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NUT 1971 > Métabolisme des AA et des bases azotées > Flashcards

Métabolisme des AA et des bases azotées Flashcards

1
Q

Quels sont les rôles des AA dans l’organisme?

A
  • C’est la base des protéines
  • Énergie
  • Anticorps
  • Défense biologique (sang)
  • Muscles
  • Neurotransmetteur
  • Hormone
  • Collagène (structure)
  • Enzyme (métabolisme et digestion)
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Q

Si cette AA n’est pas présente on ne peut pas former de cystéine? de Tyrosine?

A

Cystéine: méthionine

Tyrosine: phenylalanine

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3
Q

Quelles sont les conséquences d’un déficit en AA?

A

Cela dépend de la demi-vie des protéines
Il y aura plus de protéolyse musculaire
Perturbation de la synthèse des protéines

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4
Q 
Quelle est la demi-vie de ces protéines:
Protéines plasmatiques?
Hémoglobine?
Protéines musculaires?
Insuline?
A

PP: 10 jours
Hb: 120jours
PM: 180 jours
Insuline: 7-10 minutes

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5
Q

Quel est le problème avec une diète végétarienne? et quelle en est la solution?

A

Les protéines ne sont pas complètes, c’est-à-dire qu’une protéine de contient pas tous les AA essentiels.
-Il faut alors faire des combinaisons

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6
Q

Qu’est-ce qu’un régime liquide doit contenir?

A

Il doit contenir tous les AA essentiels pour prévenir les déficits et le décès.

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7
Q

À quoi servent les AA ingérés?

A
  1. À faire des protéines, turnover des protéines
  2. À faire du glucose, néoglucogenèse, maintenir la glycémie
  3. À faire de l’énergie, ATP, maintenir les fct vitales
  4. Surplus: triglycérides dans tissus adipeux
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8
Q

À quoi sont associés les diètes riches en protéines surtout animales?

A

À une augmentation des risques de:

  • Ostéoporose
  • MCV et progression d’athérosclérose
  • Pierres au reins
  • Cancer du colon, prostate et pancréas
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9
Q

Qu’arrive-t-il au AA lors du catabolisme des AA?

A

Le groupement amine peut être transformé en urée par l’intermédiaire du glutamate ou demeuré du NH3.
Le squelette carboné peut servir avec NH3 à la synthèse AA non-essentiel et autre dérivés ou bien il peut être dégrader en CO2 et H2O

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10
Q

Pourquoi transforme-t-on le NH3 en urée?

A

Car NH3 est toxique.

Urée n’est pas toxique et est plus soluble

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11
Q

Comment s’appelle la condition où l’on se retrouve avec trop de NH3 dans le sang?

A

hyperammoniémie

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12
Q

Comment s’appelle les organisme qui produise de l’urée?

A

Organismes uérotéliques ( vertébrés sauf oiseaux et reptiles)

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13
Q

Quel est le déchet des acide nucléique?

A

Acide urique

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14
Q

Quel type d’organisme sont les oiseaux et reptiles?

Que font-ils avec azote?

A
  • Organismes uricotéliques

- Azote des AA et acide nucléiques transformé en acide urique et puis guano.

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15
Q

Qu’est-ce que le bilan azoté?

A

Apport alimentaire versus pertes urinaires

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16
Q

Qu’est-ce qu’un bilan azoté nul, positif et négatif?

A

Nul: apport adéquat en protéines en quantité et qualité
positif: pertes urinaires plus petites apport alimentaire
négatif: perte urinaire plus grandes que apport alimentaire

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17
Q

Quand sommes-nous en bilan azoté positif?

A

Lorsque synthèse de nouveau tissu ++

  • Femme enceinte
  • Nourrisson
  • Enfant
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18
Q

Quand sommes-nous en bilan azoté négatif?

A

Lorsque notre corps subit un stress comme :

  • chirurgie
  • Infection
  • Brûlure
  • Jeûne
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19
Q

Que se passe-t-il lors d’un bilan azoté négatif?

