fonctionnelles identiques.

Question 47

Définir: Immunoglobuline monoclonale

Answer 47

• Immunoglobuline monoclonale : l’ensemble des molécules d’immunoglobuline sécrétées par un clone de lymphocytes ou de plasmocytes.
• Tout comme les cellules qui en produisent, ces molécules d’immunoglobuline sont immunochimiquement (et biochimiquement) identiques entre elles.
• Elles possèdent donc la même région variable et ainsi la même spécificité antigénique.

Question 48

Synonyme de: Hémopathie maligne

Answer 48

Hémopathie maligne = cancer hématologique.

Question 49

Synonyme de: Leucémie lymphoblastique

Answer 49

Leucémie lymphoblastique = leucémie lymphoïde aiguë.

Question 50

Synonyme de: Leucémie myéloblastique

Answer 50

• Leucémie myéloblastique = leucémie myéloïde aiguë = leucémie aiguë non lymphoblastique.

Question 51

Synonyme de: Lymphome

Answer 51

• Lymphome = lymphome malin.
• Il n’y a pas de lymphome bénin, même si certains sont de faible malignité.

Question 52

Synonyme de: Polyglobulie de Vaquez

Answer 52

• Polyglobulie de Vaquez = polyglobulie vraie ou essentielle

Question 53

Synonyme de: Métaplasie myéloïde de la rate

Answer 53

• Métaplasie myéloïde de la rate = splénomégalie myéloïde = myélosclérose primitive = myélofibrose primitive.

Question 54

Synonyme de: Gammapathie monoclonale

Answer 54

• Gammapathie monoclonale = paraprotéinémie = immunoglobulinémie monoclonale = dysprotéinémie = globulinémie “M”.

Question 55

Cancers hématos: Classification

Answer 55

Le tableau 6-2 aborde l’un des sujets les plus complexes de l’hématologie, soit la classification et la description comparée de la plupart des hémopathies malignes.

• a) Il est probable que l’étudiant(e) trouvera plus profitable de différer l’étude approfondie de ce tableau jusqu’au moment où il(elle) fera son travail de synthèse des notions apprises préalablement sur telle ou telle hémopathie maligne.
• b) La raison d’être de cette classification complexe est qu’elle constitue l’OUTIL INDISPENSABLE pour une meilleure compréhension des diverses néoplasies hématologiques.

Question 56

Cancers hématos: Classification
- note

Answer 56

Le tableau 6-2 aborde l’un des sujets les plus complexes de l’hématologie, soit la classification et la description comparée de la plupart des hémopathies malignes.

• a) Il est probable que l’étudiant(e) trouvera plus profitable de différer l’étude approfondie de ce tableau jusqu’au moment où il(elle) fera son travail de synthèse des notions apprises préalablement sur telle ou telle hémopathie maligne.
• b) La raison d’être de cette classification complexe est qu’elle constitue l’OUTIL INDISPENSABLE pour une meilleure compréhension des diverses néoplasies hématologiques.

Question 57

Cancers hématos: Classification
- utilité de la classification

Answer 57

Le tableau 6-2 aborde l’un des sujets les plus complexes de l’hématologie, soit la classification et la description comparée de la plupart des hémopathies malignes.

• a) Il est probable que l’étudiant(e) trouvera plus profitable de différer l’étude approfondie de ce tableau jusqu’au moment où il(elle) fera son travail de synthèse des notions apprises préalablement sur telle ou telle hémopathie maligne.
• b) La raison d’être de cette classification complexe est qu’elle constitue l’OUTIL INDISPENSABLE pour une meilleure compréhension des diverses néoplasies hématologiques.

