טרשת נפוצה MS מבחן גמר Flashcards
מהי טרשת נפוצה, מהי האתיולוגיה של המחלה
גילאים, , שכיחות, נשים / גברים, אלל עם קורלציה גנטית
מחלה אוטואימונית מתווכת תאי חיסון הגורמת להרס של אוליגודנדרוציטים = הרס של מיאלין במע’ עצבים מרכזית
שכיחות 1:1000, פי 2 בנשים
גילאים- 20-40 , הרוב מתחת ל-50
המחלה הנוירולוגית הנפוצה ביותר, תמיד מקום 1 באבחנה מבלדת בצעירים עם חסר נוירולוגי מרכזי
HLA-DR2 - 3-4% chsnces in MZ twin 30-40%
סביבתי- רמות נמוכות של ויטמין די עם תפקוד נמוך של תאי טי רגולטורים, בעיקר במדינות צפוניות כמו קנדה, שכיחות גבוה יותר
מהי הפתופיזיולוגיה של
MS
מחלה אוטואימונית מתווחכת תאים ונוגדנים כנגד אוליגודנדרוציטים. מערבת את המח כולו
פגיעה ב-BBB ובמהלך במיאלין וגם באקסונים עצמם
פגיעה אקסנולית היא בלתי הפיכה
מה רואים בתמונה
Focal lesions of MS around central veins - the reason is that WBC come out of this vein and then produce cytokines that cause de-myalination –> which in turn become a scar tissue (gliosis)
מהי ההתייצגות קלינית של טרשת נפוצה בפגיעה ב
Brainstem
optic nerve
Brainstem- problems in eating and talking
optic nerve- visual ditrubance, marcus gunn pupil
במה תלויה ההתייצגות הקלינית של
MS
תלויה במיקום הפגיעה בחומר הלבן
Optic neuritis
IINO- מאוד אופייני, וכשיש דו”צ כמעט פתוגנמוני
סימנים צרברליים- חוסר שיווי משקל
סימנים נוספים:
המיפרזיס, אבדן המיסנסורי, מיאליטיס (דלקת של חוט השדרה), חולשה, נימול
מהם 4 מהלכי המחלה של
MS
RRMS, SPMS, PPMS, Benign
RRMS (relapsing and remitting)- classic form 85% of patients. Relapsing -> improvment -> silance -> relapsing עם התקפים
שיפור- מלא / חלקי, עם השנים צברת נכות קבועה. המון נגעים ונזק בגלי הדלקת
SPMS (secondary progressive)- in part of petiants after 10-15 y from relapsing theres transition into secondary progressive w/o improvment between episodes. ללא עוד התקפים
PPMS (primary progressive)- primary presentation is gradual and slow. initally the disease is limited to the white matter and the progress to the grey matter. ללא התקפים
Benign MS- rare, one or two episodes in a lifetime.
B cells are present in the progressive phases of PPMS and SPMS in the meninges
מהם 3 המישורים באמצעותם נאבחן
MS
-
time and space-
time- episoded of MS in different timing
radiologic- some lesions are hyperecoic and some are not = represent diff. age of lesions
space- at least 2 episodes in a different anatomical location
radiologic- more then 1 lesions in 2 out of 4 locations: periventricule. juxtacortical, infraentorial, spinal cord - CSF oligobands- positive Ab in CSF, in normal Immunoglobulins should be identical between blood and CSF, in MS theres specific imunnoglobulins IgG.
if CSF oligobands are positive we need only 1 of the : space or time, if not we need both
on order to diagnose MS we must make and MRI test
מה ההבדל העיקרי בין פלאקים אקוטים
MSRR
לפלאקים כרונים PPMS, SPMS
בפלאקים אקוטים- לרוב האקסון נשמר
בפלאקים כרונים- ממצא שגורם לדהגנרציה של האקסונים
מהי
Clinically isolated syndrome MS
ומהם האבחנות המבדלת ל MS
4
כשיש אפיזודה מחשידה לטרשת נפוצה אך היא בודדת ואינה עומדת בקריטריון של פיזור בזמן או במקום, לא נוכל לאבחן בשלב זה ונצטרך לחכות
DD for MS:
1.vasculitis- APLA, SLE, sjoren
2.נגעים איסכמיים
3.Optic neuropathy
4.ADEM
מהי הספציפיות של
oligobands CSF in MS
90%
מהו הטיפול בהתקף חריף של
MS
**Steroids IV **(shorten episode but does not affect prognosis)
סטרואידים מורידים בצקת ועוזרים להחזרת תקינותו של ה-BBB
מהי ההתייצגות הקלינית של
optic neurtitis = דלקת בעצב הראייה
ירידה בראייה כתלות במיקום הפגיעה (יוני או בילטראלית), ירידה בראיית צבעים, כאבים מאחורי העין,
מהו הביטוי של דלקת בעצב הראייה?
Optic neuritis
Swollen optic disc
RAPD (relative afferent pupillary defect)- כשמאירים על העין הבריאה יהיה כיווץ של 2 האישונים בגלל תגובה קונסנסואלית, כשמאירים על העין החולה האישונים מתרחבים (כי העצב פחות חש אור)
What are the two strategies of maintenance treatment for MS
Immunomodulation
Inhibit WBC trafficking
which medication for MS is needed for liver Function blood Test every month? in WhatsPad interval the other medication need to be check
Aubagio- every month
Rest of medications- every 3-6 month
