Muskelsygdomme og neuromuskulære transmissionsdefekter

Question 1

Hvad sker der ved myasthenia gravis?

Answer 1

Neuromuskulær transmisisonsdefekt: Blokering af impilser fra den motoriske nerve til muskelcellen.
- Transporten blokeres helt ude ved musklen

Question 2

Får man hurtig kraftnedsættelse og udtrætning ved Myasthenia gravis?

Answer 2

Ja.

Question 3

Hvor sidder størstedelen af symptomerne ved myasthenia gravis?

Answer 3

I ansigtet.

- Pt. har et hængende ansigt.

Question 4

Hvad er symptomerne på myasthenia gravis?

Answer 4

• Kraftnedsættelse og udtrætningsfænomener opstår gentagne eller vedligeholdte kontraktioner, bedres i hvile
• Kan involvere mange muskelgrupper
• Kan ramme respirationen

Question 5

Hvem rammer myasthenia gravis hyppigst?

Answer 5

Yngre kvinder

Question 6

Hvad er behandlingen af myasthenia gravis?

Answer 6

• Acetylcholinesterasehæmmer
• Thymektomi
• steroidbehandling
• Immunmodulerende behandling

Question 7

Hvad sker der ved Duchennes muskeldystrofi?

Answer 7

Muskelsvind, kraftnedsættelse og dystrofe forandringer i muskulaturen.

Question 8

Hvad er den mest alvorlige form for muskelsvind?

Answer 8

Duchennes muskeldystrofi

Question 9

Hvem rammer Duchennes muskeldystrofi og hvem er sygdomsbære?

Answer 9

• Kun drenge, da den er X-bunden

- Moderend er sygdomsbærer.

Question 10

Hvad er symptomerne og fund på Duchennes muskeldystrofi?

Answer 10

• Degenerede muskelfibre
• Øget mænde fedt og fibrose i musklerne
• Påvirkning af hjertet
• sen gangfunktion, svært ved at løbe, rejse sig.
• Ofte ingen gangfunktion efter 12 års alderen.
• Ofte sengeliggende og respirationsinsufficiens ved 20 års alderen

Question 11

Hvad er behandlingen for Duchennes muskeldystrofi?

Answer 11

• Kirurgi
• Fysioterapi
• Respirationsstøtte