Linfomas Flashcards

1
Q

O linfoma cutâneo primário é, com mais frequência, Hodgkin ou não Hodgkin?

A

Não Hodgkin

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2
Q

Qual a principal manifestação cutânea associada ao linfoma de Hodgkin?

A

Prurido (principalmente de MMII); intensidade se relaciona à gravidade/prognóstico

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3
Q

Em relação à origem, como os linfomas cutâneos primários não Hodgkin são classificados?

A

Linfomas T (70%), B (25%) ou de células NK (< 5%)

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4
Q

Qual o principal tipo de linfoma cutâneo primário?

A

Micose fungoide

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5
Q

Em geral, como é a IHQ de linfócito T e B?

A

LT: CD3+ (“CD Três”)
LB: CD20+ (“CD Beinte”)

Obs: “Bcl+” = LB

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6
Q

Como os linfomas cutâneos primários de células T são classificados?

A
  • Indolentes: micose fungoide e suas variantes, doenças linfoproliferativas CD30+ (papulose linfomatoide e linfoma anaplásico de grandes células T), linfoma paniculite símile, linfoma de pequenas/médias células T
  • Agressivos: síndrome de Sezary, de células T/NK extranodal tipo nasal
  • Indolentes/agressivos: linfoma leucemia de células T do adulto
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7
Q

Quais os subtipos de micose fungoide?

A

Foliculotrópica, retículos pagetoide, cútis laxa granulomatosa

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8
Q

Qual o melhor momento para o diagnóstico de micose fungoide?

A

Estágio de placa > AP característico!
Intenso epidermotropismo de linfócitos, microabscessos de Pautrier, denso ii linfocítico na derme, espongiose desproporcional

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9
Q

Qual é a apresentação clínica clássica da micose fungoide?

A

Homem, 55-60 anos
Patch > Placa > Tumor

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10
Q

Que achados histológicos são esperados na micose fungoide foliculotropica?

A

Epidermo e foliculotropismo de linfócitos, mucinose folicular, alopecia

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11
Q

Como é a IHQ da micose fungoide?

A

CD3+ CD4+ CD5+ CD7- CD8-

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12
Q

No que consiste a síndrome de Sezary?

A

Variante leucêmica de linfoma cutâneo primário de células T, caracterizada pela tríade: eritrodermia + linfadenopatia + presença de células de Sezary no sangue periférico

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13
Q

O que são células de Sezary?

A

Linfócitos atípicos com núcleos convolutos e aspecto cerebriforme

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14
Q

Quais os critérios diagnósticos da síndrome de Sezary?

A
  • Identificação do mesmo clone de linfócito na pele e no sangue
  • Pelo menos 1.000 cels de Sezary no sangue periférico
  • CD4/CD8 de pelo menos 10
  • CD4+ CD7- de pelo menos 40%
  • CD4+ CD26- de pelo menos 30%
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15
Q

Quais as doenças linfoproliferativas de células T CD30+?

A

Papulose linfomatoide e linfoma anaplasico de grandes células T

Obs: MF transformada e pseudolinfoma também podem expressar CD30+

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16
Q

Qual o comportamento clínico do linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal?

A

Agressivo (“granuloma letal da linha média”)

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17
Q

Qual vírus é associado ao linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal?

A

EBV

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18
Q

Qual é a IHQ do linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal?

A

CD56+

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19
Q

Em relação à apresentação clínica, qual a principal diferença entre os linfomas cutâneos T e B?

A

Ulceração ocorre com muito mais frequência no T

20
Q

Em geral, qual é a IHQ dos linfomas cutâneos B?

A

CD20+ CD10+ CD79a+

21
Q

Em relação ao comportamento clínico, como os linfomas B são classificados?

A

Indolente (zona marginal, centrofolicular) e intermediário (grandes células tipo perna / SOE)

22
Q

Em ordem de frequência, quais os tipos de linfomas cutâneos B?

A

Centrofolicular > zona marginal > de grandes células tipo perna

23
Q

Qual o local mais comum de MF foliculotropica?

A

Cabeça (fronte) e pescoço

24
Q

Quais as localizações mais comuns dos linfomas cutâneos B?

A
  • Zona marginal: tronco e membros
  • Centrofolicular: cabeça
  • Grandes células tipo perna: perna
25
Q

Qual é a IHQ dos linfomas cutâneos B?

