Myasthenie + Maladies Neuromuscu

Question 1

Physiopatho myasthénie

Answer 1

Blocage des récepteurs de la jonction neuromuscu par des anticorps antirecepteurs dacetylcholine. Maladie auto-immune

Question 2

Diagnostic différentiels

Answer 2

Syndrome de orner, guillain-barre, SLA, botulisme

Question 3

Distinction entre guillain-barre et myasthénie sur étiologie et présentation clinique

Answer 3

G-B: dure 5 jours à 3 sem, ascendant, suite à épisode infectieux
Myasthénie: descendent, femme 20 à 40 ans ou homme âgé

Question 4

Trt

Answer 4

Thromboprophylaxie ( car bouge pu donc sang forme caillot)
Plasmaphérèse
Immunoglobuline
Mestinon
Immunosuppresseur ( imuran)
Intubation

Question 5

Lien thymus et myasthénie

Answer 5

Thymus = glande qui participent à la production de certains GB qui jouent rôle essentiel dans défense organisme. Anomalie/ hyperactivite du thymus défenses immunitaires déréglé + attaquent récepteurs acetylcholine

Question 6

quel test utile pour diagnostiquer myasthénie et comment il fonctionne

Answer 6

EMG -> électromyogramme. permet d’analyser les signaux électriques + détecter anomalies dans transmisson neuromuscu. une fatigue se fait voir à la longue

Question 7

quels sont les tests respi qui devraient être fait et les valeurs par rapport aux N

Answer 7

MIP : N -> -100 à -50 M-> -20 à 0
MEP : N-> +100 M -> <40
CV : <10-15
pt restrictif

Question 8

quel est le niveau de P expi qui permet de produire toux efficace

Answer 8

40 cmh2O

Question 9

pourquoi immunoglobuline iv peut aider myasthénie

Answer 9

anticoprs prélevés chez doneur en santé qui ont capacité à moduler l’activité du syst immun défaillant (en cas de crise)

Question 10

qu’est-ce que la plasmaphérèse et en quoi elle est utile dans la myasthénie

Answer 10

prélèvement du plasma sanguin et les anticorps du plasma prélevé est retourné au donneur. retrait anticoprs acétylcholine -> lorsque niveau grave pour dimin symptômes et augm force muscu

Question 11

pourquoi donner mestinon (stigmine)

Answer 11

favorise transmission influx aux muscles + renforce contractions. inhibiteur acétylcholinestérase

Question 12

pourquoi donner un agent immunosuppresseur (imuran)

Answer 12

supprimer les anticorps

Question 13

comment distinguer crise myasthénique vs crise cholinergique

Answer 13

donner tensilon pour voir si retour la N. chloinergique va pas avoir de changement alors que myasthénique oui

Question 14

critère admissibilité aide médicale à mourir

Answer 14

maladie grave et irréversible qui à une progression rapide. doit être majeur et en mesure de conscentir aux soins, avoir assurance maladie, pas en fin de vie

Question 15

autres maladies neuromuscu qui nécessite intervention inhalo

Answer 15

SLA, Guillain-Barré, blessé medullaire, syndrome d’ondine, paralysie diaphragme

Question 16

signes et symptomes

Answer 16

ptose paupière, trouble déglutition et parole, faiblesse muscu, déficit force muscu à l’effort, fatigabilité s’accroit au fil de la journée. en crise : quadaplégie + décompensation ventilatoire rapide

Question 17

examens diagnostiques

Answer 17

test au tensilon, dosage anticorps, emg, irm, gaz artériel

Question 18

à quels moments dans évolution maladie neuromuscu inh impliquée

Answer 18

oxygénothérapie, atteinte diaphragmatique + muscles accessoires, physio respi, support ventilatoire

Question 19

indices qui indique faiblesse du diaphragme

Answer 19

baisse de 30à 40% du CV + CPT
Rx : coupole surélevé
effort à la toux dimin
dimin > ou = 20% VEMS
orthopnée
CV dimin -> dimin V/Q -> atélectasie -> hypoxémie-> augm PaCO2

Question 20

qu’est-il important de penser lorsqu’on va intuber un neurmuscu ex. SLA

Answer 20

se sont des pt qui risquent d’être intuber pour un long moment donc trachéo d’emblé

Question 21

quoi faire pour aider un pt à tousser

Answer 21

cough assist, breath stacking, vibration compression, clapping