A

Changements dans tous les métabolismes des tous les organes. C’est une réponse métabolique intégrée

  • Il y a augmentation des niveaux circulants des hormones de stress comme glucocorticoïdes/catécholamines et cytokines
  • Cela cause la protéolyse des muscles
  • Libère glutamine et autres AA
  • Va pour énergie: cellules immunitaires + intestinales, maintien de l’équilibre acido-basique et réparation des tissus.
  • Va au foie pour gluconéogenèse, uréogenèse, synthèse de protéines en phase aiguë.
  • Va aux reins pour gluconéogenèse: augmentation de l’excrétion urinaire d’azote
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20
Q

Quelles sont les maladie du jeûne et de la malnutrition (bilan azoté -)?

A

Marasme et Kwashiorkor

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21
Q

Quels sont les symptômes du marasme?

A
  • Déficit calorique
  • Perte musculaire sévère
  • Absence de réserves lipidiques
  • Pas d’œdème
  • Pas de stéatose
  • anxiété
  • Bon appétit possible
  • Pas de changement sur cheveux
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22
Q

Quels sont les symptômes de Kwashiorkor?

A
  • Carence primaire en protéines
  • Symptômes - sévères
  • Oedème
  • Stéatose
  • Apathie et irritabilité
  • Anorexie
  • changement dans la texture des cheveux
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23
Q

Quels sont les prédispositions au maladie du jeûne et de la malnutrition?

A

Infections, déficiences nutritionnelles et diarrhées

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24
Q

Quelles sont les conséquences de l’utilisation des AA lors d’un jeûne?

A
  • Utilisation du glycogènet et triglycérides donc utilisation de nos réserves
  • Utilisation des protéines comme source d’énergie ou lieu comme charpente. Cela se fait au détriment de la charpente
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25
Q

Faire un résumé du catabolisme des AA:

A

Protéines alimentaires/protéines tissulaire pour la protéolyse qui donne des AA.
Les AA vont pour faire bases azotées
ou vont pour faire la transamination:
-Le NH3 ira dans le foie pour cycle de urée
-Carbones pour faire acétyl-CoA puis Krebs puis Énergie
-Carbones pour faire corps cétoniques ou néoglucogenèse.
Corps cétoniques iront dans le cycle de Krebs

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26
Q

Quels est le rôles dans le métabolisme des AA de l’intestins? du sang? du foie? des muscles? et des reins?

A

Intestins: fait la protéolyse (prot =AA)
Sang: Distribution des AA + métabolites (glucose et urée) entre les organes
Foie: Rôle central ds métabo AA, Squelette carboné = gluconégenèse, Atome azote = uréogenèse
Muscles: + grande réserve protéique endogène, responsable pour 50% des AA circulant
Reins: site d’excrétion de azote sous forme d’urée ou de NH4+

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27
Q

Comment est fait la gestion de l’azote?

A

Protéines= protéolyse=AA
1.Transamination ( surtout muscles et foie)
2, Transport de l’ammoniaque dans le sang par glutamine, glutamate, alanine, autres
3.Désamination oxydative du glutamate dans le foie
4. Cycle de l’urée

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28
Q

Où se fait la transamination?

A

Dans tous les tissus

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29
Q

Quels sont les étapes de la transamination?

A

Étape 1:
Acide alpha aminé(NH3) (A1) + Enzyme-PLP = Acide alpha cétonique(C1) + Enzyme-PMP(NH2). Réaction réversible
Étape 2:
C2+ enzyme-PMP(NH2) = A2 + enzyme-PLP

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30
Q

Quelle vitamine est nécessaire pour la transamination?

A

Vitamine B6, car le pyridoxal phosphate et le pyridoxamine phosphate en sont des dérivés et ils sont des cofacteurs des amino-transférase

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31
Q

Qu’est-ce que la transamination?

A

C’est la catalyse du transfert d’un groupement amine en position alpha d’un AA à un acide alpha-cétonique formant ainsi l’AA et l’acide cétonique correspondant

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32
Q

De quoi dépend la direction de la réaction de transamination?

A

De la concentration des subtrats

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33
Q

Est-ce que la transamination est réversible?