A
  • Zona marginal: Bcl2+ (“Bcl2ona”)
  • Centrofolicular: Bcl6+ (“Bclceis”)
  • Grandes células tipo perna: Bcl2+ MUM1+ (“múmia tem 2 pernas”)
26
Q

O que diferencia um linfoma verdadeiro de um pseudolinfoma?

A

No pseudolinfoma a reação inflamatória linfomatosa é policlonal, diferentemente do linfoma verdadeiro (monoclonal). Além disso, não tem epidermotropismo de linfócitos, somente infiltrado linfocítico superficial e profundo

27
Q

Quais são as possíveis etiologias de pseudolinfoma?

A

Medicamentos (anticonvulsivantes), picada de insetos, tatuagem, vacinação, infecção (Borrelia, escabiose, herpes), joias (piercing), idiopática

28
Q

Uma vez identificado o estímulo causador do pseudolinfoma, o que fazer?

A

Cessar o estímulo! Risco de evolução para linfoma verdadeiro (pequeno, porém existente)

29
Q

Quais são os dois principais tipos de pseudolinfoma?

A

Linfocitoma cútis (B)
Infiltrado linfocítico de Jessner-Kanof (T)

30
Q

Qual é a apresentação clínica do infiltrado linfocítico de Jessner?

A

Adultos de meia idade
Face
Placas anulares com ausência de acometimento central

31
Q

Qual a história natural do infiltrado linfocítico de Jessner e do linfocitoma cutis?

A

Resolução espontânea sem cicatrizes após semanas, meses ou anos

32
Q

Como tratar pseudolinfomas?

A

Jessner: tto insatisfatório
Linfocitoma: corticoide tópico/IL

+ afastar fator desencadeante

33
Q

Qual a apresentação clínica do linfocitoma cútis?

A

Mulheres jovens
Face
Pápula ou nódulo róseo firme (lesão única)

34
Q

Que tipo de HTLV é considerado patogênico para a espécie humana?

A

HTLV-1

35
Q

Quais as formas de transmissão do HTLV?

A

Parenteral, sexual e vertical (principal)

36
Q

Quais as principais manifestações cutâneas associadas ao HTLV?

A

Dermatite infectiva e linfoma leucemia de células T do adulto

+ xerose, ictiose adquirida, dermatofitoses, DS, etc

37
Q

Qual a história natural da dermatite infectiva?

A

Surgimento precoce na infância (geralmente após os 18 meses de vida) e desaparecimento aos 15 anos de idade

38
Q

Além do HTLV-1, que microorganismos parecem estar envolvidos na dermatite infectiva?

A

S. aureus > isolado em 96% das culturas de material coletado da pele ou das fossas nasais
Streptococcus beta hemolítico > 84%

39
Q

Quais são os critérios diagnósticos para dermatite infectiva?

A
  1. Eczema exsudativo e crostoso em CC, região retroauricular +1 região (paranasal, cervical, axilar, inguinal, palpebral, conduto auditivo) > OBRIGATÓRIO!
  2. Rinorreia crônica e/ou crostas nasais
  3. Dermatite crônica recidivante com resposta imediata a ATB e recidiva após suspensão
  4. Ínicio precoce na infância
  5. Positividade para HTLV-1 (sorologia ou biologia molecular)
40
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais de dermatite infectiva?

A

DS e DA (mas na dermatite infectiva o prurido não é intenso)

41
Q

O que pode ser feito nos casos de dermatite infectiva com infecções recorrentes?

A

Profilaxia com Bactrim

42
Q

Qual o perfil do paciente com linfoma leucemia de células T do adulto?

A

50-60 anos
HTLV-1+ (longo período de latência)

43
Q

Quais os critérios diagnósticos para LLTA?

A
  1. Anti-HTLV-1 +
  2. Linfócitos anormais no sangue periférico (flower cells)
  3. Comprovação histológica ou citológica de LLTA, CD4+ CD25+
  4. Demonstração da integração monoclonal do HTLV-1 ao material genético dos linfócitos neoplásicos
44
Q

No que consistem as flower cells?

A

Linfócitos T anormais no sangue periférico com núcleos polilobulados e cromatina condensada, semelhante a uma flor

45
Q

Qual o tratamento do LLTA?

A

Fototerapia, corticoide tópico, IFN-a e AZT (tto inicial para as formas crônicas e aguda), QT