OAG ictère NN (GC pedia) Flashcards
Valeur normale d’Hb chez NN
140g/l
Valeurs normales de bilirubine?
Quand visible?
Quand ttt par photothérapie ?
> 25 umol/l
80 umol/l
250 umol/l (si >350=>exsanguino transfusion)
-ictère<24H: ………….?
-2J-3j durant jusqu’à 10 jours (jamais à la naissance):…………..?
-typiquement 2ème semaine et dure plusieurs semaines ((mik book dit, dès le 2e jour):……….?
-PATHO tjrs!!
-ictère physiologique
-ictère lié à l’allaitement
((l’ictère physio est tjrs une bili libre ++++)) signes de cholestase==>PATHO Aussiii
ictère lié au lait maternel, physiopath?
contient enzyme qui déconjugue (beta glucuronidase)=>cycle entéro hép=>surcharge foie
MAIS JAMAIS VALEURS ELEVES
gros risque de l’ictère ?
Quelle type de bilirubine est concernée?
-Encéphalopathie ictérique (très cytotoxique, va dans les Noyaux centraux=ictère nucléaire), surtt qd valeurs élevées
-Bilirubine libre, et non conjuguée car passe les membranes entre autre BHE
taux toxique chez NN?
inconnu
CAT pour ttt de l’ictère néonat
-1ère intention?
-2ème intention si 1er ne marche pas, ou fait en URG?
-ttt étio possible?
-1ère intention: photottt par LUMIERE BLEUE (pas UV ni IR) pour BNC
-2ème intention ou si urgence: ex sanguino-transfusion
-TTT étio si allo immunisation=>Ig !!
Etiologies d’ictère patho:
-chez NN prémat
-chez NN à terme
-PREMAT encore immaturité hépatique:
..immaturité des enzymes (GT)++
..hypoalbuminémie.. ou juste capacité à liaison à l’albumine est faible
-NN:
..INFECTION materno-foetale ou PNA ++
..HEMOLYSE (souvent anémie et ictère) par incompatibilité
ou hémoglobinopathie (thalassemie, drepa, G6PD, spherocytose)
..trop de GR (polyglobulie et ictère)
..déficit enzyme spec : gilbert, Crigler najjar.
..BC (selles blanches!!): ATRESIE VOIES BILIAIRES ou trop de sang dans intestin=>cycle entéro hep elevé !!!! , ou hépatopathie (deficit en alpha 1 anti trypsine, muco, HAI).
Clinique de l’ictère patho?
-aigue: léthargie, hypotonie et alimentation perturbée
-7 à 10J: convulsion, agitation , vomissement..etc=>mort
-souvent meurt avant sinon survie avec groooos handicap mental, audiovisuel etc etc
(((métabolisme de bilirubine chez foetus, et pourquoi ictère physio? )))
((EN GROS , l’hème du fœtus dégradé=>bilirubine libre =>se lie à l’albumine pour le transporter vers le foie= BNC => le conjugue par GT en BC=>BC passe dans la bile => les intestins=> (chez adulte, normalement enzyme dans l’intestin qui permet de l’exréter), bébé n’émet pas de selles soo, n’a pas trop ca maiis=>dans son intestin il a une béta glucuronidase qui le déconjugue en BNC=>réabsorbé du TD et passage dans la circulation=>placenta=>mère le conjugue puis l’exrete.
PS : donc la bêta-glucuronidase (active +++ en période foetale et néonatale).))
Quel bilan quand on voit un NN ictérique?
-bilitest= donc c’est un dosage transcutané de bilirubine totale
=>(bili totale/albumine X 14) si c’est bas c’est normal, sinon c’est pathologique.
-Bilan infectieux complet dans tous les cas !!! CRP, hemato, hémoc,ECBU, sérologie VIH/toxo/syphilis.
-BNC => Si pas de polyglobulie=>hémolytique++ ou autre : NFS, Réticulocytes , LDH, haptoglobine, Coombs direct-GR-Rh, TSH, anomalie de conjugaison
COOMBS : si positif incompa, ou MAI, et neg: sphérocytose ou déficit enzyma?
RETICULO : si élevées+/-anémie: c’est périph donc hémoglobinopathie ou hémolyse d’incompatibilité. Et si bas : c’est central donc soit hypothyroidie ou anomalies de conjuguaison…
-Si cholestase (donc BC, avec selles blanches, urine tres foncée) => echo abdo (lithiase, atrésie duod? kyste cholédoque)
si echo normal =>fonction hépatique+glc+ammoniac+cholesterol, dosage alpha1antitrypsine, test sueur, recherche dans urine subs réductrices (galactosémie, fructosémie)
Etiologies de BNC? (selles foncée et urine claire)
-polyglobulie (avec foie dépassé)
-hémolyse : pathos auto immunes, incompatibilité Rh ou ABOn, ou hémoglobinopathies (drepano ou thalassémie), anomalies membranaires (sphérocytose), ou anomalies enzymatiques (G6PD=favisme=surtt chez les noirs..)
-cycle entéro hépatique trop actif
-diminution de la conjuguaison: soit par majoration du cycle entéro hépatique (Hirshprung, atrésie instest) ; maladie de Gilbert ou CriglerNajjar ; Hypothyroidie.
Etiologies de BC =>echo montre pas de dilatation donc : cholestase intra hépatique ? (selles claires et urine foncée, prurit)
-Cirrhose biliaire primitive+++
-mucoviscidose
-déficit en alpha 1 antitrypsine,
-anomalies hépatocellulaires : hypothyroidie, toxique/trauma avec asphyxie périnatale ou ATB, infection ++++++++TORCH ou PNA, galactosémie (>guthrie?)……
(((-hépatites (virale/alcool) ou cirrhose -Tumeur chez adulte )))
Etiologies de BC avec cholestase extra hépatique ? echo montre soit dilatation, ou absence de VB
-Lithiase biliaire
-kyste du cholédoque
-atrésie biliaire
((-pancréatite chronique - kc tete du pk))
((Hépatites auto immunes ))
Maladies auto-immune: hépatites auto-immunes= maladie inflammatoire progressive du foie de cause inconnue
o Type 1 : (Ac ACAN, anti-muscle lisse) surtout chez fille 12-15ans
o Type 2 : (Ac anti microsome du foie+rein) surtout chez jeune enfant : evolution rapide pejorative
