Imunodeficência e avaliação da competência imunológica Flashcards
Como é a classificação inicial das imunodeficiências?
1) Adquiridas: 1:500; genéticas
2) Congênitas: em consequência de desnutrição, CA disseminado, imunossupressão…
A imunodeficiência pode atingir quais mecanismos de imunidade?
Tanto o adquirido (humoral e celular) quanto o inato
Paciente chega no PS reclamando de dor de garganta com formação de pus e diz que tem um histórico crônico de infecções bacterianas e virais. No que pensar?
imunidade humoral deficiente (= contra bactérias encapsuladas)
Como diferenciar uma imunodeficiência celular de humoral?
Celular: dificuldade de responder contra vírus e bactérias intracelulares (Mycobacterium)
Humoral: dificuldade contra bactérias extracelulares
Quais são os sinais de alerta para IP em crianças?
1) Quatro ou mais otites no último ano
2) duas ou mais pn’s ao ano
7) Asma grave ou dç autoimune
3) Estomatites de repetição
4) Abscessos de repetição
5) Um ep de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrose, septicemia)
6) Diarréia crônica
8) Efeito adverso ao BCG ou infecção à Mycobacterium
9) Fenótipo clínico
10) História familiar
Um paciente chega ao consultório com níveis reduzidos de Ig sérica, resposta defeituosa dos anticorpos à vacinação. Qual a hipótese diagnóstica geral?
Anormalidade no desenvolvimento de linfócitos B
O que o defeito em fagócitos geralmente leva?
Infecções de pele e vias respiratórias por bactérias ou fungos (Aspergillus, Candida…). Estomatite e abscessos também são comuns
Qual a causa da doença granulomatosa crônica?
mutações em genes do complexo enzimático da oxidase do NADPH dos fagócitos (= defeitos na ROS –> diminuem a imunidade)
A DGC tem uma clínica bem definida? E herança genética?
Não , os sintomas dependem da bactéria/fungo que se aproveitar da imunodef..
De genética há um tipo ligado ao X (2/3) e um autossômico (1/3)
Qual a principal caus de morte secundária a DGC?
Apergillus spp. invasiva
Qual é o pior tipo de infecção para pacientes com dç granulomatosa crônica?
Infecções por bact. catalase + –> a catalase destrói o pouco peróxido de hidrogênio produzido pelas cels do hospedeiro
Como fazer diagnóstico e tratamento da DGC ligada ao X?
Produção de ROS pelos fagócitos ativados, reduz o NBT (nitroazul de tetrazólio) que é convertido a azul-
roxeado
IFN-gama –> estimula produção de superóxidos por neutrófilos. –> aumenta defesas contra
Tto definitivo: transplante de medula
Sobre a deficiência de adesão dos leucócitos, quais as consequências clínicas?
1) Periodontite grave
2) Infecções recorrentes
3) Incapacidade de formar pus
Quantos tipos há de deficiência de adesão dos leucócitos?
3 tipos (LAD-1 a 3)
Na LAD-1, que processos estão prejudicados e por quê?
1) Adesão ao Endotélio
2) Agregação de neutrófilos e Quimiotaxia
3) Fagocitose e Citotoxicidade mediada por neutrófilos, NK e linfócitos T
Afeta essas já que elas são todas leucócitos-dependentes.
Qual a causa da LAD-1?
Expressão reduzida ou ausente de integrinas beta 2, por mutações no gene CD18
Qual a diferença entre LAD-1 e 2?
LAD-2 NÃO é por def de integrinas, mas sim ausência de sialil Lewis X, essencial para ligar a E e P-selectinas.
Qual a causa da LAD-2?
Mutação de um transportador de GDP-fucose –> não sintetiza sialil
Que condições podem estar prejudicadas?
1) ligação defeituosa dos leucócitos ao endotélio
2) Ausência de rolamento dos leucócitos,
3) defeituoso recrutamento de leucócitos para os locais de infecção.
4) Pode haver retardo mental
LAD-3 tem defeito onde?
KINDLIN-3, prot necessária para ativação da integrina
Tto da LAD?
- Tratamento – antibióticos
* Tratamento definitivo – transplante de medula
Quais as características da síndrome de Chédiak-Higashi?
1) Infecções recorrentes por bact. piogênicas
2) Albinismo oculocutâneo parcial
3) infiltração de diversos órgãos por linfócitos não neoplásicos
4) Sangramento
e na histologia, o que aparece na síndrome de Chédiak-Higashi?
Lisossomos gigantes em monócitos, neutrófilos e linfócitos (Esfregaço de sangue periférico demonstrando leucócito com grânulos gigantes
intracitoplasmáticos)
Explique a fisiopatologia da síndrome de Chediak-Higashi
Mutação no gene que codifica LYST –> não funde bem o fagossomo com lisossomo (diminui resistência) –> forma defeito no melanossoma (síntese –> albinismo) + defeito em nervos e distúrbios plaquetários
Tto da síndrome?
Definitivo: medula óssea
Qual o prognóstico?
Sem transplante, criança tem grande chance de morrer até a primeira década de vida
O que faz a IL*12?
Estimula síntese de IFN-gama por Treg
Produção por cels dendríticas, CTLs e Nk
Qual a causa de defeitos na via IL-12/IFN-gama?
É autossômica recessiva
Causada por mutações nos genes que codificam a IL-12p40, a cadeia IL-12R β1, e ambas as cadeias do receptor de IFN-γ, bem como algumas mutações em STAT1 e IKKγ/NEMO,
Qual a consequência do defeito na via IL-12?
•Susceptibilidade a infecções por micobactérias atípicas (M. avium) e Salmonella
O angioedema hereditário é um defeito de qual componente do sistema imune?
Complemento (Deficiência de inibidor da C1 esterase)
Por que ocorre o inchaço no angioedema hereditário?
1 Ativação excessiva da via clássica do complemento
2 Liberação excessiva de mediadores vasoativos: bradicinina
3 Dilatação dos vasos sanguíneos e acúmulo de fluídos nos tecidos à inchaço (olhos, bocas, pernas, glote)