MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA

Question 1

Qué son?

Answer 1

Trastornos vasculares oclusivos con agregación plaquetaria sistémica o intra-renal.

Question 2

Características necesarias para considerarse como MAT:

Answer 2

Anemia hemolítica microangiopática (MAHA).
Trombocitopenia.

Question 3

3 enfermedades que se comportan como MAT:

Answer 3

Púrpura trombocitopénica trombótica.
Síndrome urémico hemolítico.
Síndrome urémico hemolítico atípico.

Question 4

Vía final del complemento:

Answer 4

Complejo de ataque de membrana (CAM).

Question 5

Por qué se produce la hemólisis?

Answer 5

Los eritrocitos se rompen por chocar con barreras hechas de plaquetas por la activación del complemento.

Question 6

Eritrocitos más importantes para hacer diagnóstico de MAT:

Answer 6

Esquistositos (forma de casco).

Question 7

Hallazgos en laboratorio para anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular): (5)

Answer 7

Hb menor a 10g/dl.
Reticulocitos elevados.
DHL elevada.
Bilirrunina indirecta elevada.
Haptoglobina baja.

Question 8

Verdadero o Falso.
En la anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular) se va a encontrar la prueba de Coombs positiva.

Answer 8

Falso.

Question 9

Verdadero o Falso.
Los TP, TTP y fibrinógeno son normales en anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular).

Answer 9

Verdadero.

Question 10

Enfermedad que puede cursar con características de MAT pero que tiene alteración en los tiempos de coagulación:

Answer 10

Coagulación intravascular diseminada.

Question 11

Triada de SUH:

Answer 11

Plaquetopenia.
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA).
Lesión renal aguda.

Question 12

Péntada de PTT (Púrpura trombocitopénica trombótica) y % de cada uno:

Answer 12

Plaquetopenia + MAHA –> 100%.
Cambios en estado mental –> 65%.
Lesión renal –> 50%.
Fiebre –> 25%.

Question 13

% de los casos en los que ocurre la PTT?

Answer 13

5%.

Question 14

Qué es el Factor de Von Willebrand?

Answer 14

Glucoproteína sintetizada por células endoteliales y megacariocitos.

Question 15

Enzima que corta al Factor de Von Willebrand e impide que se formen mazacotes de este?

Answer 15

ADAMTS13.

Question 16

Actividad normal de ADAMTS13:

Answer 16

50 a 150%.

Question 17

Funciones de ADAMTS13: (4)

Answer 17

Se une al factor VIII.
Se une a la colágena expuesta en células endoteliales.
Se une a plaquetas por medio del receptor GPIb, GPIIb/IIIa.
NO tiene función catalítica.

Question 18

% de actividad para considerar ADAMTS13 como deficiencia severa y baja actividad:

Answer 18

Deficiencia severa –> Menos de 10%.
Baja actividad –> 10 a 60%.

Question 19

En cuanto a la baja función de ADAMTS13, ¿En qué % hay presencia de ac vs esta enzima?

Answer 19

90%.

Question 20

Verdadero o Falso.
El 10% de las causas de baja actividad de ADAMTS 13 es por causas genéticas.

Answer 20

Falso, es el 5%.

Question 21

Dentro de las causas por ac, ¿Qué % son causa primaria y causa secundaria?

Answer 21

1/3 y 2/3, respectivamente.

Question 22

Manifestaciones de PTT: (4)

Answer 22

Síntomas GI. 69%
Púrpura. 54%
Síntomas neurológicos graves. 32%
Confusión, cefalea. 26%

Question 23

Manifestaciones (laboratorio) de PTT:

Answer 23

Plaquetas 10K.
Hematocrito 21%.
Cr mayor a 1.5 –> 47%
Cr mayor a 2.5 –> 14%

Question 24

Verdadero o Falso.
Solo 12% con LRA requiere diálisis.

Answer 24

Falso, es el 4%.

Question 25

Qué predice el puntaje mayor a 5 del Plasmic Score?

Answer 25

Deficiencia severa de actividad de ADAMTS13.

Question 26

Tratamiento de elección para PTT:

Answer 26

Plasmaféresis.

Question 27

Tratamiento para todos los px con PTT:

Answer 27

Corticoesteroides (metilprednisolona y prednisona).

Question 28

Qué toxinas dan el SUH?

Answer 28

Toxina Shiga o relacionadas.

Question 29

Serotipo de E. coli relacionado con SUH:

Answer 29

O157:H7.

Question 30

Del curso clínico de SUH, ¿Qué % desarrollan colitis hemorrágica?

Answer 30

38 a 61%.

Question 31

% de pacientes que tienen resolución a los 5-7 días después de la ingesta de la toxina: (SUH)

Answer 31

95%.

Question 32

% de los SUH que llegan a LRA necesitan diálisis:

Answer 32

50%.

Question 33

Tratamiento de SUH:

Answer 33

De soporte.

Question 34

Vías del Sistema de complemento y su característica principal:

Answer 34

Clásica –> C1 unido a un ac.
Leptinas –> MBL unido a manosa de bacteria.
Alterna –> C3 activo (C3b) por la unión a agua.

Question 35

Covertasa de C3:

Answer 35

C3bBb + Proteína P

Question 36

Función de Convertasa C3:

Answer 36

Convierte mucho C3 a la forma activa.

Question 37

Convertasa de C5:

Answer 37

C3b + Convertasa de C3.

Question 38

Proteínas que frenan al sistema del complemento:

Answer 38

CFH.
CFI.
MCP.

Question 39

% de casos de hiperactividad del sistema explicados por mutaciones: (SUHA)

Answer 39

60%.

Question 40

Dentro de los casos de hiperactividad del sistema explicados por mutaciones, ¿Qué % son por el Factor H? (SUHA)

Answer 40

30%.

Question 41

% de todos los casos del sistema de complejo sobreactivado son explicados por el embarazo: (SUHA)

Answer 41

10 a 15%.

Question 42

Tratamiento para SUHA:

Answer 42

Aplicación de Plasma fresco congelado y/o Plasmaféresis.

Question 43

% de pacientes que van a responder a la aplicación de plasma fresco congelado: (SUHA)

Answer 43

50%.

Question 44

Tratamiento para SUHA y cuál es su acción?

Answer 44

Eculizumab.
Anti-C5.