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HEMATOLOGIA > MIELOMA MULTIPLO > Flashcards

MIELOMA MULTIPLO Flashcards

1
Q

Qual a definicao de mieloma multiplo?

A

TUMOR DE PLASMOCITO (plasmocito que e a celula derivada do linfcito B que produz anticorpos) e que produz imunoglobulina/anticorpo/globulina gama), fazendo entao uma gamopatia monoclonal ou pico monoclonal ou componente M ou paraproteina GAMA.

obs: entao o que chama a atencao aqui e o excesso de globulina e nao a proliferacao celular neoplasica (que tambem tem na doenca, mas nao e a marca mais importante)

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2
Q

Quais sao os caminhos da celula B apos se formarem?

A

O linfocito B quando sai da medula ossea vai para o linfonodo eonde tem 2 caminhos, virar uma celula de memoria ou celula produtora de anticorpo, chamado plasmocito, ficando estas celulas no linfonodo

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3
Q

Sobre as imunoglobulinas fale de maneira breve qual e sua formacao.

A

As imunoglobulinas tem 2 cadeias lleves que da a especificidade contra o antigeno e tem 1 cadeia pesada que ppode ser 5 tipos A,G,M,E,D

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4
Q

A gamopatia monoclonal do mieloma multiplo pode ser de quais tipos de cadeia pesada?

A

todas –> A, G, M, E, D.
ou seja IGAA, IGAM, IGG, IGE E IGD

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5
Q

Desenha em 3 imagens a eletroforese de proteina de uma paciente normal, com inflamcao qualquer (doenca inflamatoria ou inf) e mieloma multiplo.

A

IMAGEM

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6
Q

O grafico de pico monoclonal e patognomonico de mieloma multiplo??

A

NAO, outras infeccoes especificas podem causa-las.

ex:
1.Sd de poems
2.doenca de castleman
3.amiloidose AL
4.linfoma nao hodkinng
5.Linfoma 6.linfoplasmocitário (macroglobulinemia de Waldenström)
7.Lúpus eritematoso sistêmico
8.Artrite reumatoide
9.Síndrome de Sjogren
10.Esclerodermia
11.Artrite psoriática
12.Polimialgia reumática
13.Infecção pelo vírus da hepatite C
14.VIH/SIDA
15.Doença de Gaucher
entre outras doencas neurologicas, renais e dermatologicas

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7
Q

FALE QUA A CLINICA DE MIELOMA MULTIPLO

A

IMAGEM

alem disso paciente pode ter
1. aumento de VHS ; ocorre a neutralidade da carga das hemacia fazendo com que elas se juntem fazendo as HEMACIAS EM ROULEAUX, que nao e patognomonico da doenca

2.compressao medular: pois tem lesao litica e isso faz perda de instabilidade e pode esmagar a coluna do paciente, podendo ter alteracao esfincterina e nivel sensitivo

3.predisposicao a infeccao: tem pouco anticorpo efetivo e sim anticorpo defeituos, tendo principalmente peredisposicao a pneuococo e germes encapsulados

  1. hemacias em ROULEAUX
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8
Q

cite 3 doencas malignas que dao lesoes osteoclasticas

A

Mieloma mutiplo
ca de mama
ca de pulmao

ca de mama e pulmao pode dar lesao osteoblastica tambem

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9
Q

Na lesao ossea por mieloma multiplo a fosfatase alcalina e a cintilografia estarao alteradas?

A

NAO, pois para estes exames estarem alterados dependem da atividade osteoblastica e aqui o osteoblasto esta paralisado.
Sendo que a cintiligrafia e um bom exame para ver lesoes blasticas e um exame ruim para ver lesoes liticas, que sao as lesoes caracteristicas do MM.

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10
Q

O que pensar em paciente com mieloma multiplo e febre?

A

paciente com mieloma multiplo e febre pensar em infeccao pois e uma doenca que por si so nao causa mutia febre

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11
Q

Como e feito o diagnostico de mieloma multiplo, mieloma nao secretor e mieloma indolente?

A

IMAGEM

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12
Q

Qual o principal fator prognostico no mieloma multiplo?

A

B2-microglobulina

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13
Q

Como e feito o tratamento para mieloma multiplo?

A

IMAGEM

Os bisfosfonatos servem tanto para controle das lesoes liticas como tambem tem um papel analgesico nestas lesoes.

IMUNOMODULADOR + INIBIDOR DE PROTEASSOMA + CORTICOIDE

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14
Q

Qual o achado da imagem?

A

Hemacias em Rouleaux

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15
Q

Quais sao os dois exames que devemos pedir para ver pico monoclonal do mieloma multiplo. E qual pedimos primeiro e depois.

A

Na eletroforese as proteinas Gama, sao as representadas ppelas imunoglobulinas, vamos fazer a ELETROFORESE EM GEL DE AGAROSE e vamos ver o pico monoclonal. Apos isso para saber qual imunoglobulina esta sendo produzida em excesso por um clone monoclonal de plasmocito que esta se proliferando vamos fazer a IMUNOFIXACAO, assim veremos se e IGG, IGM, IGE, IGA E IGD.

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16
Q

Quantos % de plasmocitos esperamos encontrar em uma amostra de medula normal? no mieloma multiplo este numero estara alterado? qual e o melhor exame para ver a medula nestes caso e por que?

A

Lembrar que a medula normal em geral tem por volta de 3% de plasmocito e a medula com mieloma tem >10% de plasmocito. Podemos realizar a biopsia de medula ou o mielograma, mas as referencias preferem a biopssia de medula, ppois o mieloma costuma acometer regios da medula, fazendo cluster/nichos, ou seja regioes com as celulas de plasmocitos infiltradas, e devido a isso podemos coletar no mielograma uma regiao nao acometida pela doenca.

