Neoplasias SNC Flashcards
Tumores primários SNC
- Tumores primários mais comuns e seus subtipos
- Glioma mais comum em crianças
- Tumor cerebral maligno primário mais comum
- Gliomas - astrocitomas, oligodentrogliomas e ependimomas
- Astrocitoma pilocítico
- Glioblastomas (50% de todos os gliomas)
Astrocitomas difusos
- Proporção dos tumores cerebrais primários
- Grau de classificação da OMS
- Padrão em RM crânio
- Tipos histopatológicos
- Prognóstico dos diferentes tipos
.1) 40% dos tumores cerebrais primários
2) Grau II da OMS (tem crescimento lento e podem evoluir para astrocitoma anaplástico [grau III] ou glioblastoma [grau IV])
3) Lesão hiperintensa em T2, sem contraste pelo gadolínio
4) Fibrilares e prototípicos (mais comuns); gemistocíticos, pequenas células, células gigantes, epitelioides, granulares, glioblastoma com componente de oligodentroglioma
5) Grau II 5-10 anos / Grau III 2-3 anos / Grau IV 1 ano ou menos
Classificação OMS Tu do SNC
Características do Grau I, II, III e IV
I) Lesões não infiltrativas, com baixo potencial proliferativo, sem atipias nucleares, mitoses, proliferação endotelial ou necrose
II) Lesões em geral infiltrativas, com atipias nucleares e baixo índice mitótico, sem proliferação endotelial ou necrose
III) Lesões infiltrativas, com dois critérios presentes, em geral atipias nucleares e alto índice mitótico
IV) Lesões infiltrativas, com três ou quatro critérios presentes
Carcinomatose meníngea
- Tratamento geralmente empregado
- Tipos de neoplasia frequentemente associados
- Manifestações clínicas
- Prognóstico
1) Radioterapia e metotrexate intraventricular
2) Adenocarcinoma de mama, de pulmão, de TGI, melanoma. Ca de próstata (provavelmente através do plexo de Batson)
3) Cefaleia, dores nas costas, polirradiculopatias, neuropatias cranianas múltiplas, alteração do estado mental, HIC, hidrocefalia
4) Ruim, sobrevida geralmente <6m
Astrocitoma grau IV (Glioblastoma)
- Características em neuroimagem
- Proporção dos gliomas
- Manifestações clínicas
- Achados histopatológicos
- Prognóstico
1) Massa hiperintensa em T2 que atravessa o corpo caloso (“em asa de borboleta”), com realce pelo gadolínio, com focos de hipointensidade em T2 (necrose), edema significativo
2) Representam cerca de 50% de todos os gliomas
3) Adultos acima de 50 anos, com déficit neurológico focal, crises convulsivas, cefaleia, HIC
4) Pseudopaliçada perinecrótica ou a disposição em padrão em paliçada ao redor de áreas de necrose, hiperplasia endotelial
5) Tempo de sobrevida de 1 ano ou menos
Ependimoma
- Frequência em crianças
- Topografia mais comum e manifestação clínica associada
- Característica histopatológica
1- Terceiro tumor mais frequente em crianças
2- 90% é intracraniano, frequentemente infratentorial (tipicamente no quarto ventrículo) –> hidrocefalia obstrutiva
*10% são em medula
3- camadas de células com pseudorrosetas perivasculares. Também se observam rosetas ependimárias verdadeiras.