Question 58

Tableau: Classification des cancers hématos

Answer 58

• Myéloïdes
  
  • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
  • Leucémies aiguës myéloïdes (“non lymphoblastiques”)
  • Syndromes myélodysplasiques
• Lymphoïdes
  
  • Leucémies aiguës lymphoïdes (“lymphoblastiques”)
  • Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
  • Lymphomes non Hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
  • Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (“gammapathies monoclonales”)
  • Hémopathies rares

Question 59

Tableau: Classification des cancers hématos
- nommez ceux myéloïdes

Answer 59

• Myéloïdes
  
  • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
  • Leucémies aiguës myéloïdes (“non lymphoblastiques”)
  • Syndromes myélodysplasiques
• Lymphoïdes
  
  • Leucémies aiguës lymphoïdes (“lymphoblastiques”)
  • Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
  • Lymphomes non Hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
  • Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (“gammapathies monoclonales”)
  • Hémopathies rares

Question 60

Tableau: Classification des cancers hématos
- nommez ceux lymphoïdes

Answer 60

• Myéloïdes
  
  • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
  • Leucémies aiguës myéloïdes (“non lymphoblastiques”)
  • Syndromes myélodysplasiques
• Lymphoïdes
  
  • Leucémies aiguës lymphoïdes (“lymphoblastiques”)
  • Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
  • Lymphomes non Hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
  • Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (“gammapathies monoclonales”)
  • Hémopathies rares

Question 61

Tableau: Classification des cancers hématos
- Définir myéloïde

Answer 61

Dérivées d’un progéniteur myéloïde, commun ou subséquent.

Question 62

Tableau: Classification des cancers hématos
- Définir lymphoïde

Answer 62

Dérivées d’un progéniteur lymphoïde, commun ou subséquent.

Question 63

Cancers de la moelle osseuse: Les plus fréquents

Answer 63

• Ce sont le plus souvent des leucémies.
• Elles sont aiguës ou chroniques : certaines des formes chroniques ne sont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives.

Question 64

Cancers de la moelle osseuse: Noms des formes chroniques

Answer 64

• Ce sont le plus souvent des leucémies.
• Elles sont aiguës ou chroniques : certaines des formes chroniques ne sont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives.

Question 65

Cancers de la moelle osseuse: Comment sont appelées certaines formes chroniques?

Answer 65

• Ce sont le plus souvent des leucémies.
• Elles sont aiguës ou chroniques : certaines des formes chroniques ne sont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives.

Question 66

Cancers de la moelle osseuse: Origine

Answer 66

• ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;

Question 67

Cancers de la moelle osseuse: Dissémination

Answer 67

• ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
• DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
  
  • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
  • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.

Question 68

Cancers de la moelle osseuse: Dissémination - quel stade?

Answer 68

• ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
• DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
  
  • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
  • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.

Question 69

Cancers de la moelle osseuse: Dissémination - ce qui se passe

Answer 69

• ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
• DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
  
  • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
  • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.

Question 70

Cancers de la moelle osseuse: pourquoi on appelle ça un cancer du sang même si ça provient de la moelle ossese?

Answer 70

• ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
• DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
  
  • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
  • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.

Question 71

Cancers de la moelle osseuse: Peut envahir quoi?

Answer 71

• Ensuite, les cellules leucémiques vont parfois envahir d’autres organes (système nerveux central, testicules, etc.).

Question 72

Cancers de la moelle osseuse: Origine des cellules leucémiques médullaire

Answer 72

• Origine des cellules leucémiques médullaires : elles résultent de la cancérisation de l’une des cellules souches de l’hématopoïèse/lymphopoïèse.

Question 73

Cancers des ganglions (et de la rate): Appelés comment?

Answer 73

• Ce sont les LYMPHOMES.
• ORIGINE : lymphocytes B, T ou Nuls. Le cancer d’un lymphocyte débute presque toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.
• DISSÉMINATION : elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais ganglionnaires) : la généralisation cancéreuse se fait surtout par extension ganglionnaire et splénique.

Question 74

Cancers des ganglions (et de la rate): Origine

Answer 74

• Ce sont les LYMPHOMES.
• ORIGINE : lymphocytes B, T ou Nuls. Le cancer d’un lymphocyte débute presque toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.
• DISSÉMINATION : elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais ganglionnaires) : la généralisation cancéreuse se fait surtout par extension ganglionnaire et splénique.

Question 75

Cancers des ganglions (et de la rate): Dissémination

Answer 75

• Ce sont les LYMPHOMES.
• ORIGINE : lymphocytes B, T ou Nuls. Le cancer d’un lymphocyte débute presque toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.
• DISSÉMINATION : elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais ganglionnaires) : la généralisation cancéreuse se fait surtout par extension ganglionnaire et splénique.