A

OUI

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34
Q

Est-ce que les amino-transférases sont spécifiques?

A

Oui,cependant, plusieurs d’entre-elles acceptent l’oaxaloacétate (aspartate) et l’alpha-cétoglutarate (glutamate)

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35
Q

Quelles sont les amino-transférases (transaminases) les plus abondantes?

A
  • GOT: glutamate-oxaloacétate transaminase

- GPT: Glutamate-pyruvate transaminase

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36
Q

Quelles enzymes sont responsables de l’apport en NH3 au cycle de l’urée et de quelle façon?

A

De façon concertée, les transaminases et la glutamate déshydrogénase hépatique sont responsables de l’apport en NH3 au cycle de l’urée

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37
Q

Pourquoi est-ce le glutamate qui est le plus utilisé pour le cycle de l’urée?

A

Car c’est le seul AA qui peut subir une désamination oxydative à un taux appréciable qui est compatible avec le cycle de l’urée

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38
Q

Quel est la différence entre la transamination et la désamination oxydative?

A

Transamination: AA + acide cétonique(alpha-cétoglutarate) avec transaminase = glutamate + acide cétonique. NH3 n’est jamais libre

Désamination oxydative: (foie)
Glutamate + H2O avec glutamate déshydrogénase et NADP+ = NADPH + H+ + alpha-cétoglutarate et NH4+

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39
Q

Quelles sont les réactions qui produisent l’ammoniaque?

A
  1. Acide nuléique/nucléotides : désaminases
  2. Glutamine : glutaminase
  3. Asparagine : asparaginase
  4. Uréase bactérienne, fond NH3 à partir de urée
  5. glutamate : glutamate déshydrogénase
  6. Cerveau: AA : L-amino-acide-oxydase
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40
Q

Quelles sont les réactions qui fixent l’ammoniaque?

A
  1. NH3 avec Glutamate déshydrogénase : glutamate
  2. NH3 avec glutamine synthétase : glutamine . Glutamate avec cette enzyme donne aussi glutamine
  3. NH3 + cycle de l’urée : urée
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41
Q

Quelle bactérie cause des ulcères d’estomac et de quelle façon?

A
  • Helicobacter pylori
  • Elle a des uréase sur sa surface qui transforme urée en CO2 et NH3. Cette bactérie neutralise l’acidité gastrique = ulcères
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42
Q

Qu’est-ce que le jeûne cause sur le cycle de l’urée?

A

Il l’augmente

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43
Q

Qu’est-ce qui augmente l’activité de la glutaminase rénale?

A

Des conditions d’acidose, car elle est impliquée dans le maintien de l’équilibre acido-basique

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44
Q

Qu’est-ce qui augmente la production de NH3:

A

Ischémie
Exercice
Infection à Helicobacter pylori ( augmentation intestinale)
Jeûne et malnutrition
Toutes les conditions qui augmentent la protéolyse musculaire

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45
Q

La glutamate déshydrogénase et la glutamine synthétase sont importante pour?
Quel en est le mécanisme?

A
  • Pour la détoxification locale de NH3 au cerveau
  • Le métabolisme des neurotransmetteurs et le catabolisme des nucléotides puriques (ISCHÉMIE) augmentent le NH3.
  • La glutamate déshydrogénase permet de transformer l’alpha-cétoglutarate qui vient du cycle de Krebs donc du glucose en glutamate.
  • Le glutamate est transformer en glutamine par la glutaminase synthétase.
  • La glutamine quitte le cerveau vers le foie
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46
Q

Est-ce que la détoxification du cerveau par la glutamate déshydrogénase et la glutamine synthétase est efficace?

A

Seulement à court terme puisque on pertube le cycle de Krebs + respiration cellulaire. Cellule perd des carbones en utilisant le glucose qui peut devenir limitant en cas d’ischémie.

