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CLÍNICA MÉDICA - JRCARDS > Neurologia - Miastenia Gravis e Diferenciais > Flashcards

Neurologia - Miastenia Gravis e Diferenciais Flashcards

1
Q

Definições

Qual é a principal doença da JNM?

A

Miastenia Gravis

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Q

Definições

Conceitos gerais e epidemiologia

A
  • Autoimune¹: anticorpos anti-receptores de memebrana pós-sináptica.
  • Mulheres (20-40 anos)
  • Homens > 50-60 anos
  • Vitiligo, Tireoidopatias, Esclerose Múltipla.

¹20% SÃO SORONEGATIVOS !!

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Q

Definições

A Miastenia Gravis é associada a qual alteração torácica?

A
  • Hiperplasia tímica (80%)
  • Timoma
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4
Q

Clínica

Sintomas oculares (mais comuns ~ 50%)

A
  • Ptose palpebral: assimétrica, fadiga (olhar p/ cima)
  • Diplopia (músc. reto medial)
  • 10-20% (pura) ➟ Restante p/ forma generalizada em 2 anos (Sintomas bulbares e musculares).
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5
Q

Clínica

Sintomas bulbares e musculares (15 %)

Generalização: 60% em 2 anos

A
  • Bulbares: disartria, disfonia, disfagia, fraqueza mastigatória.
  • Musculares: fraqueza muscular flutuante; segmentos proximais; simétrico; braços mais afetados; flexão/extensão cervical; músculos respiratórios.
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6
Q

Clínica

Qual é a palavra chave na Miastenia Gravis?

A

FATIGABILIDADE

(SINTOMAS PIORAM AO LONGO DO DIA)

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7
Q

Clínica

A Miastenia Gravis não faz…

A

Sintomas sensitivos!

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8
Q

Miastenia Gravis

Qual é o principal teste semiológico?

A

Teste do gelo:
- Bolsa de gelo (2 min)
- Melhora ptose > 2 mm

Obs: teste do edrofônio

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9
Q

Miastenia Gravis

Diagnóstico?

A

Clínica + Ex. complementares:
- Anti-AchR e Anti-MuSK¹ > Anti-LRP4
- ENMG (estimulação repetitiva): padrão decremental patológico dos PA e baixa frequência (>10%)

¹Se Anti-AchR negativo

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10
Q

Anti-MuSK positivo

Peculiaridades?

A
  • 40% dos pacientes Anti-AchR negativos.
  • Mulheres
  • Forma generalizada e bulbares mais proeminentes.
  • Atípicos: fraqueza facial e atrofia de língua.
  • ⇩Resposta: anticolinesterásicos e imunossupressores.
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11
Q

Miastenia Gravis

Tratamento (4) ?

A
  • Sintomático: Piridostigmina (mestinon) 60 mg 6/6h.
  • Mod. doença: corticoide +/- imunossupressores¹
  • Anticorpos monoclonais: Rituximab (anti-CD20: Anti-MuSK), Daclizumabe e Eculizumabe.
  • TIMECTOMIA

¹Azatioprina (1ª opção)

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12
Q

Miastenia Gravis

Indicações de Timectomia Eletiva (3) ?

A
  • Timoma.
  • MG generalizada + 18-50 anos + Anti-AchR positivo.
  • MG generalizada + falha terapêutica.
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13
Q

Miastenia Gravis

Não é recomendado TIMECTOMIA em:

A

Pacientes Anti-MuSK positivos

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14
Q

Crise Miastêmica

Clínica

A
  • Taquidispneia, ortopneia.
  • Uso de musculatura acessória.
  • Tosse ineficaz e obstrução brônquica.
  • Inquietação, insônia, taquicardia, hipotensão e sudorese.
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15
Q

Crise Miastêmica

Principais causas de crise?

A
  • Medicações
  • Foco infeccioso
  • Cirurgias
  • Interrupção de tratamento
  • Gestação
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16
Q

Crise Miastêmica

Quais drogas devo evitar?

A
  • ATB: Aminoglicosídeos, Quinolonas, Macrolídeos.
  • Anticonvulsivantes: Fenitoína e Carbamazepina.
  • Cardiovasculares: Betabloqueadores, Procainamida, Quinidina.
  • Outros: Cloroquina (hidroxi); toxina botulínica, Nivolumab, Pembrolizumabe, BNMs
17
Q

Síndrome de Eaton-Lambert

Fisiopatologia

A

Sd. miastêmica pré-sináptica:

  • Autoanticorpos (canais de cálcio voltagem dependentes) ➟ ⇩liberação Ach
18
Q

Síndrome de Eaton-Lambert

Epidemiologia (2 perfis)

A

Homens > 60 anos:
- 50-60%: Carcinoma de pequenas células (pulmão)

Mulheres (40 anos):
- Não paraneoplásica: HLA-B8-DR3

19
Q

Síndrome de Eaton-Lambert

Clínica (2 espectros)

A
  • Fraqueza flutuante (progressiva): MMII proximal ➡ MMSS proximal ➡ Musc. Distal ➡ Musc. Crânio-caudal (diploplia e ptose)
  • Disautonomia: xerostomia, DE, hipotensão postural.
20
Q

Síndrome de Eaton-Lambert

Diagnóstico

A
  • Anti-VGCC tipo P/Q (80%) e tipo N (50%).
  • Anti-SOX-1(carcinoma de peq. células)
  • ENMG: padrão incremental maior de 60% após estimualação (esforço sustentado).
21
Q

Síndrome de Eaton-Lambert

Tratamento

A
  • Sintomático: 3,4-diaminopiridina.
  • Opção: imunossupressão.
  • Piridostigmina p/ xerostomia.
22
Q

Botulismo

Definição

A
  • Síndrome de Paralisia Flácida Difusa e Aguda.
  • Clostridium botulinum: GP anaeróbico formador de esporos.
  • Neurotoxina botolúnica ➟ ⇩Fusão vesículas de Ach ➟ ⇩Lib Ach
  • Alimentos mal armazenados e ferimentos (PAF/AB)
23
Q

Botulismo

Clínica

A
  • Paralisia de nervos cranianos (midríase) ➞ Fraqueza descendente simétrica.
  • Disautonomias: xerostomia, disfagia, midríase.
  • Poupa as vias sensitivas.
  • Insf. respiratória.
24
Q

Botulismo

Tratamento?

A

Antitoxina botulínica heptavalente

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