LES Flashcards
O que é uma colagenose?
Grupo de doenças reumatológicas que compromete as articulações e se manifesta em diversos órgãos e sistemas, provocando inflamação em seu “tecido conjuntivo”. São patologias inflamatórias multissistêmicas, de etiologia desconhecida, e que têm na autoimunidade a principal
base fisiopatológica
Outras colagenoses:
Esclerodermia, dermatopolimiosite,
síndrome de Sjögren e doença
mista do tecido conjuntivo
Epidemiologia:
+Mulheres em idade fértil (9;1)
+ de 15 a 45 ano
+ em negros
Principais áreas de acometimento:
Principalmente a pele (dermatite),
articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos
(glomerulite) e o SNC (cerebrite)
Principal característica clínico patológica:
Focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos.
V ou F: A doença evolui com períodos de exacerbações e remissões
Verdadeiro
Fatores envolvidos na patogênese:
Fatores genéticos
Fatores ambientais:
Luz ultra-violeta (Comportamento epidêmico no verão)
Hormônios
Tabagismo( desenvolvimento de anticorpos anti-DNA dupla-fita)
Exposição à Sílica
Microbiologia
Papel da LUV:
Tipo B(mais que o tipo A)
Efeitos imunogênicos nos queratinócitos cutâneo:
induzem apoptose dessas células;
promovem lesão direta do DNA;
Modificam as proteínas nucleares que serão expressas na membrana, tornando-as mais antigênicas; aumentam a liberação de IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-alfa, favorecendo a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos
Papel de hormônios:
Estrogênios são imunoestimulantes (aumentam a atividade dos linfócitos B)
Androgênios e progestágenos fazem o oposto
Exemplos de drogas associadas a patogênese:
Hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína,
clorpromazina, d-penicilamina, metildopa,
quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF (no tt de hepatite c, pode haver síndrome lupus like
Patogênese:
Autoanticorpos se ligam a seus“autoantígenos” formando imunocomplexos que ativam o sistema complemento, dando início ao processo de quimiotaxia e inflamação tecidual. Imunocomplexos podem se formar em nível local, por ligação direta dos autoanticorpos aos tecidos, ou no soro (imunocomplexos circulantes), com posterior deposição tecidual (ex.: nos glomérulos, pele, sinóvia)…
Como uma deficiência no complemento pode contribuir para autoimunidade?
Essa deficiência pode deixar uma célula apoptótica com antígenos expostos, por muito mais tempo que o normal, o que aumenta a chance de autoimunidade.
Como deficiência do receptor fc de imunoglobulina se relaciona com nefrite lúpica?
Redução de clearance de imunocomplexos, aumentando meia vida deles e aumentando assim, a exposição renal a eles.
Pode haver déficit na produção de IL-2, o que leva a ativação exagerada do sistema imune. V ou F:
Verdadeiro
Exemplos de células que podem ser atacadas pelos autoanticorpos:
Hemácia
Leucócito
Plaqueta
Antígenos neurais
Síndrome antifosfolípede:
A síndrome antifosfolípide (SAF) é desordem sistêmica, auto-imune, caracterizada por trombose arterial e/ou venosa, morte fetal e abortos espontâneos recorrentes, e trombocitopenia, acompanhada de títulos elevados de anticorpos antifosfolípides
Anticorpos antifosfolípides (AAF):
Anticoagulante lúpico e/ou anticardiolipina e Anti-β2 Glicoproteína 1
Pelo menos um dos três é encontrado em cerca de 50% dos pacientes com LES.
Os anticoagulantes lúpicos são autoanticorpos produzidos pelo sistema imunológico contra fosfolipídios e proteínas associadas a eles.
Aumentam o risco de tromboses e de abortos recorrentes.
Aumentam os tempos de exames de coagulação, como o tempo de tromboplastina parcial (TTP)
O que é beta-2-glicoproteína I
É um co-fator fosfolipídico com propriedades anticoagulantes.
Os sintomas constitucionais são bastante frequentes,
tais como mal-estar, fadiga, queda do
estado geral, febre, perda ponderal, V ou F:
Verdadeiro. OBS: a fadiga costuma preceder um recaída iminente
Como diferenciar objetivamente uma lesão dermatológica específica e não específica:
Biópsia de pele revelando dermatite de interface
Lesões dermatológicas específicas:
Agudas:
Erupção malar ( pode ser dolorosa e pruriginosa, durar horas a dias e ser precipitada por sol)
Fotossensibilidade( erupção após exposição solar)
Subagudas:
Lupus Cutâneo subagudo(lesões cutâneas eritematodescamativas difusas. A face geralmente é poupada. As lesões não deixam sequelas e são recidivantes e precipitadas por sol. A companhadas por sintomas musculares e anormalidades sorológicas)
Qual é o autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-Ro ou Anti-SSA
Lesões dermatológicas crônicas:
Lúpus discoide.
Paniculite de Kaposi
Em longo prazo, o lúpus discoide aumenta
o risco de carcinoma epidermoide da pele,
que geralmente se desenvolve em áreas de
lesão atrófica. V ou F?
Verdadeiro
Lúpus discoide:
Pode tanto ocorrer na ausência de quaisquer manifestações sistêmicas, quanto aparecer como parte de um quadro de lúpus sistêmico clássico.
Predomina na face, pescoço, couro cabeludo e
pavilhão auricular
Caracterizado inicialmente por placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica.
Telangectasias, rolhas (ou plugs) foliculares e hiperceratose podem ser encontradas
lúpus discoide.
Costuma deixar sequelas cicatriciais, incluindo
alopécia irreversível.
Ocorre em 20% dos pacientes com LES
Paniculite de kaposi:
Forma rara
Nódulos firmes e dolorosos no tecido
subcutâneo, às vezes evoluindo com atrofia.
Causado por vasculite nas arteríolas do tecido
adiposo, com formação de infiltrados mononucleares
perivasculares
