Kortsvar - Thomas

Question 1

I seglcellehæmoglobin er glutamat i position nr. 6 i beta-kæden udskiftet med en anden aminosyre pga. en mutation. Beskriv kort hvorledes mutationen forårsager seglcelleanæmi.

Answer 1

Glu’s hydrofile sidekæde skiftes ud med en hydrofob sidekæde (Val) → Passer ind i en hydrofob lomme (Phe 85, Leu 88) på et andet hæmoglobin molekyle → Ved lav ilttension er der derfor en tendens til at de muterede hæmoglobinmolekyler binder sig sammen til polymerer → Polymerer forårsager ændring i formen → Buet, segl-lignende form → Svært ved at passerer igennem smalle kapillærer → blokering af iltforsyning til væv og muskler.

Question 2

Gør kort rede for lipid peroxidation og dens skadevirkning i cellen.

Answer 2

Lipid peroxidation:
- Proces, hvor frie radikaler angriber og reagerer med umættede fedtsyrer i cellemembraner → Skaber kæde af kemiske reaktioner → Dannelse af lipidperoxider.

Skadevirkning i cellen:
- Lipidperoxider forårsager membranlækager → celle taber evne til opretholde et stabilt internt miljø → Kan ikke længere regulere nødvendige processer.

Question 3

Gør kort rede for den skadevirkning, som hydroxylradikalet kan forårsage på cellens membraner og angiv hvilke(n) naturlig(e) antioxidant(er), der beskytter cellerne mod disse membranskader.

Answer 3

Hydroxylradikalet starter kædereaktion i membranen → Sammen med ilt fører det til lipidperoxidation → Ødelægger cellemembran → Cellemembran bliver gennemtrængelig for ioner.

Vitamin E terminerer den skadelige kædereaktion (danner stabilt radikal, der ikke reagerer videre).
- Vitamin C regenerer Vitamin E.

Question 4

Beskriv kort den skadevirkning som ROS/RNOS kan forårsage på cellens membraner og beskriv kort cellernes naturlige beskyttelsesmekanisme mod disse membranskader.

Answer 4

Radikal starter kædereaktion i membranen → Sammen med ilt fører det til lipidperoxidation → Ødelægger cellemembran → Cellemembran bliver gennemtrængelig for ioner.

Vitamin E terminerer den skadelige kædereaktion (danner stabilt radikal, der ikke reagerer videre).
- Vitamin C regenerer Vitamin E.

Question 5

Variant-Creutzfeldt-Jakob sygdom er en sjælden degenerativ hjernesygdom, som kan smitte via prioner i oksekød fra kvæg ramt af kogalskab. Gør kort rede for prion smittemekanismen

Answer 5

Prioner er et aggregat (amyloid fibril) af misfoldede prion-proteiner → Ved kontakt med normale prion-proteiner fungerer disse som katalysatorer for at ændre de normale prion-proteiner til deres unormale form. → Kaskadeeffekt, hvor unormale prioner rekrutterer flere normale prionproteiner → Ophobning af unormale prioner → beskadiger hjerneceller.

Question 6

Beskriv den skadevirkning som ROS/RNOS kan forårsage på cellens proteiner

Answer 6

Tab af funktion, pga.:
1) Oxidativ modifikation af det aktive site i enzymer.
→
2) Udfoldning pga. hydrofobe sidekæder bliver hydrofile ved oxidativ modifikation.
→
3) aggregering
→
4) Kløvning af disulfidbindinger.