Neuroblastom

Question 1

Neuroblastom -> Ätiologie (inkl. Genetik)

Answer 1

• unklar

- Amplifikation des Onkogens N-myc trägt zu einer Vergrößerung des Neuroblastoms bei

Question 2

Neuroblastom -> Histologische Einteilung

Answer 2

Histologische Einteilung der Malignitätsgrade nach Hughes

• Grad 1: Mix aus undifferenzierten Zellen und reifen Ganglienzellen
• Grad 2: unreife Zellen zusammen mit einigen ausreifenden Ganglienzellen
• Grad 3: undifferenzierte Zellen, gelegentlich Rosettenbildung

Question 3

Neuroblastom -> Klinik

• Allgemeinsymptome (5)
• lokalisierte Symptomatik je nach Lage des Tumors (Hals, Orbita, Thorakal, Abdomen, Knochenmark)

Answer 3

Allgemeinsymptome:

• Gedeihstörung/Gewichtsabnahme
• Erbrechen/Inappetenz
• erhöhte Katecholaminbildung -> Hypertonie, chronische Diarrhöe
• Fieber
• Schmerzen

Hals: Horner-Syndrom

Orbitainfiltration: Lidekchymosen

Thorakales Tumor (ca 20%): Husten, Dyspnoe, Stridor, ggf Querschnittssymptomatik bei Sanduhrtumoren

Abdomen (>60%): Bauchschmerzen

Knochenmark: Knochenschmerzen

Question 4

Sanduhrtumoren

Answer 4

= bestimmte Wachstumsform von Neuroblastomen des Grenzstrangs: wachsen durch Foramina intervertebralia und können Querschnittssymptomatik verursachen

Question 5

Neuroblastom -> Stadien

Answer 5

Klinische Stadien nach Evans:

• Stadium 1: Tumor auf Ursprungsorgan begrenzt
• Stadium 2a: Infiltration der Umgebung ohne Überschreitung der Mittellinie ohne LK-Befall
• Stadium 2b: Infiltration der Umgebung ohne Überschreitung der Mittellinie mit ipsilateralem LK-Befall
• Stadium 3: Überschreiten der Mittellinie
• Stadium 4: Metastasierung in andere Organe und Fernlymphknoten
• Stadium 4S: lokalisierter Primärtumor bei Säuglingen im ersten Lebensjahr; metastasiert in Haut, Leber, Knochenmark, aber NICHT in den Knochen!!! Prognose besser als im Stadium 4!!! Nicht seltenspontane Rückbildung!!!

Question 6

Neuroblastom -> Diagnostik

Answer 6

Klinische Chemie:

• Urin: Katecholaminabbauprodukte (v.a. Vanillinmandelsäure, Homovanillinsäure) im 24h-Sammelurin
• Blut: Katecholaminabbauprodukte⬆️, LDH⬆️, Ferritin⬆️, Neuronenspezifische Enolase⬆️

Apparative Diagnostik:

• Röntgen Throax
• CT/MRT -> Ausschluss Sanduhrtumor
• Sono Abdomen
• MIBG-Szintigraphie (Aufnahme von Metaiodbenzylguanidin durch adrenerges Gewebe)
• Knochenmarkspunktion zum Ausschluss von Knochenmarksinfiltration

Histopathologie: Untersuchung auf vermehrte N-myc-Expression

Question 7

Neuroblastom -> Therapie

Answer 7

Abhängig von Alter des Kindes und Krankheitsstadium!!!

• lokalisierter Tumor und fehlende N-myc-Amplifikation: Abwarten einer spontanen Regression ohne CTx möglich
• ansonsten nach Tumorresektion: Kombinations-CTx und/oder RTx nötig
• bei Sanduhrtumoren sofortige OP (Querschnittslähmung!!!!)
• weiter postoperative Therapiemöglichkeiten: 131J-MIBG-Therapie,Knochenmarkstransplantation in Remission

Question 8

Neuroblastom -> Prognose

Answer 8

Je niedriger Tumorstadium zum Behandlungszeitpunkt, desto besser die Prognose:

• Stadium 1 und 2: >90% Heilungsrate
• Stadium 3 und 4S: CA 60-70% Heilungsrate
• Stadium 4: 10-20% Überlebenschance
• je älter das Kind bei Tumorentdeckung, desto schlechter die Prognose
• in ersten 15 Lebensmonat ist selbst bei Metastasen eine spontane Regression möglich
• hohe LHD ist mit schlechtem Outcome assoziiert
• N-myc-Amplifikation geht mit schlechterer Prognose einher

Question 9

Neuroblastom -> Epidemiologie

• Häufigkeit
• mittleres Erkrankungsalter

Answer 9

• häufigster extrakranieller solide Tumor im Kindesalter
• mittleres Erkrankungsalter: 2 Jahre
• bei 50% der Betroffenen liegt zum Diagnosezeitpunkt ein Stadium 4 vor