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47
Q

Quelles sont les étapes du cycle de l’urée? (pas les noms d’enzymes)

A

Dans la mitochondrie:
1. 2 ATP + HCO3- + NH3 donne du carbamyl phosphate
2. Carbamyl phosphate + Ornithine donne de la citrulline
Dans le cytosol:
3.Citrulline + ATP + Aspartate = AMP + 2Pi + Arginino-succinate
4. Arginino-succinate séparé par enzyme en furamate + arginine
5. Arginine + H2O avec enzyme = Urée + Ornithine qui peut retourner dans la mitochondrie et faire l’étape 2.

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48
Q

D’où vient l’ammoniaque de l’étape 1 du cycle de l’urée?

A

D’un transamination d’un AA quelconque sur l’alpha-cétoglutarate qui donne le glutamate. Puis le glutamate avec la glutamate déshydrogénase + NADP libère sont NH3 dans le foie.

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49
Q

L’enzyme de l’étape 1 du cycle de l’urée la CPS a un activateur allostérique. Qu’est-ce que s’est et d’où vient-il?

A
  • C’est le N-acétylglutamate

- C’est du glutamate et de l’acétyl-CoA qui donne cela

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50
Q

L’aspartate est nécessaire au cycle de l’urée. Comment est-il regénéré?

A

Lorsque l’arginino-succinate est séparé en deux dans le cycle de Krebs, il donne l’arginine qui continue dans le cycle de l’urée et le furamate qui peut aller dans le cycle de Krebs. Le furamate sera transformé en malate puis en oxaloacétate. L’oxaloacétate participera à une réaction de transamination et deviendra de l’aspartate

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51
Q

Quelle est la réaction générale du cycle de l’urée?

A

NH3 + HCO3- + Aspartate + 3ATP = urée, furamate + 2ADP + 1AMP + 4 Pi

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52
Q

Qu’arrivera-t-il au carbone des AA du cycle de l’urée?

A

Gluconéogenèse

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53
Q

Quels sont les 3 rôles principaux du glutamate dans le cycle de l’urée?

A
  • Fournir le NH3, car le seul qui peut subir une désamination oxydative à au taux appréciable
  • Précurseur de la formation du N-acétylglutamate
  • Transamination du glutamate permet la regénération de l’aspartate à partir de l’oxaloacétate
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54
Q

Quelle est l’étape limitante du cycle de l’urée?

A

C’est la première réaction

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55
Q

Quels AA sont seulement cétogéniques et jamais glucogéniques?

A

Leucine et Lysine

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56
Q

Quels AA sont glucogéniques?

A

Alanine, cystéine, glycine, sérine, Thréonine, tryptophane, isoleucine,

57
Q

Quels AA sont cétogéniques?

A

Leucine, Lysine, Phenylalanine et Tyrosine

58
Q

Quelles sont les étapes du cycle glucose alanine?

A

Muscles: Glucose fait glycolyse devient du pyruvate.
Pyruvate subit une transamination avec AA qui donne NH3 donne alanine
Sang: Alanine va dans circulation jusqu’au foie
Foie: Alanine entre dans le foie. Elle est séparé en deux. Urée ira dans le cycle de l’urée et le squelette carboné= pyruvate va dans gluconéogenèse donne le glucose.
Sang: glucose sort dans la circulation et retourne au muscle

59
Q

Que se passe-t-il avec intestin, sang, foie, tissus et reins lorsque qu’on est en post-prandial après un repas où on mange juste assez de protéines?

A

Intestins: Protéolyse intestinale donne AA
Sang: transfert des AA + métabolites (glucose, urée) entre les organes, mais surtout vers les tissus.
Tissus: Utilisent AA pour leur besoins
Foie: Synthèse de glycogène, très peu de gluconéogenèse et d’uréogenèse
Reins: Très peu d’urée et de NH4+

60
Q

Que se passe-t-il avec intestin, sang, foie, tissus et reins lorsque qu’on est en jeûne + de 24h?

A

Intestins: Repos
Sang: Transferts des AA + autres métabolites entre les divers organes. Surtout des tissus vers le foie et du foie vers les reins
Tissus: Protéolyse musculaire et transamination, lipolyse
Foie: Glycogénolyse = glucose (24h), Squelette carboné = gluconéogénèse, Atome d’azote = uréogenèse = urée
Reins: Gluconéogénèse, Excrétion d’urée +++ et NH4+

61
Q

combien ça prend d’enzymes et d’ATP pour synthétiser des AA essentiels et non-essentiels?