Question 76

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes

Answer 76

• a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
• b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.

Question 77

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes
- consistance

Answer 77

• a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
• b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.

Question 78

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes
- envahisse / touche quoi?

Answer 78

• a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
• b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.

Question 79

Grandes distinctions: leucémies vs lymphomes
- généralisé ou localisé?

Answer 79

• a) Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
• b) Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.

Question 80

Cancers hématos: Différents modes de présentation

Answer 80

1. Atteinte de l’état général
2. Syndrome tumoral

Question 81

Cancers hématos: Atteinte de l’état général

Answer 81

• Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
  
  • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
  • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
• Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).

Question 82

Cancers hématos: Atteinte de l’état général
- au moment du dx

Answer 82

• Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
  
  • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
  • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
• Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).

Question 83

Cancers hématos: Atteinte de l’état général
- au moment du dx: leucémie vs lymphome

Answer 83

• Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
  
  • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
  • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
• Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).

Question 84

Cancers hématos: Atteinte de l’état général
- importance

Answer 84

• Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie.
  
  • Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique.
  • En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
• Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B” (sera revu plus tard dans un autre chapitre).

Question 85

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs: c’est quoi?

Answer 85

TUMEURS : ce sont les LYMPHOMES.

Question 86

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): localisation

Answer 86

• Les tumeurs ne se localisent pas n’importe où.
  
  • adénomégalies;
  • splénomégalie;
  • tumeurs profondes du tissu lymphoïde ganglionnaire ou autre (vg plaques de Peyer);
  • localisations ailleurs : elles sont rares.

Question 87

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx

Answer 87

• Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
• Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
• Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
• Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.

Question 88

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - pertinence examen physique

Answer 88

• Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
• Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
• Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
• Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.

Question 89

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - examens radiologiques

Answer 89

• Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
• Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
• Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
• Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.

Question 90

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - examens biologiques

Answer 90

• Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
• Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
• Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
• Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.

Question 91

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- tumeurs (lymphomes): méthodes dx - nommez les examens physiques

Answer 91

• Examen physique : adénomégalies, splénomégalie, autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
• Examens radiologiques : radiographies conventionnelles, échographies, tomodensitométrie axiale, TEP, etc.
• Examens biologiques : FSC, ions (Na-K-Cl), calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
• Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.

Question 92

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies

Answer 92

• Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
• N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
• Les leucémies sont
  
  • aiguës
  • chroniques

Question 93

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: c’est quoi?

Answer 93

• Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
• N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
• Les leucémies sont
  
  • aiguës
  • chroniques

Question 94

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: tumeur

Answer 94

• Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
• N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
• Les leucémies sont
  
  • aiguës
  • chroniques

Question 95

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: système associé

Answer 95

• Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
• N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
• Les leucémies sont
  
  • aiguës
  • chroniques

Question 96

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: types

Answer 96

• Ce sont des néoplasies hématologiques sans tumeur palpable ou profonde.
• N.B. : cette sorte de néoplasie s’observe uniquement dans le système hématopoïétique : il y a les tumeurs SOLIDES (adénocarcinomes, sarcomes, lymphomes) et les LEUCÉMIES).
• Les leucémies sont
  
  • aiguës
  • chroniques

Question 97

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: comment faire le dx?

Answer 97

• La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
  
  • très immature dans une leucémie aiguë;
  • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
  • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
• Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)

Question 98

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: que montre la moelle osseuse?

Answer 98

• La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
  
  • très immature dans une leucémie aiguë;
  • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
  • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
• Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)

Question 99

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: décrire l’envahissement de la moelle osseuse

Answer 99

• La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
  
  • très immature dans une leucémie aiguë;
  • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
  • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
• Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)

Question 100

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies: PV

Answer 100

• La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
  
  • très immature dans une leucémie aiguë;
  • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
  • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
• Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier)

Question 101

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies aiguës: décrire c’est quoi?

Answer 101

• Accumulation de cellules leucémiques immatures («leucoblastes» ou blastes, à ne pas confondre avec érythroblaste/normoblaste), associée à une et généralement plusieurs cytopénies.

Question 102

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- que signifie leucémie?

