Hémopathies Malignes

Question 1

Kc TOUJOURS à partir de la CSH jusqu’aux blastes (compartiment des CSH) =
Kc à partir des précurseurs et cellules matures =

Answer 1

Kc myéloïdes
Kc lymphoïdes

Question 2

Quels organes peuvent être sujet à un lymphome ?

Answer 2

N’importe lequel si présence d’un site B ou T (cornée acellulaire donc impossible) et ce ne sont pas des métastases

Question 3

Principe hémopathies malignes myéloïdes aiguës

Answer 3

Blastes prolifèrent dans MO et sont bloqués dans leur différentiation => pas de différentiation myéloïde
==> insuffisance médullaire donc les blastes inhibent l’hématopoiese normale => anémie et/ou thrombopénie et/ou neutropénie (à cause donc de la non différenciation et du blocage)

Question 4

Schéma leucémie myéloïde aigue

Answer 4

RAS

Question 5

Nom et caractéristiques des 2 hémopathies myéloïdes chroniques

Answer 5

Néoplasie myéloproliférative (et pas sd myéloprol.) = cellule kcreuse se multiplie => production de trop de plaquettes / PNN / GR etc = prolifération kcreuse avec un excès de production de cellules MATURES et fonctionnelles

N. myélodysplasique (et pas sd) = défaut de production de cellules myéloïdes et mort intramédullaire des précurseurs myéloïdes => cytopénie avec richesse de MO normale
Dysplasie = cellule anormale qui se multiplie

Possible association des 2

Question 6

Épidémiologie Kc

Answer 6

Première cause de mortalité en France (= avec maladie cardiovasculaire)
160k morts par an en France
Incidence = 365k cas / an en France
Les + fréquents = prostate, sein, colo-rectal, poumon
10% des Kc sont des Kc hémato = environ 35k

Question 7

Ordre des questions à se poser dans les hémopathies malignes

Answer 7

1- origine de la cellule tumorale
2- vitesse de prolifération tumorale
3- anomalies responsables de la transformation tumorale
Csq prolifération tumorale - outils diagnostiqués - pronostics très hétérogènes

Question 8

Maladie primitive et maladie essentielle

Answer 8

MP = mutation dans la cellule souche qui fabrique trop de GR
ME = … trop de plaquettes

Question 9

2 catégories d’hémopathies pour le LB

Answer 9

Maladies indolentes = surveillance +++
Maladies agressives = ttt obligatoire

Question 10

Répartition hémopathies LB et LT en France

Answer 10

80% LB
20% LT
Répartition pays dépendante

Question 11

Cellule d’origine lymphome hodgkinien

Answer 11

LB mature

Question 12

Acutisation def

Answer 12

Toutes les maladies chroniques indolentes peuvent évoluer vers une maladie AIGUË dans les hémopathies myéloïdes (car dans les hémopathies lymphoïdes indolentes, le LB ne peut pas redevenir immature mais le lymphome peut devenir + agressif)
Dans ce cas la leucémie aiguë sera secondaire à une maladie chronique

Question 13

Outils diagnostics des Kc hémato

Answer 13

Cytologie
Anapath
Immunomarquage = IHC => coupes histo, ICC (immunocytochimie) => frottis, immunophénotypage par cytométrie en flux => cellules en suspension
Cytogénétique = étude des anomalies chromosomiques acquises de la cellule kcreuse (pas besoin de consentement écrit)
Biologie moléculaire = outil diagnostic, pronostic et thérapeutique

PAS D’IMAGERIE

Question 14

Cytologie hématologique : diagnostic leucémie aiguë

Answer 14

+ 20% de cellules myéloblastiques

Question 15

Évolution lymphomes agressifs et indolents

Answer 15

LA = si patient répond bien au ttt et ne rechute pas => guérison
LI = ttt puis rechute puis ttt puis rechute … => altération qualité de vie

Question 16

Incidence lymphomes

Answer 16

Augmente sûrement à cause de l’environnement