A

essentiels: 57 enzymes et 40-50 moles ATP

non-essentiels: 17 enzymes 20-30 moles ATP

62
Q

De quoi part la synthèse des AA?

A

des intermédiaires de la glycolyse ou du cycle de krebs

63
Q

Quels AA donne l’oxaloacétate?

A

Asparte, asparagine

64
Q

Quels AA done le 2-cétoglutarate?

A 
glutamate = proline
gluTamine = arginine
65
Q

Quel AA donne le pyruvate?

A

Alanine

66
Q

Quels AA donne le 3-phosphoglycérate?

A

Sérine = Glycine

Sérine + méthionine = Cystéine

67
Q

Quels autres composés les AA peuvent former?

A 
Purines et pyrimidines (ADN)
Hormones
Glutathion ( défense contre le stress oxydatif)
Hème (Hb)
Neurotransmetteurs
Mélanine (pigment de la peau)
NO (PA et neurotransmetteur)
Créatine (métabolisme énergétique du muscle)
68
Q

À quoi ressemble la purine et la pyrimidine?

A

Ce sont des bases.
Purines: 2 anneaux
Pyrimidines: 1 anneau

69
Q

Qu’est-ce qu’un nucléoside?

A

C’est un sucre (ribose) et une base

70
Q

Quelle est la différence entre un ribonucléoside et un désoxyribonucléoside?

A

Ribonucléoside: Base + ribose avec 2 OH

désoxyribonucléoside: Base+ ribose avec 1 OH

71
Q

Qu’est-ce qu’un nucléotide?

A

C’est un nucléoside + phosphate

72
Q

Quelles purines et pyrimidines interviennent dans ADN et ARN?

A

purines: Adénine, Guanine
Pyrimidines: Uracile, Thymine, Cytosine

73
Q

Quelles purines et pyrimidines n’interviennent dans l’ADN et ARN?

A

Hypoxanthine, Acide orotique

74
Q

Quels sont les nucléotides de l’ADN et de l’ARN?

A

ADN: Adénine, Guanine, Cytosine, Thymine
ARN: Adénine, Guanine, Cytosime, Uracile

75
Q

D’où vient le ribose des nucléotides?

A

Il vient du glucose qui passe dans la voie des pentoses phosphates : D-ribose-5-phosphate

76
Q

En quoi est transformé le D-ribose-5-phosphate et par quelle enzyme?

A

il est transformé en 5-phosphoribosylpyrophosphate (PRPP) par la PRPP synthétase

77
Q

De quoi part la synthèse des purines?

A

Du PRPP, assemblage sur la base

78
Q

Combien de réaction cela prend pour former une purine et combien d’ATP et d’AA cela consomme?

A
  • Formation d’IMP prend 10 réactions enzymatiques
  • Consomme 2 liens phosphate sur 1 ATP et ensuite 5ATP
  • Consomme 5 AA soit 2 glutamine, glycine, aspartate,glycine
79
Q

En quoi l’IMP peut être transformée?

A

En AMP et GMP

80
Q

Quelle est la voie de récupération pour l’AMP?

A

PRPP avec adénine, et une enzyme la APRT, c’est 1 réaction

81
Q

Quelle est la voie de récupération pour GMP?

A

PRPP avec guanine et un enzyme HGPRT, c’est une réaction.

82
Q

Quel est l’avantage des voies de récupération?

A

Elles sont moins couteuses

83
Q

Par quoi sont inhibées les réactions de synthèse des purines?

A

Par les produits terminaux.
PRPP synthétase et la PRPP-glutamyl-amidotransférase sont inhibé par IMP, AMP et GMP
La transformation de IMP en AMP ou GMP est inhibée par AMP et GMP.

84
Q

À partir du début, combien de réaction prend la formation d’une purine?

A

11 réactions

85
Q

Qu’est-ce que requiert la synthèse du GMP et de l’AMP?

