Malformações Flashcards
Com quantas semanas de gestação começa a se formar a orelha?
Qual o nome dado aos folhetos ectodérmicos? Quantos são?
Qual o nome dado aos folhetos mesodérmicos? Quantos são?
Qual o nome dado aos folhetos endodérmicos? Quantos são?
Início na 4ª semana de gestação, por meio das formações faríngeas (antigos arcos branquiais), estruturas derivadas do mesoderma.
Ectodérmicos = FENDAS. São 4 (mas apenas a 1ª tem importância).
Mesodérmicos = ARCOS. São 4 (cada arco possui 1 artéria, 1 nervo, 1 componente cartilaginoso e 1 muscular).
Endodérmicos = BOLSAS. São 4.
O Pavilhão Auricular é formado por qual folheto embrionário?
O primeiro e segundo arco (MESODERMA) vão formar o pavilhão auricular por meio de 6 tubérculos de His. O 1º arco (tubérculos 1,2,3) forma o tragus e parte ascendente da hélix e o 2º arco (tubérculos 4,5,6) forma o restante do pavilhão. Só lembrar da primeira metade e segunda metade. O lóbulo é formado pelo primeiro e sexto tubérculo.
Obs: uma malformação de pavilhão pode sugerir que haja problema de outras estruturas internas, também derivadas dos arcos.
O Meato Acústico Externo é formado por qual folheto embrionário?
ECTODERMA (pela 1ª fenda, lembrando que as outras 3 fendas sofrem degeneração).
É justamento o sulco que fica entre os tubérculos de His citados anteriormente.
A Membrana Timpânica é formada por qual folheto embrionário?
A membrana timpânica é trilaminada.
A ECTODERME forma o primeiro folheto (assim como meato externo), a MESODERME o segundo folheto e a ENDODERME o terceiro folheto.
Lembrar que na pars flácida não tem o folheto intermediário mesodérmico.
O Anel Timpânico é formado por qual folheto embrionário?
O anel timpânico (formado pelo 1º arco, ou seja, MESODERME).
É proveniente da cartilagem de Meckel. Tem 4 pontos de ossificação que formam semicirculos em C por volta da 10ª semana. Essa estrutura em C chamamos de incisura de Rivinus, que se fixa nas linhas de sutura com a porção escamosa e petrosa.
A Tuba Auditiva e Caixa Timpânica são formados por qual folheto embrionário?
A 1ª bolsa (ENDODERMA) os origina. O recesso tubotimpânico migra para o espaço onde estão aparecendo os ossículos, juntamente com seus tendôes e forma a tuba auditiva (região proximal) e membrana no tímpano (distal). Por volta do terceiro e sétimo mês o endoderma também forma o revestimento mucoso de toda caixa timpânica e antro da mastóide e começa a formar compartimentos na orelha média, chamadas de sacos (divididos por ligamentos, “folds”).
Qual a importância desses sacos e folds na aeração da orelha média?
Vão formar rotas de drenagem e aeração, importantes no entendimento de doenças da orelha média (colesteatomas, etc).
Os Ossículos são formados por qual folheto embrionário?
Formados a partir dos arcos faríngeos (MESODERMA).
1º Arco = Cartilagem de Meckel, que forma MARTELO e BIGORNA.
2º Arco = Cartilagem de Reichert, que forma a SUPRAESTRUTURA DO ESTRIBO e a PARTE TIMPÂNICA DA PLATINA..
Em suma, cite todas as estruturas formadas pelo 1º Arco.
Em suma, cite todas as estruturas formadas pelo 2º Arco.
Qual o macete para guardar as estruturas provenientes dos arcos?
Quais são os 4 tipos de células na histologia da orelha média?
Quais regiões predominam epitélio ciliado?