Answer 102

• Leucémie signifie «sang blanc» : l’association d’une élévation des globules blancs malins (leucoblastes) et d’une pâleur sanguine secondaire à l’anémie sévère explique cette appellation.

Question 103

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies chroniques

Answer 103

• Une ou plusieurs «cytoses», avec immaturité modérée sans plus.

Question 104

Cancers hématos: Syndrome tumoral
- leucémies chroniques: résultats à la PV

Answer 104

• Une ou plusieurs «cytoses», avec immaturité modérée sans plus.

Question 105

Leucémies: Classification sommaire

Answer 105

• Leucémie aiguë
• Leucémie chronique
  
  • Myéloïde ou Lymphoïde
  • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
  • Leucémie lymphoïde chronique (et syndromes apparentés)

Question 106

Leucémies: Classification sommaire
- grande classification

Answer 106

• Leucémie aiguë
• Leucémie chronique
  
  • Myéloïde ou Lymphoïde
  • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
  • Leucémie lymphoïde chronique (et syndromes apparentés)

Question 107

Leucémies: Classification sommaire
- ddx de leucémie chronique

Answer 107

• Leucémie aiguë
• Leucémie chronique
  
  • Myéloïde ou Lymphoïde
  • Néoplasies myéloprolifératives chroniques
  • Leucémie lymphoïde chronique (et syndromes apparentés)

Question 108

Pourquoi y a-t-il tant de sortes différentes de cancers hématologiques de la moelle osseuse et du tissu lymphoïde ?

Answer 108

• a) parce qu’il y a plusieurs cellules souches hématopoïétiques et plusieurs cellules souches lymphopoïétiques;
• b) parce que la cancérisation se produit à divers stades de différenciation de ces cellules souches (multipotentes ou unipotentes de tel ou tel type, etc.);
• c) parce que leur capacité de maturation partielle varie selon les altérations du génome qui se produisent dans tel ou tel cas.

Question 109

Beaucoup de différentes sortes de cancers hématos: conséquences pratiques

Answer 109

• a) dissémination différente;
• b) évolution naturelle variable;
• c) efficacité et toxicité variables de diverses modalités thérapeutiques.

Question 110

Classification: grands groupes d’hémopathies malignes

Answer 110

• Lymphomes (ganglions, rate)
• Hémathopathies médullaires (moelle)
  
  • Leucémies aiguës
  • Leucémies chroniques
    
    • Néoplasies myéloprolifératifs
    • Leucémie lymphoïde chronique (et néoplasies rares)

Question 111

Classification: grands groupes d’hémopathies malignes
- ddx des leucémies chroniques

Answer 111

• Lymphomes (ganglions, rate)
• Hémathopathies médullaires (moelle)
  
  • Leucémies aiguës
  • Leucémies chroniques
    
    • Néoplasies myéloprolifératifs
    • Leucémie lymphoïde chronique (et néoplasies rares)

Question 112

Classification: grands groupes d’hémopathies malignes
- ddx des leucémies chroniques

Answer 112

• Lymphomes (ganglions, rate)
• Hémathopathies médullaires (moelle)
  
  • Leucémies aiguës
  • Leucémies chroniques
    
    • Néoplasies myéloprolifératifs
    • Leucémie lymphoïde chronique (et néoplasies rares)

Question 113

Conséquences d’une prolifération tumorale: Nommez-les

Answer 113

1. Insuffisance de l’hématopoïèse
2. Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
3. En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie

Question 114

Conséquences d’une prolifération tumorale: Envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoïétique

Answer 114

• À l’état normal, se rappeler que la moelle hématopoïétique a le taux de renouvellement cellulaire le plus rapide de tous les tissus de l’organisme.
• Ainsi, la prolifération cellulaire néoplasique remplacera le tissu hématopoïétique, et ne fera pas qu’infiltrer la moelle (ce qui est différent de l’infiltration d’un organe par une néoplasie rénale, pulmonaire ou autre).

Question 115

Conséquences d’une prolifération tumorale: Envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoïétique - expliquez

Answer 115

• À l’état normal, se rappeler que la moelle hématopoïétique a le taux de renouvellement cellulaire le plus rapide de tous les tissus de l’organisme.
• Ainsi, la prolifération cellulaire néoplasique remplacera le tissu hématopoïétique, et ne fera pas qu’infiltrer la moelle (ce qui est différent de l’infiltration d’un organe par une néoplasie rénale, pulmonaire ou autre).