17
Q

Quais sao os melhores exames de imagem para ver lesoes litica?

A

O exame preferivel para ver lesoes osseas e a ressonancia magnetica, no entanto podemos realizar rx ou tc. Lembrar que a cintilografia ve lesoes blasticas e nao lesoes liticas que sao as lesoes mais comuns do mieloma multiplo, sendo assim e um tipo de exame que nao nos ajuda muito a localizar lesoes litica

18
Q

O mieloma multiplo e uma doenca que tem cura?

A

Mieloma multiplo e uma doenca incuravel, o transplante autologo so e realizado somente para aumentar o tempo de remissao da doenca, a pessoa ficar sem doenca no corpo, mas ele sempre reicidava

19
Q

Qual o papel dos bisfosfonatos no mieloma multiplo?

A

Os bisfosfonatos servem tanto para controle das lesoes liticas como tambem tem um papel analgesico nestas lesoes.

20
Q

Quais sao os tipos de diagnosticos diferencias de MM na gamopatia monoclonal

A
21
Q

O que fazer quando temos uma suspeita de mieloma multiplo e a eletroforese de proteinas vem normal?

A

Um paciente pode ter um pico monoclonal de cadeias leves nao detectavel pela eletroforese de proteina, para avaliar isso vamos pedir uma eletroforese de cadeias lleves livres sanguinea para ver, e alem disso vamos fazer a dosagem de cadeias leves em urina pois pode estar normal no sangue e estar escretando em urina, alem de pedir uma imunofixacao em urina pelo mesmo motivo

22
Q

O que significa pico monoclonal Gama e nao gama?

A

significa Pico de cadeia pesada IgG
Ja o pico nao gama temos IgM, IgD, IgE, IgM

23
Q

Quando realizar a avaliacao de medula ossea de paciente com GMSI?

A

Cadeia leve envolvida/nao envolvida alterada. (kappa/lambida ou lambida/kappa)

24
Q

Quais sao as caracteristicas que devemos ver em um mieloma multipo assintomatico que aumenta o risco de evolucao para o sintomatico e por que isto e importante?

A

Isso e importante pois se for um mieloma multiplo assintomatico de alto risco de transformacao muitos autores tratam esse paciente

25
Q

quais sao os criterios que definem uma paciente com mieloma multiplo sintomtico mesmo sem sintomas?

A
26
Q

Quais os exames minimos para o diagnostico de mieloma multiplo?

A
27
Q

para que serve a imunofenotipagem em mieloma multiplo?

A

podemos fazeer a imunofenotipagem na medula para comprovar que os plasmocitos sao de liagem monoclonal.

28
Q

Qual o primeira medicacao que usamos para dor ossea no paciente com mieloma multiplo, quais suas funcoes nesta doenca e o que devemos fazer antes de inciar a sua administracao?

A

Antes de iniciar o bisfofonatos o paciente deve passar no dentista pois pacientes que tem um estado de ma conservacao nao preservad pode ter necrose de mandibula)

29
Q

O que sao proteinas de BEnce-jones e qual sua importancia?

A

As proteínas de Bence-Jones são fragmentos, usualmente cadeias leves (Kappa e Lambda), de imunoglobulinas monoclonais (paraproteínas) que são filtradas no glomérulo. Na maioria dos casos é rapidamente depurada do plasma, podendo não ser detectada pela eletroforese.

esta presente em 70% dos casos de MM e em 17% ddos casos e a unica proteina liberada

30
Q

Na amiloidose primaria, quais sao os tipos de proteinas monoclonais?

A

O tipo de cadei leve monoclonal e lambda em 70%, Kappa em 25% e biclonal em 5%

31
Q

Qual a imunoglobullina monoglonal na doenca de waldestrom?

A

IgM (m invertido e W)

32
Q

Em geral quais sao as cadeias pesadas e as cadeias leves?

A

pesadas (IgM, IgG, IgA, IgD, IgE)

cadeia leve (lambda e kappa)

33
Q

Apos oo linfoma qual e a 2a doenca que mais da pico monoclonal?

A

DOENCA DE WALDESTROM

34
Q

Quais sao as duas complicacoes da doenca de waldestrom?

A

Siindrome da hiperviscosidade e polineuropatia periférica desmielinizante causada por anticorpo
anti-MAG (glicoproteína associada à mielina).

35
Q

Sobre a doenca de Waldestrom fale sua fisiopatologia sua apresentacao clinica e seu tratamento, alem do tratamento de suas duas complicacoes

A

fisopatologia: Pico monoclonal de IgM devido alteracao na producao pelo plasmocito

apresentacao clinica: paciente em 1/4 das vezes e assintomatico, mas pode apresentar organomegalias, e pode apresentar hiperviscosidade principalmente quando IgM maior que 4000, alem disso pode apresentar anticorpo contra glicoproteina da mielina, fazendo neuropatia) e pode apresentar tambem anemia.
os sintomas da hiperviscosidade sao tontura e cefaleias alem de zumbidos e turvacao visual, alguns pacientes apresentam alteracoes em fundo de olho

tratamento e feito com rituximab (o tratamento pode induzir hiperviscosidade por boom de IgM)

tratamento hiperviscosidade = plasmaferese

tratamento neuropatia: tratamento doenca com rituximab

36
Q

O que diferencia waldestrom de mieloma multiplo

A

waldestrom nao costuma evoluir com disfuncao renal e lesao ossea, alem de apresentar organomegalias

37
Q

podemos ter padrao monoclonal encontrado fisiologicamente? aumenta risco de mieloma?

A

idosos podem ter pico monoclonal, no entanto em baixo nao passa de 1g/dl, e em geral nao vai evolui para mieloma

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