- Não secretórias e não ciliadas
- Secretórias não ciliadas (incluindo-se aí as células caliciformes)
- Ciliadas basais
- Ciliadas intermediárias
A membrana timpânica é desprovida de epitélio ciliado. A cavidade mastoidea e aditus apresentam, porém quantidades escassas. Na região do hipotímpano temos bastante epitélio ciliado e secretor (diferentemente da mastóide). A tuba apresenta em sua porção óssea células pseudoestratificadas ciliadas que reduzem ao se aproximar da cavidade timpânica. Já na sua porção cartilaginosa (voltada pra rinofaringe) possui epitélio respiratório (pseudoestratificado com células caliciformes e glândulas submucosas).
A Orelha Interna (Sáculo, Utrículo, Canais Semicirculares, Cóclea) é originada de qual folheto embrionário?
A orelha interna é a PRIMEIRA a se formar, logo na 4ª semana. Vem do placoide ótico, originada do ECTODERMA, que gera a vesícula ótica e depois otocisto, gerando utrículo (forma os canais semicirculares) e sáculo (forma a cóclea).
Obs: como o Sáculo forma a cóclea, apesar de ser um órgão otoltico, ele pode ser considerado um órgão auditivo primitivo!
A platina possui duas origens embrionárias. Quais são elas?
O que são os gânglios estetoacústicos (vistos na imagem da resposta do flashcard anterior)?
O otocisto é que forma a cápsula óptica (osso que engloba toda a orelha interna) e vai formar a porção da platina voltada pra janela oval (origem no ECTODERMA). Porém sua parte timpânica e também a sua supraestrutura será formada pelo segundo arco (MESODERMA). Isso explica porque a otoesclerose acomete a cápsula óptica e não acomete os ossículos (pega apenas porção próxima à janela oval, fixando a platina do estribo).
Os gânglios estatoacústicos são provenientes da crista neural e eles se juntam ao otocisto para formar o gânglio espiral e gânglio vestibular (que é a parte do sistema nervoso da orelha interna).
Sobre a orelha de abano:
- Qual seu tipo de herança genética?
- Qual a definição?
- Quais os 3 motivos?
- É considerada uma malformação?
- Autossômica dominante
- Aumento da distância mastóide-hélix superior a 1,5 - 2cm.
Motivos:
- Abertura do ângulo cefaloconcha.
-Hipertrofia da concha.
- Defeito na plicatura da anti-hélix.
- Não é considerado malformação no capítulo de cirurgia plástica.
Cite uma conduta até 96h de vida para orelha de abano.
Colocação de molde de silicone (devido cartilagem com mais ácido hialurônico nesse período, podendo evitar futura cirurgia - visto na parte de plástica).
Sobre as orelhas constritas:
- Qual a definição?
- Cite seus 3 graus.
- Como é o tratamento?
Definição:
- Sepultamento da borda superior da orelha.
Classificação:
- Leve = pequena alteração no contorno superior da hélice.
- Moderada = alteração envolvendo a hélice e parte da escafa.
- Grave = envolve 1/3 superior e outros segmentos da orelha.
Tratamento:
- Correção em período neonatal com uso de molde fixado com fitas adesivas. Depois se necessário, cirurgia.
Sobre os apêndices pré-auriculares:
- Qual o conceito?
- Qual sua principal localização?
- Qual sua origem embrionária?
- Tumefações congênitas cutâneo cartilaginosas de forma nodular, ovoide, séssil ou pediculada.
- Situadas geralmente em frente ao trágus.
- Origem: Tubérculos de His.
Sobre as fístulas e cistos pré-auriculares:
- Qual o principal sinônimo?
- Qual sua definição?
- Qual sua origem embrionária?
- Qual seu principal local de surgimento?
- Como é seu trajeto?
- Qual a indicação cirúrgica?
- Drenagem isolada resolve?
- Também chamados de Coloboma Auris ou Sinus pré-timpânico.
- Fusão incompleta dos 6 botões óticos que formarão opavilhão da orelha.
- Origem: 1° e 2° arcos branquiais.
- A localização das fístulas geralmente são na margem ascendente da hélice.
- Trajeto costuma ser tortuoso, com prolongamentos (igual raízes de uma árvore).
- A principal indicação cirúrgica é infecção de repetição (pode ser utilizado azul de metileno para marcação, incisão em meia lua a partir do arco zigomático anterior à fístula até terço superior da mastoide, com remoção tomando cuidado com nervo facial).