Question 116

Conséquences d’une prolifération tumorale: Destruction ou remplacement de la moelle osseuse ou du tissu lymphoïde

Answer 116

• L’insuffisance de la lymphopoïèse ou de l’hématopoïèse ou le remplacement des cellules de l’hématopoïèse normale par un clone néoplasique conduisent à :

1. Insuffisance de l’hématopoïèse
2. Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
3. En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie

Question 117

Conséquences d’une prolifération tumorale: Destruction ou remplacement de la moelle osseuse ou du tissu lymphoïde
- cause quoi?

Answer 117

• L’insuffisance de la lymphopoïèse ou de l’hématopoïèse ou le remplacement des cellules de l’hématopoïèse normale par un clone néoplasique conduisent à :

1. Insuffisance de l’hématopoïèse
2. Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
3. En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie

Question 118

Conséquences d’une prolifération tumorale: Insuffisance de l’hématopoïèse

Answer 118

Une, deux, trois cytopénies ou plus :

• anémie : pâleur, etc.;
• thrombopénie : ecchymoses, etc.;
• neutropénie, monocytopénie,
• lymphopénie : infections.

Question 119

Conséquences d’une prolifération tumorale: Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
- conséquences

Answer 119

Conséquences :

• infections sévères, opportunistes et autres;
• hémolyse, thrombocytopénie auto-immunes, etc.

Question 120

Conséquences d’une prolifération tumorale: Ce qui peut être touchée par la leucémie

Answer 120

En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie :

• transport d’oxygène;
• hémostase;
• défense contre l’étranger par phagocytose;
• immunité;
• circulation et viscosité sanguine.

Question 121

Cancer hémato: Investigation
- problématique du clinicien

Answer 121

• Devant tout patient atteint d’un cancer hématologique, le rôle du médecin traitant est
  
  • a) d’établir un diagnostic sûr et précis,
  • et b) de choisir le traitement judicieux.

Question 122

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation

Answer 122

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

• a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
• b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
• c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
• d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :

Question 123

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- comment porter un dx sûr?

Answer 123

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

• a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
• b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
• c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
• d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :

Question 124

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- établir un dx précis: élément

Answer 124

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

• a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
• b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
• c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
• d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :

Question 125

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- déterminer l’extension: particularités

Answer 125

L’investigation initiale a les objectifs suivants :

• a) porter un diagnostic sûr : celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
• b) établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
• c) déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique : cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée. Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
• d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :

Question 126

Cancer hémato: Objectif et plan d’investigation
- bilan des répercussions

Answer 126

d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :

• Y a-t-il :
  1. Déficit de l’hématopoïèse normale ?
  2. Atteinte de l’état général ?
  3. Des signes et symptômes d’un syndrome tumoral ?
  4. Un syndrome d’immunodéficience ?
  5. Déficience ou excès de l’hémostase ?
  6. Un syndrome d’hyperviscosité sanguine ?
  7. Des complications auto-immunes ?
  8. Des perturbations métaboliques ?

Question 127

Cancer hémato: Perturbation de l’hématopoïèse normale - décrire

Answer 127

Insuffisance des diverses lignées sanguines :

• Anémie : dyspnée, palpitation, céphalée
• Leucopénie : infections
• Thrombopénie : purpura, hémorragies

Question 128

Cancer hémato: Atteinte de l’état général

Answer 128

• a) «Signes B» (objectifs) : il y en a trois, utilisés principalement dans l’évaluation des lymphomes
  
  • Fièvre
  • Sudations nocturnes
  • Perte de poids de plus de 10%
• b) Autres symptômes : asthénie, anorexie, prurit : ils sont subjectifs et de sensibilité et spécificité médiocres.

Question 129

Cancer hémato: Atteinte de l’état général
- nommez les signes B

Answer 129

• a) «Signes B» (objectifs) : il y en a trois, utilisés principalement dans l’évaluation des lymphomes
  
  • Fièvre
  • Sudations nocturnes
  • Perte de poids de plus de 10%
• b) Autres symptômes : asthénie, anorexie, prurit : ils sont subjectifs et de sensibilité et spécificité médiocres.