A

GMP : ATP

AMP : GTP

86
Q

Quel est le point de départ de la synthèse des nucléotides pyrimidiques?

A

C’est la synthèse de la pyrimidine avant l’ajout de PRPP.

87
Q

Qu’est-ce que consomme la synthèse des nucléotides pyrimidiques?

A

2 ATP
2 lien phosphate sur 1 ATP
2 AA glutamine et aspartate

88
Q

Quels sont les deux précurseurs du la synthèse des nucléotides pyrimidiques?

A

Aspartate

Carbamyl phosphate

89
Q

Quelles sont les deux premières étapes de la synthèse des nucléotides pyrimidiques?

A

1) Synthèse de l’anneau pyrimidique

2) Ajout du PRPP

90
Q

Quelles sont les étapes de la synthèse de l’anneau pyrimidique et la suite? quels sont les produits finaux?

A

-BIC +NH4 + 2ATP = carbamyl phosphate
-CArbamyl phosphate + aspartate donne l’anneau
-Ajout du PRPP (plusieurs étapes) (ATP=AMP) Formation d’UMP puis
-Produit: UTP + CTP (ARN)
-UTP donne TMP(ADN)
CTP donne dCTP(ADN)

91
Q

Qu’est- ce qu IMP veut dire?

A

inosine monophosphate

92
Q

Combien de réactions son nécessaire pour faire un nucléotide pyrimidique?

A

6 réactions

93
Q

Où prennent place les réactions de synthèse des bases azotées?

A

dans le cytosol

94
Q

Quand allons-nous faire du catabolisme des nucléotides?

A

En cas d’ischémie ou d’exercice très intense

95
Q

Quelles sont les grandes étapes du catabolisme des nucléotides?

A

Nucléotides pyrimidiques et puriques font plusieurs réactions enzymatiques dont celles catalysées par les désaminases (production NH3)
Donne: NH3 + CO2 + autres produits carbonés solubles
+ ACIDE URIQUE

96
Q

Qu’est-ce qui est dangereux avec l’acide urique?

A

Il est peu soluble, il peut précipité faire de la goutte

97
Q

À quel pH somme nous en alcalose et acidose?

A

Alcalose: pH > 7.45

Acidose pH< 7.35

98
Q

Quelles sont les limites compatibles avec la vie du pH?

A

6.9 à 7.7
pH= 6.8 mort
pH= 7.8 crampes

99
Q

Quels sont les systèmes tampons?

A

Bicarbonate ( CO2 éliminé par poumoins, H+ éliminé par riens sous forme de NH3)
Phosphate organiques et inorganiques (os)
Protéines (circulantes et tissulaires)

100
Q

Quelles sont les conséquences à long terme d’acidose chronique?

A
  • Perte de masse osseuse : ostéoporose
  • Perte de masse musculaire : augmentation protéolyse
  • Bilan azoté négatif : atrophie musculaire
  • Problème de croissance
101
Q

Qu’est-ce que cause l’exercice?

A

Acidose lactique, car il y a augmentation de la production de lactate par la glycolyse anaréobique, produit d’oxydation partielle du glucose

102
Q

Qu’est-ce que cause l’intolérance au glucose?

A

Acidose d-lactique, car augmentation de production d’acide d-lactique par l’oxydation du lactose catalysée par les bactéries intestinales chez les individus ayant un déficit en lactase intestinale

103
Q

Nommez deux autres causes d’acidose métabolique?

A

Intoxication à la colle= toluène=acide hippurique

Intoxication au DépotPac Toilet Bowl and Bathroom cleaner= acide citrique

104
Q

Quel médicament augmente le risque d’acidose métabolique?

A
  • Metformin car affecte métabolisme hépatique, augmentation de la production de lactate
  • Aspirine, acide salicylate
105
Q

À quoi sert la glutaminase rénale?

A

À neutraliser l’excès d’ions H+ dans des conditions d’acidose métabolique

106
Q

Quel est le processus de la glutaminase rénale pour neutralisé les H+?

