Leukemiat

Question 1

Krooninen myelooinen leukemia

Answer 1

• Kamuille vain KML
• Kuuluu kroonisiin myeloproliferatiivisiin tauteihin
• Sairastavilta haviattavissa Philadelphian kromosomi
• Keski-ikä diagnosoidessa 45-55 v
• Puolet potilaista löytyy sattumalta
• Yleensä kroonisessa vaihees kun todetaan, 5-10% on jo blastikriisissä

Question 2

KML oireita

Answer 2

Väsymys, heikotus
Painonlasku, ruokahaluttomuus
Suuri perna->Vatsan täyteläisyys
Kuumeilua, yöhikoilua

Question 3

KML lab.löydöksiä

Answer 3

B-leukosytoosi (voi olla yli 100)
Anemia
Trombosytoosi
Luuydin runsassoluinen
Philadelphia kromosoomi (t(9;22)) käytännössä aina

Question 4

KML taudin vaiheet

Answer 4

Krooninen vaihe (vähä oireisuus)
Akselaatiovaihe (hoitovaste huononee, oireet lisääntyy)
Blastikriisi (akuutti leukemia)

Question 5

KML taudin hoito

Answer 5

Tyrosiinikinaasiestäjät(imatinibi, ponatinibi esim.)
Allogeeninen kantasolujen siirto (harvoin tarpeen)
Imatinibi toimii hyvin krooniseen vaiheeseen, akuutin vaiheen leukemiaan 0-30 % vain paranee , mutta nilotinibi tai uudempi TKI yleensä tehoaa.

Question 6

Krooninen lymfaattinen leukemia

Answer 6

• Vuodessa 150-200 uutta tapausta
• Diagnoosivaiheessa keski-ikä 65-70v
• Kypsän B-lymfosyytin maligniteetti
• Taudin ennusteeseen vaikuttaa lymfosyyttien kahdentumisaika (yksilöllistä)
• Usein sattumalöydös

Question 7

-Perusoireita:Hikouli, kuumeilu, väsymys, painonlasku

Answer 7

Kroonisen lymfaattisen leukemian status
Yleensä normaali
myöhemmin lymfadenopatiaa ja kookas perna

Question 8

KLL labrat

Answer 8

• Leukosytoosi (B-leuk> 10x10E9)
• Lymfosytoosi (lymfosytoosi >5x10E9)
• Immunofenotyypityksessä kypsä B-soluklooni
• Luuytimen lymfosyytit lisääntyneet yli 30%
• Voi olla kromosomimuutoksia
• Usein autoimmuuni-ilmiöitä (AIHA)
• Hypogammaglobuliini

Question 9

Binetin luokitus

Answer 9

B-lymfosytoosi + 30 luuydinfiltraatio
A – imusolmukkeita max 2 alueella
B – Imusolmukkeita yli 3 alueella tai spleno/hepatomegalia
C – Hb alle 100 tai trombot alle 100

Question 10

KLL ennustekijöitä

Answer 10

Binetin luokka
B-lymf kaksinkertaistumisaika
Kromosomimuutokset (13q, 12, 11q, 17 del)

Question 11

KLL hoito

Answer 11

• Fludarabiini + syklofosfamidi + rituksimabi
• Ei kumminkaan parantavaa hoitoa, nuorille allogeeninen kantasolusiirto
• Kaikki ei edes tarvitse hoitoa

Question 12

Akuutti leukemia jaetaan

Answer 12

AML noin 60 v tauti

ALL Lasten ja nuorten tauti

Question 13

AKuutin leukemian oireita

Answer 13

Kuume 
Väsymys 
Verenvuoto
Painon laskua
Luustokipuja
Neuro-oireita voi olla

Question 14

Lab.löydökset akuutissa leukemiassa

Answer 14

Anemia
Leukosytoosi puolella
Veressä blasteja
Leukopenia kolmasosalla
Neutropenia
Trombosytopenia 80%:lla

Question 15

Miltäs akuutin leukemia luuydin näyttää

Answer 15

Hyperblastiselta, blasteja ainakin yli 20%

Question 16

Mitä saavutetaan sytogeneettisillä tutkimuksilla akuutissa leukemiassa

Answer 16

Ennusteellista tietoa

Mittareita hoitovasteen seurantaan

Question 17

Milloin kannattaa epäillä akuuttia leukemiaa

Answer 17

1. Poikkeavuus useassa solusarjassa
2. Leukosyytit yleensä yli viitealueen
3. Neutropenia melkein aina, usein myös trombosytopenia
4. Leukosyyttien erittelyssä löytyy usein blasteja
5. Lapsilla voi olla infektioita tai imusolmukkeiden suurenemista

Question 18

Lymfadenopatia

Answer 18

Imusolmukkeiden suureneminen

Question 19

ALL voimakkain ennustetekijä

Answer 19

Philadelphia kromosomi