- A simples drenagem não resolve e é a principal causa de recidivas infecciosas.
Sobre a duplicação do CAE:
- Porque ocorre?
- Quais seus 2 tipos e como costumam se manifestar?
- Fusão incompleta do 1° e 2° arcos branquiais provoca anomalias na 1ª fenda branquial.
- Tipo I = Duplicação do canal externo membranoso. No tipo I a localização costuma ser posteroinferior e medial à cartilagem da concha e afeta apenas canal externo membranoso (na figura seria o A). Clinicamente se manifesta como um CISTO. Pode passar dentro da parótida, lateralmente ao facial.
- Tipo II = Duplicação do canal externo membranoso e cartilaginoso. No tipo II sua direção costuma ser inferomedialmente ao canal externo e está relacionado a parte membranosa e cartilaginosa (na figura seria o B). Clinicamente se manifesta como uma FÍSTULA, que drena na porção anterolateral do pescoço anteriormente ao esternocleidomastoide, ou com otorreia.
Sobre a estenose congênita do CAE:
- Qual o diâmetro normal do CAE?
- Qual valor de estenose leve e severa?
- Qual doença ela aumenta o risco?
- Qual a diferença de atresia e agenesia?
- Cite outra malformação e síndrome associadas.
- Em condições normais o diâmetro do CAE é de 5,5cm.
Valores:
- Estenose leve: conduto ≥ 2mm
- Estenose severa: < 2mm
Doença associada:
- Lembrar que o MAE forma-se a partir de um cordão epitelial fibroso que deve ser reabsorvido e se canalizar e portanto essa malformação aumenta o risco de COLESTEATOMA (nos casos severos, o risco de colesteatoma destrutivo, com erosão é maior que 90%. É indicado sendo indicado a canalplastia para prevenção do colesteatoma nos casos severos). É comum ter outra malformação associada.
Atresia e agenesia:
- Atresia é quando temos o fechamento completo do MAE e agenesia a ausência dele (não chegou a se formar). São outros dois termos.
Outra malformação e sindromes associadas:
- Pacientes com microtia tem 40% de risco de outras malformações, e em 75% dos casos elas são atresias do CAE, podendo se associar a outras síndromes (Treacher Collins, Pierre Robin, Otobraquiorrenal, Goldenhar, Fraser).
- Quais exames devo solcitar ao perceber uma malformação de orelha externa como estenose do conduto?
- O que devo procurar nesses exames?
- Qual tipo de prótese ganha importância se microtia e/ou estenoses?
- Quais os critérios para uso dessas próteses pela ABORL?
- Qual a premissa para colocação bilateral?
- Como são feitas?
- Audiometria, EOA ou PEATE e tomografia.
- Alterações auditivas, anormalidade do osso timpânico e formação de placa. Tamanho e situação da fenda da orelha média. Presença e aspecto da cadeia ossicular. Presença das janelas oval e redonda. Situação do nervo facial. Aspecto da orelha interna. Além da cóclea e CAI, observar aqueduto. Presença de tecido mole na orelha média (colesteatoma, infecção, tumor).
- É interessante pensar nas próteses osteoancoradas. Uma delas é o BAHA, que estimula a cóclea por meio dos ossos do crânio (sem interferência da pele e tecidos subcutâneos e portanto do CAE e orelha média). Geralmente são feitas aos 8 anos (mastoide quase completa e uso de cartilagem costal).
- São critérios pelo consenso ABORL: limiar médio para via ÓSSEA > 60dB (média de 0,5,1,2,3 kHz) e IRF > 60% monossílabos.
- Para colocação bilateral, a condução óssea deve ter diferença menor que 15dB (quanto mais simétrica melhor).
- É feita em um estágio nos adultos, sendo feita em dois estágios na criança, localizando no osso atrás do terço superior da orelha através de uma incisão de 2,5cm de diâmetro para introduzir o parafuso de titânio que fixa o aparelho. Fica um pouco mais posterior nos casos de microtia para não atrapalhar na plástica. Atualmente existe o BAHA CONNECT e o sistema PONTO.
