Histiocitose

Question 1

O que são histiocitoses?

Answer 1

Doenças caracterizadas pela proliferação de histiócitos (macrófagos e células dendríticas)

Question 2

Em geral, como as histiocitoses são classificadas?

Answer 2

Histiocitoses de Langerhans x não Langerhans

Question 3

O que caracteriza a histiocitose de Langerhans?

Answer 3

Doença proliferativa clonal das células de Langerhans
IHQ: CD1a+ S100+ langerina+ (CD207)
ME: grânulos de Birbeck

“Células De Langerhans” = CD1a+
“Células de Lahundred” = S100+
“Células de Lanhouse” = só tem Birrento > Birbeck

Question 4

Qual o perfil do paciente com histiocitose de Langerhans?

Answer 4

Crianças < 3 anos
Meninos (2:1)

Question 5

Quais os subtipos de histiocitose de Langerhans?

Answer 5

Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian, granuloma eosinofilico, Hashimoto-Pritzker

Question 6

Qual é a forma mais grave de histiocitose de Langerhans?

Answer 6

Doença de Letterer-Siwe; forma leucêmica, aguda e fatal

(“Doença deLette” > deleta a criança!)

Question 7

Qual a apresentação clínica da doença de Letterer-Siwe?

Answer 7

Criança < 2 anos
CC, tronco e flexuras
Pápulas amarelo-rosadas, pústulas, vesículas > escamas, crostas, petéquias e púrpuras dolorosas
Sintomas sistêmicos (febre, perda ponderal, hepatoespleno, linfadeno, lesões ósseas e pulmonares)

Question 8

Qual histiocitose de Langerhans tem curso crônico?

Answer 8

Doença de Hand-Schuller-Christian

Question 9

Quais as manifestações clássicas da doença de Hand-Schuller-Christian?

Answer 9

Diabetes insipidus, exoftalmia, lesões ósseas e mucocutâneas (iniciais: Letterer-siwe; tardias: xantomatosas)

“Doença de Hand-Schhhhh…OLHO-Chranio/Cutâneo”

Question 10

Qual é a variante localizada da histiocitose de Langerhans?

Answer 10

Granuloma eosinofilico

Question 11

Qual é a apresentação clínica do granuloma eosinofílico?

Answer 11

Lesão óssea granulomatosa única, assintomática, localizada no crânio

Question 12

Qual é a variante autolimitada de histiocitose de Langerhans?

Answer 12

Doença de Hashimoto-Pritzker (ou reticulo-histiocitose congênita autolimitada)

Question 13

Qual é a apresentação clínica da doença de Hashimoto-Pritzker?

Answer 13

Surge nos primeiros dias de vida e regride rapidamente
Erupção disseminada de papulonodulos vermelho a marrom

“Pri” > primeiros dias
“Ker” > kero (autolimitada)

Question 14

Em geral, como as histiocitoses não Langerhans são classificadas?

Answer 14

• Comprometimento cutâneo predominante
• Comprometimento cutâneo e sistêmico
• Comprometimento principalmente extracutâneo

Question 15

Quais são as histiocitoses não Langerhans com comprometimento cutâneo predominante?

Answer 15

Histiocitose cefálica benigna
Xantogranuloma juvenil
Histiocitoma eruptivo generalizado
Histiocitose nodular progressiva
Reticulo-histiocitoma solitário

Question 16

Qual é a apresentação clínica da histiocitose cefálica benigna?

Answer 16

< 1 ano
Face > orelhas, pescoço e tronco
Pequenas máculas e pápulas vermelho-acastanhadas assintomáticas
Involução espontânea

Question 17

Qual a Histiocitose não Langerhans mais comum?

Answer 17

Xantogranuloma juvenil

Question 18

Qual a apresentação clínica do Xantogranuloma juvenil?

Answer 18

• Meninos; 1º ano de vida (80%) ou ao nascimento (20%)
• CC, pescoço, tronco superior
• Forma nodular solitária (maioria; nódulo ou pápula cupuliforme amarelada, firme, de até 2cm que se torna acastanhada e com telangiectasias) x forma micronodular
• Dermatoscopia: padrão amarelo alaranjado (“sol poente”)
• Regressão espontânea em um ano

Question 19

Como é o AP e a IHQ do Xantogranuloma juvenil?

Answer 19

AP: denso infiltrado histiocítico com células vacuoladas > células xantomatosas multinucleadas tipo Touton
IHQ: CD68+ S100- CD1a- CD207-

Question 20

Quais são as histiocitoses não Langerhans com comprometimento cutâneo + sistêmico?

Answer 20

Xantoma disseminado, reticulo-histiocitose multicêntrica, Xantogranuloma necrobiótico

Question 21

Que histiocitose tem o achado dermatoscópico de sol poente?

Answer 21

Xantogranuloma juvenil (padrão amarelo alaranjado)

Question 22

No que consiste o sinal do colar de contas?

Answer 22

Pequenas pápulas na região periungueal; patognomônico de retículo-Histiocitose multicêntrica

Question 23

Qual a apresentação clínica da reticulo-histiocitose multicêntrica?

Answer 23

Mulheres de meia idade
Acomete articulações (osteoartropatia mutilante), pele (pápulas e placas amareladas nas superfícies extensores, face e CC, sinal do colar de contas) e mucosas (lábios e língua)
Associada a neoplasias em 20-30% dos casos

“Articulo-histiocitose multicêntrica”

Question 24

Que histiocitoses não Langerhans tem comprometimento principalmente extracutâneo?

Answer 24

Doença de Rosai-Dorfman (histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça), linfo-histiocitoses hemofagocíticas (síndrome da ativação macrofágica)

Question 25

Qual o achado característico no AP da doença de Rosai-Dorfman?

Answer 25

Emperipolese (fagocitose de linfócitos pelos histiócitos)

Question 26

Qual é a IHQ da doença de Rosai-Dorfman?

Answer 26

CD68+ S100+ CD1a- CD207-

Question 27

Qual é a apresentação clínica da doença de Rosai-Dorfman?

Answer 27

Crianças e adultos jovens
Doença benigna e autolimitada, considerada reativa
Febre + faringite > linfadenopatia CERVICAL maciça, bilateral e indolor + HiperIgG, elevação de VHS, leucocitose com neutrofilia + lesões cutâneas polimórficas (40%)

Question 28

No que consiste a síndrome hemofagocítica?

Answer 28

Doença grave e rapidamente progressiva, caracterizada por ativação sistêmica de macrófagos benignos que fagocitam as células hematopoiéticas

Question 29

Qual é a apresentação clínica da síndrome hemofagocítica?

Answer 29

Pode ser hereditária/familiar (herança AR, primeiros meses de vida) ou reativa (desencadeada por infecções, drogas, neoplasias ou colagenoses)
Febre, hepatoespleno, disfunção de MO, lesões cutâneas polimórficas

Question 30

Como é o AP da síndrome hemofagocítica?

Answer 30

AP pele: inespecífico
AP MO e linfonodo: acúmulo de histiócitos e fagocitose de células do sangue