Leucemia Linfática Crónica

Question 1

Concepto de LLC

Answer 1

Neoplasia monoclonal de linfocitos B, sin función, con vida media larga, que se van acumulando progresivamente.
Presentan menor [Ig] de superficie y casi nunca detectan Ig en la sangre (paciente con una gran cantidad de linfocitos B y con inmunodeficiencia humoral)

Question 2

Clínica de LLC

Answer 2

1: inicialmente asintomáticos
2: posteriormente síndrome anémico, síntomas B, hepatosplenomegalia, adenopatias
3: finalizando con trombopenia e infecciones de repetición

Hipogammaglobulinemia progresiva
Transformación a aguda poco habitual diferente de la LMC

Question 3

Diagnóstico de LLC

Answer 3

-Leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología normal
-Manchas de Gümprecht o sombras nucleares en el frotis de sangre periférica
-Criterios: linfocitosis con linfocitos igual o superior a 5000 con expresión de CD19, CD 5, CD23, CD20 y CD79b y monoclonalidad de la cadena ligera
-FISH con aberraciones genéticas: del(13q); del(11q); del(17q); trisomía 12

Question 4

Tto de la LLC

Answer 4

En la mayoría de los pacientes, en la fase inicial se prefiere vigilar sin tto (qt no es curativa)

**No del(17p) y/o mut TP53
-FIT:<65 años (Ibrutinib)
>65 años (Rituximab)
-UNFIT: Ibrutinib

**Del(17p) y/o mut TP53
-ibrutinib, venetoclax, rituximab