Mieloma múltiplo

Question 1

Definição de mieloma múltiplo

Answer 1

Neoplasia de células plasmocitárias não diferenciadas

Question 2

Definição de imunoglobulinas:

Answer 2

Glicoproteínas secretadas por plasmócitos, componentes da imunidade de memória e específicas no combate a patógenos.

Question 3

Quais as imunoglobulinas de cadeia pesada? Quais as mais comuns no MM?

Answer 3

IgA, IgD, IgE, IgG, IgM
No mieloma, IgG e IgA

Question 4

Quais as imunoglobulinas de cadeia leve?

Answer 4

kapa e lâmba

Question 5

Verdadeiro ou falso: há mielomas que secretam apenas cadeias leves, mas não existem mielomas não secretores.

Answer 5

Falso: há mielomas que secretam apenas cadeias leves e há mielomas não secretores

Question 6

Aproximadamente qual o percentual de gamopatias monoclonais de significado indeterminado que evoluem para MM?

Answer 6

15%

Question 7

A nível de fisiopatologia, qual a gênese da doença óssea no mieloma?

Answer 7

Desbalanço entre atividade osteoblástica e oestoclásica.

Question 8

Mnemônico crab:

Answer 8

C - Cálcio: hipercalcemia por reabsorção óssea;
R - Rim: disfunção renal;
A - Anemia: proliferação MM na medula com inibição da eritropoiese e insuficiência renal
B - Bone (osso): dores, fraturas

Question 9

Fisiopatologia da doença renal:

Answer 9

• Lesão tubular secundária à deposição de cadeias leves;
• Agregados com proteínas de Tamm-Horsfall
• Lesão tubular distal e alça ascendente de Henle
• Proteínas de Bence-Jones

Question 10

Qual o corte mínimo a partir do qual se considerar que o paciente NÃO tem mieloma?

Answer 10

Plasmócitos < 10% na medula

Question 11

Quais os 3 critérios para o diagnóstico de mieloma?

Answer 11

• > 10% de plasmócitos na medula OU plasmocitoma
• presença de eventos definidores de mieloma

Question 12

Quais os 3 critérios para considerar que o paciente tem mieloma indolente?

Answer 12

• Proteínas monoclonal > 3g/dl
• > 10% de plasmócitos na medula
• SEM a presença de eventos definidores de mieloma ou amiloidose

Question 13

Quais os 3 critérios para considerar que o paciente tem mieloma indolente?

Answer 13

• pico monoclonal < 3g/dl
• infiltração medular < 10%
• Ausência dos critérios CRAB

Question 14

Quais os eventos definidores de mieloma múltiplo? (4 eventos)

Answer 14

• CRAB
• > 60% de plasmócitos na MO
• Cadeia leve envolvida/cadeia leve não envolvida
• > = 2 lesões na RNM

Question 15

Quando desconfiar do MM? (6 ítens)

Answer 15

• Fratura patológica
• Sd. de compressão medular
• Anemia
• Fadiga
• Disfunção renal sem causa explicada
• Pico monoclonal em investigação de algum desses sintomas

Question 16

Além dos exames gerais, que outros exames devem ser solicitados para diagnóstico do MM? (6 ítens)

Answer 16

• Eletroforese de proteínas séricas e urinárias
• Imunofixação de proteínas séricas e urinárias
• Dosagem de cadeias leves
• Beta-2-microglobulina
• Inventário ósseo
• Punção e bx de medula citometria de fluxo

Question 17

Quais o score prognóstico do MM? quais os estágios?

Answer 17

ISS revisado: estágio I, II e III

Question 18

Verdadeiro ou falso: usa-de bisfosfonados no tratamento do MM?

Answer 18

Verdadeiro

Question 19

Quais as 5 medicações usadas no tratamento do MM?

Answer 19

• Inibidores de proteassoma
• Imunomoduladores
• Anticorpos monoclonais
• Agentes alquilantes
• Corticoides (Dexa)

Question 20

Além do MM, que outras neoplasias podem ocasionar síndrome de hiperviscosidade?

Answer 20

• Waldestrom
• Neoplasias hematológicas

Question 21

Quando desconfiar de síndrome de hiperviscosidade? (3 sintomas)

Answer 21

Sintomas neurológicos
Hemorragias mucocutâneas - epistaxe
Sintomas visuais

Question 22

Quais os 3 pilares do tratamento para síndrome de hiperviscosidade?

Answer 22

Plasmaférese terapeutica
Quimioterapia (IgG pode ter efeito rebote)
Cuidado com transfusões

Question 23

Quais as manifestações clínicas que apontam para a coexistência de uma amiloidose no MM?

Answer 23

• manifestações mucocutâneas
• dispneia
• neuropatia com difunção autonômica
• macroglossia
• púrpura periorbitária
• hepatomegalia
• insuficiência cardíaca
• acometimento renal/cardíaco

Question 24

Qual acometimento renal que é raro no MM, mas pode ocorrer com mais frequência no MM com amiloidose?

Answer 24

Síndrome nefrótica

Question 25

Como a amiloidose no MM afeta o rim? (4 ítens)

Answer 25

• Proteinúria com albuminúria
• síndrome nefrótica
• Dépositos hialinos no mesângio e MBG
• Birrefringência verde com coloração vermelho-congo

Question 26

O que é a proteína de Bence Jones?

Answer 26

A proteína de Bence Jones é uma proteína monoclonal ou imunoglobulina de cadeia leve encontrado na urina. O achado é associado a paraproteinemias - MM e macroglobulinemia de Waldestrom.

Question 27

O que é a beta-2-microglobulina?

Answer 27

proteína encontrada na superfície de quase todas as células e eliminada pelas células do sangue, principalmente pelos linfócitos B e células tumorais. Seu nível aumenta com condições que aumentam a produção e/ou destruição celular, ou que ativam o sistema imune.

Question 28

Quais as complicações (4) esperadas no MM?

Answer 28

• hiperviscosidade
• sd. de compressão medular
• amiloidose
• infecções

Question 29

O que explicam as infecções frequentes no MM?

Answer 29

Um quadro de imunoparesia secundário à hipersecreção de proteínas clonais.

Question 30

Qual a primeira linha de tratamento no MM?

Answer 30

Bortezomibe, lenalidomida, dexametasona