Question 130

Cancer hémato: Atteinte de l’état général
- nommez les autres sx

Answer 130

• a) «Signes B» (objectifs) : il y en a trois, utilisés principalement dans l’évaluation des lymphomes
  
  • Fièvre
  • Sudations nocturnes
  • Perte de poids de plus de 10%
• b) Autres symptômes : asthénie, anorexie, prurit : ils sont subjectifs et de sensibilité et spécificité médiocres.

Question 131

Cancer hémato: Syndrome tumoral

Answer 131

• a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
• b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
• c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.

Question 132

Cancer hémato: Syndrome tumoral
- tumeurs

Answer 132

• a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
• b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
• c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.

Question 133

Cancer hémato: Syndrome tumoral
- compression d’organes

Answer 133

• a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
• b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
• c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.

Question 134

Cancer hémato: Syndrome tumoral
- infiltration tissulaire

Answer 134

• a) Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
• b) Compression d’organes par une tumeur avoisinante : syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la moelle épinière, du cerveau avec hypertension intracrânienne, d’une veine profonde avec blocage et thrombose veineuse, etc.
• c) Infiltration tissulaire : neuropathie, radiculopathie, épanchement pleural ou péricardique ou articulaire, infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.

Question 135

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience

Answer 135

• a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
• b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
• c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)

Question 136

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience
- cutané

Answer 136

• a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
• b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
• c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)

Question 137

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience
- hypogammaglobulinémie

Answer 137

• a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
• b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
• c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)

Question 138

Cancer hémato: Syndrome d’immunodéficience
- neutropénie

Answer 138

• a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
• b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
• c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)

Question 139

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase
- médullaire

Answer 139

• a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
• b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
• c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.

Question 140

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase
- facteurs activateurs de la coagulation

Answer 140

• a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
• b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
• c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.

Question 141

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase
- hyper….

Answer 141

• a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
• b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
• c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.

Question 142

Cancer hémato: Déficience ou excès de l’hémostase

Answer 142

• a) insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie : purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
• b) libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation : coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
• c) hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.

Question 143

Cancer hémato: Syndrome d’hyperviscosité sanguine dû

Answer 143

• a) soit à une production érythrocytaire augmentée ou érythrocytose ou hyperviscosité sanguine.
• b) soit à la sécrétion importante d’une immunoglobuline monoclonale (IgM surtout) hyperviscosité plasmatique.
• c) soit à une très grande neutrocytose ou leucoblastose ou leucostase ou microcirculation ralentie avec thrombi des petits vaisseaux.

Question 144

Cancer hémato: Syndrome d’hyperviscosité sanguine dû
- causes possibles

Answer 144

• a) soit à une production érythrocytaire augmentée ou érythrocytose ou hyperviscosité sanguine.
• b) soit à la sécrétion importante d’une immunoglobuline monoclonale (IgM surtout) hyperviscosité plasmatique.
• c) soit à une très grande neutrocytose ou leucoblastose ou leucostase ou microcirculation ralentie avec thrombi des petits vaisseaux.

Question 145

Cancer hémato: Complications auto-immunes

Answer 145

• Aberration du système immunitaire entraînant la formation d’auto-anticorps : anémie hémolytique, neutropénie ou thrombopénie auto-immune, vasculite secondaire à des complexes immuns circulants ou à des cryoglobulines.

Question 146

Cancer hémato: Complications auto-immunes
- nommez-les

Answer 146

• Aberration du système immunitaire entraînant la formation d’auto-anticorps : anémie hémolytique, neutropénie ou thrombopénie auto-immune, vasculite secondaire à des complexes immuns circulants ou à des cryoglobulines.

Question 147

Cancer hémato: Perturbations métaboliques

Answer 147

• a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
• b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
• c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
• d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).

Question 148

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- hyperuricémie

Answer 148

• a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
• b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
• c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
• d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).

Question 149

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- syndrome d’hypercalcémie

Answer 149

• a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
• b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
• c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
• d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).