A
  • La glutamine entre dans le rein.
  • Elle se fait tranformé en glutamate par la glutaminase.
  • NH3 est libéré. Il se jumèle à un H+ et donne du NH4+
  • Le NH4+ formera un sel avec X- qui est le composé qui a causé acidose.
  • Ce sel sera excrété dans l’urine
107
Q

Quels aliments sont ont plus tendance à causer une acidose? et une alcalose?

A

Acidose: Viandes, céréales, PC, noix
Alcalose: Fruits et légumes

108
Q

Quelle est la réaction d’un bilan nul?
Quelle est la réaction d’un bilan production de H+?
Quelle est la réaction d’un bilan consommation H+?

A

Nul: AA neutres + O2= CO2 + H2O + urée
Production: AA basiques + + O2= CO2 + H2O + urée + H+
AA basiques: lysine, arginine (surtout viande)
méthionine + cystéine (S) + O2 = CO2 + H2O + urée + H2SO4
Consommation: AA acides - + O2 +H+ = CO2 + H2O + urée
AA acides: acide glutaminques + acide aspartique

109
Q

Quel est le rôle des vitamine dans le métabolisme des AA?

A

Les vitamines sont des précurseurs pour la formation de cofacteurs

110
Q

À quoi sert la niacine et la cit B12?

A

Niacine: NAD/NADP / glutamate déshydrogénase

Vit b12: cobalamine/méthylmalonyl-CoA mutase

111
Q

Quelles sont les conséquences d’une erreur innée du métabolisme dans le cycle de l’urée?

A

Cela dépend de l’enzyme affectée. Ça peut être un déficience partielle ou complète d’une des 5 enzymes associés au cycle.
-Augmentation dans le sang et dans l’urine
de concentration de l’ammoniaque
de la concentration de l’intemédiaire précédent l’enzyme affectée pour les RX 3 à5

112
Q

Quels sont les symptômes d’une erreur innée du métabolisme du cycle de l’urée?

A

Phénotype similaire:
Nouveau né: Vomissements, incapacité d’ingérer des aliments riches en protéines, ataxie intermittente, léthargie, retard mental, encéphalopathie, coma si non traité

113
Q

Quelles sont les interventions nutritionnelles pour les erreurs innées du métabolisme du cycle de l’urée?

A

RAtionnement des protéines alimentaires : protéines de haute qualité en faibles quantités

114
Q

Que se passe-t-il si nous avons une mutation au enzyme 1 et 2 du cycle?

A

Les symptômes sont beaucoup plus sévères.
Enzyme 1: augmentation de NH3
Enzyme 2: Carnamyl phosphate

115
Q

Qu’arrive-t-il au carbamyl phosphate si défience en enzyme 2 du cycle de l’urée?

A

Il va dans le cytosol pour faire de la synthèse des pyrimidies

116
Q

Qu’est-ce qui augmente si on a une mutation dans enzyme 3? enzyme 4? enzyme 5? du cycle de l’urée

A

3: Augmentation de citrulline = citrullinémie
4: augmentation de arginino-succinate = acidurie argininosuccinique
5: augmentation d’Arginine = hyperaginémie

117
Q

Quels sont les traitements pour les erreurs innées du métabolisme du cycle de l’urée?

A

1) limiter apport en protéine de la diète

2) Traitement pour augmenter l’excrétion d’azote

118
Q

Quels sont deux médicaments qui aident à éliminer urée pour traiter erreurs dans cycle de l’urée et sur quels AA agissent-ils?

A
  • Phénylacétate de sodium : glutamine

- Benzoate de sodium : glycine

119
Q

À quoi est due la cétonurie?

A

Déficience partielle ou complète d’une enzyme impliquée dans le métabolisme des AA

120
Q

Quels sont les symptômes clinique de la cétonurie?

A

Léthargie, retard mental, vomissements

121
Q

Que faut-il faire pour éviter le retard mental?

A

une thérapie nutritionnelle

122
Q

La cétonurie peut causer des urines malodorantes? Quelles sont-elles et quelle en est la cause?

