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Sciences fondamentales II > Immunodéficience > Flashcards

Immunodéficience Flashcards

1
Q

Quelles sont les 4 manifestations de l’immunodéficience

A
  1. Une susceptibilité accrue aux infections (infections sévères et/ou opportunistes)
  2. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au soi (auto-immunité)
  3. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au non-soi (hypersensibilités)
  4. Des mécanismes anti-néoplasiques insuffisants (cancers)
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2
Q

Quelles sont les 3 classifications fonctionnelle des immunodéficience?

A

– Défauts de maturation des lymphocytes
– Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
– Anomalies de l’immunité innée

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3
Q

Qu’est-ce que le Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

A
  • Maturation anormale des lymphocytes T entraînant une quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale.
  • Mortel à court-moyen terme en l’absence de reconstitution immune (greffe de cellules souches hématopoïétiques)
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4
Q

Cause du Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

A

– Lié à l’X (mutation γc), JAK3, IL-7R
• Absence de réponses aux cytokines
– Déficit en ADA ou PNP
• Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphocytes en développement
– Déficit en RAG1, RAG2, Artemis
• Recombinaison somatique des gènes des récepteurs lymphocytaires entravée donc répertoire de récepteurs restreint (non diversifié)

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5
Q

Qu’est-ce que le Syndrome d’Omenn

A

Mutation du gène RAG : pas de diversité de récepteurs

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6
Q

Qu’est-ce que le Syndrome de DiGeorge

A
  • Défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogenèse entraînant, entre autres, une hypoplasie ou aplasie thymique.
  • Développement plus ou moins complet des lymphocytes T: du SCID à une lymphopénie légère autorésolutive.
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7
Q

Qu’est-ce l’Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)

A
  • ♂
  • Blocage de la maturation lymphocytaire B
  • Mutation Bruton tyrosine kinase
  • Absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B (absence du signal de survie)
  • Absence de lymphocytes B matures donc d’immunité humorale
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8
Q

Qu’est-ce que le Déficit en HLA classe II (syndrome des lymphocytes nus)

A
  • Mutation d’un gène codant pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II
  • CD4 bas, CD8 et cellules B secondairement inefficaces
  • Survie très faible même si greffe de cellules souches hématopoïétiques (sélection positive déficiente)
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9
Q

Qu’est-ce que les Syndromes hyper-IgM

A

• Immunodéficience caractérisée par des IgM normales ou augmentées et des IgA et IgG effondrées
• Absence de commutation isotypique
• Plusieurs types dont
– Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40
• Atteinte humorale et cellulaire
• Infections bactériennes et opportunistes
– Déficit en AID
• Atteinte surtout humorale (infections surtout bactériennes)

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10
Q

Qu’est-ce que l’Immunodéficience commune variable

A
  • La plus fréquente
  • Ensemble de défauts dans l’activation des cellules B
  • Déclaration souvent tardive (3e décade)
  • DiminutiondesIgG,IgA,IgMavecanomalie fonctionnelle de l’immunité humorale
  • Infections,autoimmunité,lymphoprolifération selon les sous-types
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11
Q

Qu’est-ce les Défauts d’adhésion leucocytaire

A
  • Mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes
  • Absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire donc recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux
  • Infections cutanées, muqueuses, profondes
  • Chute retardée du cordon ombilical
  • Peu purulentes mais leucocytose très élevée dans le sang
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12
Q

Qu’est-ce les Anomalies de la phagocytose

A
  • Maladiegranulomateusechroniquecausée par une dysfonction de l’oxydase des phagocytes
  • 65% des cas lié à l’X
  • Phagocytose possible mais digestion impossible dans le phagolysosome
  • Granulomes, abcès, pneumonies, maladie inflammatoire intestinale
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13
Q

Qu’est-ce les Déficits du complément

A
  • Infections locales, disséminées, autoimmunité, asymptomatique
  • Le déficit en C1 estérase inhibiteur se manifeste cliniquement par un angioedeme héréditaire de cause bradykinique
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14
Q

Quelles sont les principaux traitements des immunodéficiences primaires?

A 
• Déficits humoraux (déficits en anticorps)
– Antibioprophylaxie
– IVIG/SCIG
• Déficits cellulaires et combinés
– Antibioprophylaxie
– IVIG/SCIG
– Greffe de cellules souches hématopoïétiques 
– Remplacement enzymatique (ex: ADA)
– Immunostimulation (ex: IFNg, IL-2) 
– Greffe de thymus (DiGeorge)
– Thérapie génique
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15
Q

Décrivez la structure du virus VIH

A

•Rétrovirus (2 brins d’ARN, nucléocapside protéique) •Enveloppe lipidique dérivée de l’hôte contenant protéines virales
•Glycoprotéines de surface dont
gp120 qui se lie à
•CD4 (cellule T helper)
•CXCR4 (cellule T)
•CCR5 (macrophages, cellule dendritique)
•Trascriptase inverse •enzyme permettant de synthétiser un ADN viral
•Intégrase:
•enzyme permettant d’intégrer l’ADN transcrit à celui de la cellule hôte

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16
Q

Décrivez le cycle viral du VIH

A
  1. Liaison du virion au CD4 et au récepteur chemokine
  2. Fusion et libération du genome viral dans le cytoplasme
  3. Transcriptase inverse
  4. Intégrase
  5. Cytokine active transcriprion du genome HIV
  6. Sortie dans cytoplasme et synthese d’un nouveau virion qui sera libéré
17
Q

Nommez les 5 modes de transmission du VIH

A
  • Rapport sexuel (sécrétions organes sexuels, sang)
  • Aiguilles/matériel contaminé(e)s (injections, drogues IV…)
  • Produits sanguins (avant 1987: hémophiles, transfusés)
  • Transmission verticale (mère au fœtus)
  • Allaitement
18
Q

Décrire les principaux effets pathogène du VIH

A
  • Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T CD4
  • Destruction des cellules infectées qui répliquent activement le virus (épuisement/toxicité par activation) dès l’infection initiale
  • CD4 infectés en partie éliminés par les CD8
  • Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent à répliquer lorsqu’activées par une infection
  • Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées (activation chronique, apoptose augmentée)
  • Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des lymphocytes de plus en plus difficile)
19
Q

3 étapes de l’évolution clinique du VIH

A
  1. Syndrome virémique aigü: fievre, fatigue d’une durée de quelques jours
  2. Phase de latence plus ou moins longue avec destruction progressive du pool de lymphocytes T CD4 et destruction de l’architecture des organes lymphoïdes
  3. SIDA
    – CD4 très bas (<200/mm3)
    – Infections opportunistes (Pneumocystis jirovecii, CMV, fungi…)
    – Cancers secondaires (lymphome B, Kaposi)
    – Cachexie, démence
20
Q

Pourquoi on ne peut pas combattre le VIH?

A

• Infection qui atteint le cœur du système immun: le lymphocyte T CD4
– Destruction des CD4
– Entrave à l’aide CD4 nécessaire aux macrophages, CD8 et cellules B
• Mutation des antigènes de la capside rendant les anticorps inefficaces
• Diminution de l’expression des molécules de CMH classe I sur les cellules infectées les mettant à l’abri des T cytotoxiques

21
Q

Quel est le principal traitement du VIH?

A

• Trithérapie: inhibiteurs des enzymes permettant la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules
– Transcriptase inverse
– Protéase
• Réduit le dommage immun et prolonge la phase de latence
– Maintien d’un niveau de CD4 le plus élevé possible
– Maintien de la charge virale indétectable

Sciences fondamentales II (5 decks)

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