Neurologia - Esclerose Lateral Amiotrófica

Question 1

Definições

Noções gerais da doença

Answer 1

Doença neurodegenerativa ➟ paralisia progressiva NMS + NMI.

Question 2

Definições

Epidemiologia

Answer 2

• Sexo masculino (1,5:1)
• 55-65 anos (64 anos)
• Sobrevida média de 3 anos

Question 3

Definições

Forma esporádica x familiar

Qual é a mais comum?

Answer 3

• Esporádica (maioria)
• Familiar: 5-10%; gene C9ORF72

Question 4

ELA

Fisiopatologia

Answer 4

Degeneração motora ampla:
- Área 4 de Brodmann ➟ Trato corticoespinhal ➟ Núcleos da base ➟ Tronco Encefálico ➟ Medula espinhal ➟ NMI.

Question 5

ELA

Fatores de risco

Answer 5

• HF de doença neurodegenerativa: Alzheimer, Parkinson.
• Poliomielite
• Tabagismo
• TCE
• Toxinas: produtos químicos
• Jogador de futebol profissional

Question 6

ELA

Quadro clínico

Answer 6

NMS:
- Fraqueza assimétrica (em “z”)
- Reflexos tendíneos profundos exaltados
- Hipertonia
- Reflexos patológicos (Babinski)

NMI:
- Fraqueza muscular
- Atrofia
- Hipotonia
- Fasciculações

Forma Bulbar:
- Disfagia, disartria, disfonia, fasciculações e atrofia de língua.

NÃO HÁ DEMÊNCIA E ALTERAÇÕES DE SENSIBILIDADE

Question 7

ELA

Critérios do “El Escorial”

Answer 7

• Sinais de degeneração do NMI: clínico, eletrofisiológico ou neuropatológico.
• Sinais de degeneração do NMS: clínico
• Propagação de sinais dentro de uma região p/ outra: degeneração NMS + NMI em 3 ou 4 regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral).

Question 8

Ressonância Magnética

Qual achado sugere ELA?

Answer 8

• Flair: hipersinal nos tratos corticoespinhais.

Question 9

ELA

Tratamento

Answer 9

• Riluzol (br): ⇧sobrevida de 3-4 meses.
• Edaravone (Japão): declínio funcional global, sem alterar sobrevida.
• Suporte multiprofissional

Question 10

ELA

Achados na ENMG?

Answer 10

• Fibrilações com diminuição de unidades motoras.

Question 11

Mecanismo fisiopatológico: Esclerose Múltipla

Answer 11

• Autoimune: desmielinização + dano axonal (perda de oligodendrócito e astrócitos)

Question 12

Epidemiologia: Esclerose Múltipla

Answer 12

• Mulheres jovens
• Brancas

Question 13

Clínica: Esclerose múltipla

Answer 13

• Surtos / remissão: monofocal e multifocal | remissão total x parcial

Question 14

Diagnóstico : Esclerose múltipla

Answer 14

• RM crânio e canal vertebral: lesões periventriculares na substância branca.
• Liquor: aumento IgG e Proteína básica de mielina

Question 15

ELA: Qual exame mais fidedigno para avaliar necessidades VNI domiciliar?

Answer 15

Gasometria arterial (acometimento bulbar grave)

• EFNS: sintomas, dessaturação noturna, hipercapnia matutina, CVF < 80% pred (Curva ROC), PI max < 40 cm H20 + Medida de pico de fluxo (tosse)