A

Urine malodorante due à une accumulation de métabolites
Cétonurie à odeur de sirop d’érable : AA chaînes ramifiées
Phénylcétonurie à odeur de souris: phénylalanine
Tyrosinémie è odeur de chou: Tyrosine
Alcaptonurie à urine qui noircit à air : Tyrosine

123
Q

À quoi est due la cétonurie à odeur de sirop d’érable?/

A

À la déficience en acide alpha-cétonique décarboxylase. Donc augmentation d’acide alpha-cétonique correspondant au AA suivants: leucine, isoleucine et valine

124
Q

Pour quelle maladie la tyrosine devient essentielle?

A

Dans la phénylcétonurie, car elle ne peut être produite

125
Q

Si on manque de tyrosine, on est à risque de manquer de ?

A 
Protéines
Thyroxine
Dopamine
Noradrénaline
Adrénaline
Mélanine (ALBINISME)
126
Q

Qu’arrive-t-il dans la tyrosémie de type 1? et que donne-t-on pour empêcher cela?

A
  • Diminution de la synthèse de l’hème causé par certains composés qui s’accumulent
  • Herbicide NTBC, empêche les rx qui causent les composés qui inhibent la synthèse de l’hème.
127
Q

Qu’est-ce que l’hyper-uricémie?

A

Condition caractérisée par l’augmentation de la concentration d’acide urique dans le sang

128
Q

Qu’est-ce que la goutte?

A

État d’hyperuricémie , où des cristaux d’urate se forment dans fluides extracellulaires

129
Q

Quels sont les causes de la goutte?

A
  • Ions urate très peu soluble donc ce dépose dans le corps si concentration est au de-là de 0.42mM.
  • Secondaire à une autre maladie comme le cancer, ou à une alimentation riche en nucléoprotéines
  • Défauts enzymatiques responsables de surproduction comme le PRPP synthétase suractivité ou résistante à la rétro-inhibition
130
Q

Quelle est le médicament que l’on donne pour la goutte?

A

Xanthine oxydase : Allopurinol

131
Q

Qu’est-ce que les porphyries?

A

C’est des maladies innées du métabolisme de l’hème

132
Q

Quel est l’étape limitant du métabolisme de l’hème?

A

C’est l’étape de l’enzyme AAL synthétase.

133
Q

Quelles conditions fait varier l’activité de l’enzyme AAL synthétase?

A
  • Régulation allostérique par le produit final (hème)
  • Alcool et certains médicaments augmentent son activité
  • Une diète riche en glucides inhibe son activité
  • Intoxication au Pb inhibe AAL déshydratase donc augmentation de ALA
134
Q

ALA déshydratase est inhibé par?

A

Tyrosinémie de type 1 par le succinylacétone

135
Q

Quel est le trait commun de toutes les porphyries?

A

C’est l’augmentation de l’activité de l’AAL synthétase dont le rétro-contrôle négatif est insuffisant.
C’est une mutation de ADN qui cause anomalie de l’activité de enzyme. Cela entraîne une accumulation de métabolite en amont du bloc et ou diminution de hème.

136
Q

Quels sont les symptômes des porphyries?

A 
Neuropsychiatriques
Dlr abdo
Vomissement
constipation
urine rouge
anémie
oxydation spontanée des métabolites qui sont photosensibles (lésions cutanées, dents fluorescentes)
137
Q

Qu’est-ce que la porphyrie aiguë intermittente?

A

Crise provoquée par la prise de Rx. Urines foncées, couleur porto, dlr abdo, irritabilité, confusion mentale,.
Augmentation de porphobillinogène (PBG)car enzyme après ne fonctionne pas.

138
Q

Qu’est-ce que la porphyrie variegata?

A

A comme symptômes: urine rouge, dents rouges et phosphorescentes, photosensibles, dlr abdo, troubles neuropsychiatriques

139
Q

Quelles sont les caractéristiques des porphyrines?

A
  • Sont des composés cycliques, formés de 4 anneaux pyrroliques, contenant des atomes de carbones et de l’azote
  • Forme des complexes avec les ions métalliques, Fer, Mg
  • Sont colorées et peuvent phosphorescentes, alors que leur précurseurs les porphyrinogènes sont incolores

NUT 1971 (3 decks)

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