Question 150

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- élimination excessive

Answer 150

• a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
• b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
• c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
• d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).

Question 151

Cancer hémato: Perturbations métaboliques
- SIADH

Answer 151

• a) hyperuricémie secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
• b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
• c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
• d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).

Question 152

Syndrome de lyse tumorale: Peut survenir dans quel contexte?

Answer 152

• L’entité nommée syndrome de lyse tumorale peut survenir spontanément dans les néoplasies à lourd fardeau tumoral, très prolifératives ou lors d’une réponse importante à un traitement (par exemple une grande masse lymphomateuse très sensible à la chimiothérapie).
• Les cellules détruites libèrent leur contenu intracellulaire (potassium, phosphore, acides nucléiques métabolisés en acide urique) et résultent en une combinaison d’hyperkaliémie, d’hyperphosphatémie, d’hypocalcémie, d’hyperuricémie et d’insuffisance rénale aigue.

Question 153

Syndrome de lyse tumorale: Ce qui se passe

Answer 153

• L’entité nommée syndrome de lyse tumorale peut survenir spontanément dans les néoplasies à lourd fardeau tumoral, très prolifératives ou lors d’une réponse importante à un traitement (par exemple une grande masse lymphomateuse très sensible à la chimiothérapie).
• Les cellules détruites libèrent leur contenu intracellulaire (potassium, phosphore, acides nucléiques métabolisés en acide urique) et résultent en une combinaison d’hyperkaliémie, d’hyperphosphatémie, d’hypocalcémie, d’hyperuricémie et d’insuffisance rénale aigue.

Question 154

Syndrome de lyse tumorale: Peut être prévenu par quoi?

Answer 154

• Ce syndrome peut être prévenu par une hydratation importante et l’utilisation d’allopurinol.
• Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire, un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.
• Lorsque non traité ou traité sous-optimalement, les complications à redouter sont les arythmies, la mort subite, l’insuffisance cardiaque, l’hématurie, les convulsions, les crampes et la tétanie principalement.

Question 155

Syndrome de lyse tumorale: Prévention - Médicaments

Answer 155

• Ce syndrome peut être prévenu par une hydratation importante et l’utilisation d’allopurinol.
• Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire, un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.
• Lorsque non traité ou traité sous-optimalement, les complications à redouter sont les arythmies, la mort subite, l’insuffisance cardiaque, l’hématurie, les convulsions, les crampes et la tétanie principalement.

Question 156

Syndrome de lyse tumorale: Ce qui se passe lorsque non-traité

Answer 156

• Ce syndrome peut être prévenu par une hydratation importante et l’utilisation d’allopurinol.
• Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire, un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.
• Lorsque non traité ou traité sous-optimalement, les complications à redouter sont les arythmies, la mort subite, l’insuffisance cardiaque, l’hématurie, les convulsions, les crampes et la tétanie principalement.

Question 157

Méthodes de typage des hémopathies malignes

Answer 157

• La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
• Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
• Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
  
  • 1. Méthodes diagnostiques
  • 2. Classification histopathologique

Question 158

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Définir nosologie

Answer 158

• La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
• Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
• Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
  
  • 1. Méthodes diagnostiques
  • 2. Classification histopathologique

Question 159

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Nosologie évolue avec quoi?

Answer 159

• La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
• Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
• Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
  
  • 1. Méthodes diagnostiques
  • 2. Classification histopathologique

Question 160

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Caractères distinctifs proviennent de quoi?

Answer 160

• La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies.
• Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage.
• Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent des méthodes diagnostiques suivantes :
  
  • 1. Méthodes diagnostiques
  • 2. Classification histopathologique

Question 161

Méthodes de typage des hémopathies malignes: Méthodes dx

Answer 161

• La clinique
• La cytologie sanguine et médullaire
• L’histopathologie ganglionnaire et médullaire
• L’étude immunochimique

Question 162

Classification histopathologiques

Answer 162

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

• Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
• L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
• La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).

Question 163

Classification histopathologiques: Reposent sur quoi?

Answer 163

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

• Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
• L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
• La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).

Question 164

Classification histopathologiques: Marqueurs cellulaires

Answer 164

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

• Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
• L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
• La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).