Cite as 3 principais malformações de orelha média.
- Ausência ou hipoplasia de fenda de OM: comum na Treacher-Collins.
- Malformação de cadeia ossicular: comum junto de outras alterações, do 1° e 2° arcos.
- Malformação de janela: são de 2 tipos, ausência de janela oval ou fixação de estribo (essa última é comum na Síndrome de Van Der Hoeve da osteogenesis imperfecta, paciente também poderá ter fragilidade óssea e esclera azulada).
Sobre as anomalias membranosas (Alexander, Bing e Scheibe), responda:
- Qual o defeito em cada uma?
- Qual a mais comum?
- Quais síndromes associadas a cada uma delas?
- Qual o nome dessa anomalia osteomembranosa?
- Quais suas 3 associações mais comuns?
- Com qual tipo de implante posso reabilitar?
- Deformidade de Michel (aplasia da orelha interna). Ocorre antes da quarta semana de gestação resultando em aplasia da orelha interna. É fácil ver em TC e é diferente da labirintite ossificante pois nesta o exame mostra o promontório sempre presente e estruturas da OI ossificadas.
- Exposição a talidomida, anencefalia ou Síndrome de Klippel-Feil (fusão congênita de 2 ou mais corpos vertebrais, por volta de 3-8 semanas).
- Nesse caso não adianta por implante coclear (não tem cóclea), precisa ser IMPLANTE DE TRONCO ENCEFÁLICO.
- Qual o nome dessa anormalidade osteomembranosa?
- É possível realizar implante?
- Qual a diferença dela para hipoplasia coclear?
- Aplasia coclear (ausência da cóclea, a partir de 5 semanas de gestação).
- A aplasia coclear é rara, a cóclea não existe, o vestíbulo e canais semicirculares são anormais e na TC ocupam posição posterior ao conduto auditivo interno. NÃO POSSUI NERVO AUDITIVO. Não tem como fazer implante coclear, precisa ser implante de tronco encefálico.
- Na hipoplasia coclear a cóclea já está presente, porém pouco desenvolvida (aproximadamente 6mm. Tem 4 subtipos, podendo ser de várias formas. Na imagem abaixo, hipoplasia coclear do tipo 1). O uso de implante coclear deve ser individualizado.
- Qual o nome dessa malformação?
- Qual outra malformação é comumente associado a ela?
- Quais as 3 síndromes mais associadas a ela?
- Divisão incompleta do Tipo II (Malformação de Mondini): cóclea com 1 giro e meio. Giro médio e apical são substituídos por um cisto.
- Muito associada a SD. DO AQUEDUTO VESTIBULAR ALARGADO (SAVA) e síndromes da foto abaixo.
- Di George, Pendred e Waardenburg.
Qual o nome dessa anomalia osteomembranosa?
- Cavidade comum.
Apresenta-se com disacusia grave ou profunda. PODE TEORICAMENTE FAZER IMPLANTE COCLEAR (tentativa, podendo dar certo ou não, com risco inclusive de Gusher: súbita saída de líquido perilinfático).
- Qual o nome dessa malformação óssea?
- Qual sua clínica?
- Quais seus achados específicos de audiometria, VEMP e TC?
- Qual seu tratamento?
- Deiscência do CSC Superior
- Hipoacusia, zumbido, autofonia, pressão na orelha, sensibilidades a sons altos, diplacusia, zumbidos, fenômeno de Tulio (vertigem em sons altos), sinal de Hennebert (vertigem com pressão no conduto externo). Gera PAC COM REFLEXO ESTAPEDIANO PRESENTE (o reflexo presente indica que não se deve à orelha média. Timpanometria também é normal, com curva tipo A) e pode ter um gap nos sons graves até 2kHz, o que difere de uma fistula perilinfática. O VEMP pode mostrar latência REDUZIDA, amplitude das ondas AUMENTADAS e limiar de estimulo BAIXO (achados muito específicos, quase patognomônicos) e TC DE ALTA RESOLUÇÃO COM CORTE OBLÍQUO SAGITAL fecha o diagnostico (falta da cobertura óssea da cúpula do canal e contato com fossa média).