Ependimoma Mixopapilar
- Topografia
- Prognóstico associado
1- Ocorrem quase que exclusivamente no filum terminale
- variante grau I da OMS
- prognóstico melhor que outros ependimomas
Glioblastoma
- Opções terapêuticas
1) Ressecção cirúrgica em casos compatíveis, radioterapia e quimioterapia com temozolomida
–> Rtx focal com dose total alvo de 60Gy para gliomas de alto grau, divididas em várias frações durante 6-7 semanas
- -> Qt adjuvante com temozolomida (agente alquilante)
- pacientes com tumores que apresentam metilação do gene MGMT tem melhor resposta a temozolomida (MGMT é uma enzima de reparo de DNA que antagoniza os efeitos dos alquilantes)
Glioblastoma
- Fatores de mal prognóstico
- Fatores de bom prognóstico
- Tipo e grau histológico
- Realce pelo gadolíneo (maior quebra de barreira, é menos comum em tumores de grau mais baixo)
- Condição basal pré-tratamento desfavorável
- Mutação IDH1 –> (essa mutação é observada em gliomas de baixo grau. Sua presença em glioblastomas sugere o desenvolvimento a partir de um tumor de grau inferior (glioblastoma secundário)
- Metilação de MGMT –> melhor sobrevida em pacientes que receberam agentes alquilantes
Astrocitoma Pilocítico
- Faixa etária mais comum
- Localização e características na neuroimagem
- Síndromes associadas
- Características histológicas
- Durante a primeira e segunda década de vida
- Bem circunscritos, frequentemente no cerebelo (podem ser encontrados no hipotálamo, III ventriculo, nervo óptico, medula, tronco dorsal). Quando no cerebelo, são característicamente císticos e com um nódulo mural que é Gd+
- Maioria é esporádica! Pode estar associado a NF tipo 1 (especialmente no nervo óptico)
- neoplasia glial de padrão bifásico, de regiões compactas juntamente com componentes microcisticos. Existem processos astrocíticos piloides (semelhantes a pelos) que dão nome a esse tumor.
Fibras de Rosenthal e corpos granulares eosinofílicos (inespecíficos)
Xantoastrocitoma Pleomorfico (XAP)
- Características
- Localização e manifestação clínica típica
- Tratamento e prognóstico
1) Tumor bem demarcado, superficial, afeta o cortex
RM - cisto com nódulo mural contrastado
2) Mais comumente no lobo temporal –> epilepsia focal
3) Ressecção cirurgica, prognóstico favorável.
15-20% dos casos pode apresentar transformação maligna
- considerado grau II da OMS. Na presença de anaplasia é grau III
Astrocitoma de células gigantes subependimais (ACGS)
- Características gerais e histopatológicas
- Localização típica
- Síndrome classicamente associada
1) Tumor hamartomatoso benigno, grau I da OMS
- sólido, bem demarcado, não infiltrante
- aparência glioneural e as células são embaladas em fascículos e ao redor de vasos sanguíneos, gerando a aparência de pseudorosetas perivasculares
2) Região intraventricular (III ventriculo ou nos laterais)
3) É observado quase que exclusivamente na esclerose tuberosa, em crianças e adultos jovens.
Oligodentrogliomas
- Características gerais e histopatológicas
- Faixa etária mais acometida
- Topografia e manifestação clínica característica
- Mutação frequentemente encontrada e valor prognóstico
1) gliomas infiltrantes e com bordas mal definidas
- superficiais, envolvem o cortex (pricipalmente frontal)
- núcleos uniformemente arredondados e halos pericelulares (ovo frito), capilares com aspecto de “tela de galinheiro”.
- lesões hiperintensas em T2, tipicamente sem reforço (grau II de crescimento lento). O grau III (anaplásico) pode ser Gd + e tem crescimento acelerado
2) Adultos de meia idade (40-50 anos) - ligeiramente mais comuns em homens
3) Acometimento cortical frontal - frequentemente fazem crises convulsivas
4) deleção dos braços cromossomicos 1p e 19q é encontrada em em 50-80% dos pacientes, e está associado a maior sobrevida e melhor resposta ao tratamento
Ganglioglioma
- Faixa etária acometida
- Topografia típica e manifestação clínica
- Características histopatológicas
1- Crianças e adultos jovens
2- Lobo temporal -> epilepsia
3- Apresenta componente glial e neuronal
- parcialmente cisticos e com componentes sólidos
- fundo fibrilar com células ganglionares dismórficas que apresentam pleomorfismo nuclear, multinucleação e vacuolação citoplasmática. Corpos granulares eosinofílicos, infiltrado linfocítico perivascular, espaços microcísticos