Question 165

Classification histopathologiques: Analyse cytogénétique

Answer 165

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

• Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
• L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
• La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).

Question 166

Classification histopathologiques: Biologie moléculaire

Answer 166

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées :

• Les marqueurs cellulaires (histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de sur- face cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
• L’analyse cytogénétique (chromosomique) qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
• La biologie moléculaire, qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).

Question 167

Classification histopathologiques: Servent à définir quoi?

Answer 167

• Toutes ces approches au diagnostic se complètent mutuellement, et concourent à définir :
  
  • Le tableau clinique caractéristique (et ses exceptions)
  • La lignée cellulaire à laquelle appartient la néoplasie
  • Le degré d’immaturité (ou de maturité) des cellules néoplasiques
  • Les caractères nosologiques qui prédisent le mieux l’évolution naturelle de la maladie et sa réponse au traitement.
• Le tableau 6-3 résume les principales contributions de ces diverses méthodes au typage nosologique.

Question 168

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Clinique (complétée par hémogramme)

Answer 168

• Identification des grands groupes nosologiques :
  
  • LYMPHOMES vs LEUCÉMIES (voir définitions),
  • LEUCÉMIES AIGUËS vs CHRONIQUES.

Question 169

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- cytologie sanguine et médullaire

Answer 169

• Apport particulièrement important pour les leucémies.
• Appartenance des cellules néoplasiques à une lignée hématopoïétique, lymphopoïétique, ou indifférenciée.
• Degré d’immaturité cellulaire (premier niveau d’analyse, soit celui de la morphologie cellulaire conventionnelle).

Question 170

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- L’histopathologie ganglionnaire et médullaire

Answer 170

• Apport particulièrement important pour les lymphomes.
• Même qu’en 2 ci-dessus (cytologie).
  
  • Apport particulièrement important pour les leucémies.
  • Appartenance des cellules néoplasiques à une lignée hématopoïétique, lymphopoïétique, ou indifférenciée.
  • Degré d’immaturité cellulaire (premier niveau d’analyse, soit celui de la morphologie cellulaire conventionnelle).

Question 171

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- L’étude immunochimique des humeurs

Answer 171

• Identification d’une immunoglobuline monoclonale, démontrant l’appartenance à la lignée lymphocytaire B et le degré élevé de maturité fonctionnelle de la néoplasie.

Question 172

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Les classifications histopathologiques des lymphomes

Answer 172

• Analyse intégrée de plusieurs technologies afin d’arriver à un diagnostic très précis

Question 173

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Marqueurs immunochimiques de surface et du cytoplasme des lymphocytes - Cytométrie de flux

Answer 173

• Degré de maturité cellulaire des lymphocytes par l’identification des traits moléculaires qui échappent à la morphologie conventionnelle.
• Le concept de maturité pour les cellules lymphoïdes ne repose plus uniquement sur les caractères morphologiques, mais aussi sur la différenciation lymphocytaire définie par les marqueurs de surface.

Question 174

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Analyse cytogénétique

Answer 174

• Détermination des diverses anomalies chromosomiques des diverses néoplasies hématologiques.
• Détermination du pronostic de la pathologie : eg : la translocation 8;21, l’inversion 16 et la translocation 15;17 sont toutes des anomalies cytogénétiques retrouvées dans les leucémies myéloïdes aiguës associées à un bon pronostic.
• Le réarrangement de MYC et BCL2 ou MYC et BCL6 dans les lymphomes diffus à grandes cellules B est associé à un mauvais pronostic.
• Les études cytogénétiques le plus fréquemment utilisées comprennent le caryotype (analyse cytogénétique conventionnelle et la FISH (hybridation in situ).

Question 175

Contributions principales des diverses méthodes dx à la nosologique:
- Études de biologie moléculaire

Answer 175

• La recherche d’anomalies au niveau de certains gènes par la PCR (réaction en chaîne par polymérase) tels FLT3, NPM1, CEBPA, PML-RARA ayant une importance pronostique en LMA.
• La recherche de BCR-abl en LMC.
• Ce domaine est en constant développement pour la détection d’anomalies moléculaires d’importance dans l’ensemble des néoplasies hématologiques.