- O tratamento pode ser feito com drogas supressoras labirínticas nas queixas de tonturas ou se necessário, tratamento cirúrgico (reconstrução do assoalho da fossa média, oclusão da luz do CSCS, timpanostomia com tubo de ventilação ou oclusão das janelas oval ou redonda).
- Qual o nome dessa malformação óssea?
- Qual achado deve ser considerado para diagnóstico dessa anomalia?
- Qual o quadro clínico?
- Quais síndromes estão associadas?
- Qual o tratamento indicado?
- Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA).
- Acima de 1,5 mm (ou 2mm) de diâmetro na sua porção média OU maior do que o diâmetro do CSC Posterior (na TC é opontinho que fica superior e lateral ao aqueduto).
- Quase sempre o problema é bilateral e simétrico. PANS ou PAM, progressiva ou súbita, flutuante ou contínua, congênita ou precoce na criança ou tardia no adulto. (clássico = criança com PANS progressiva flutuante). Toda perda mista em criançam investigar SAVA. Não existe relação entre a perda auditiva e grau de alargamento
- Mondini, Pendred, Swartze, Braquio-otorrenal e surdez ligada ao X.
- AASI OU IMPLANTE COCLEAR (tratamentos cirúrgicos foram abandonados, não sendo mais realizados).
Qual o nome dessa malformação óssea?
- Aqueduto Coclear Dilatado
Comunicação entre o espaço subaracnóideo e a porção anterior à janela redonda, predispõe gusher ao realizar a cocleostomia para implante coclear.
Qual o tamanho normal do CAI e quais valores indicam alargamento ou estenose dele?
O conduto normal é entre 2-8mm (menor ou maior que isso ele é considerado estenosado ou alargado, podendo gerar PANS progressiva ou súbita, flutuante ou não, zumbidos e às vezes vertigem).
Qual o nome dessa malformação vascular?
- Bulbo jugular alto deiscente
Cuidado pois pode estar não deiscente (com uma capa óssea) e durante cirurgias (até mesmo uma timpanoplastia) pode haver sangramentos intensos e justifica também um zumbido pulsátil.
Qual o nome dessa malformação vascular?
- Artéria estapediana persistente
Não regride no adulto quando persiste. Ela atravessa o estribo e acompanha o trajeto horizontal do nervo facial até o gânglio geniculado onde dirige-se para frente e para cima substituindo a artéria meninge média. Pode ser confundida com foco de otoesclerose mas é contraindicação para estapedotomia !!
Qual o nome dessa malformação vascular?
- Carótida interna aberrante
Quando ela é interrompida dentro do osso temporal e substituída por um by-pass dentro da orelha média pela artéria timpânica. Pode confundir com glomus timpânico!
Qual o nome da síndrome em que temos paralisia do 6° e 7° pares?
- Síndrome de Moebius
Caracteriza-se por paralisia congênita e não progressiva do VII e do VI nervos cranianos (NC), quase sempre BILATERAL, o que produz uma aparência facial pouco expressiva e estrabismo convergente. Frequentemente outros NC apresentam-se comprometidos, uni ou bilateralmente, determinando ptose palpebral, estrabismo divergente, surdez, distúrbios da sensibilidade nos territórios inervados pelo trigêmeo, disfagia, disfonia e atrofia da língua, que podem ser verificados em diferentes combinações. Número significativo de casos acompanha-se de deficiência mental sugerindo que o envolvimento do sistema nervoso possa ser mais difuso do que o apontado pela presença maciça das paralisias de NC. Malformações esqueléticas estão presentes em grande número de casos, especialmente pés tortos.
Micrognatia e atrofia do peitoral maior associada à Sd. de Moebius constitui outra síndrome, que leva qual nome?
Síndrome de Poland
Qual o nome da síndrome em que temos hipogenesia do rochedo do osso temporal?
Síndrome de Heller
