Neuropathies et myasthenie

Question 1

À propos du système nerveux somatique :

Answer 1

• Rôle :
  • Commande motrice : transmet l’influx du système pyramidal aux muscles
  • Transmission des informations sensorielles à l’encéphale : sensibilité dont le positionnement du corps (odorat, vision, gout, olfaction).
• 2 types de neurones :
  • Moteurs : grosse taille, myélinisés
  • Sensitifs : 2 grandes catégories
  -> grosse taille, myélinisés (proprioception)
  -> petite taille, amyéliniques (douleur, température)
• Associés pour former les :
  • Nerfs crâniens : 12 paires
  • Nerfs spinaux : 31 paires

Question 2

Quels sont les nerfs crâniens ?

Answer 2

• Nerfs moteurs : 4 paires
Oculomoteur, trochléaire, abducens, accessoire

• Nerfs sensoriels : 3 paires
Olfactif, optique, auditif (= vestibulo-cochléaire)

• Nerfs mixtes : 5 paires
Trijumeau, facial, glossopharyngien, vague, hypoglosse

Question 3

Comment sont organisés les nerfs spinaux ?

Answer 3

• 31 paires, toutes mixtes motrices et sensitives.

• Organisation (de la moelle à la terminaison) :
  • 31 racines nerveuses divisées en segments
  antérieurs (moteurs) et postérieurs (sensitifs) ;
  • (rassemblement en plexus aux membres supérieur et inférieurs)
  • Division en troncs nerveux
  • Particularité des nerfs sensitifs : ganglions sensitifs pré-rachidiens.

Question 4

À propos du syndrome neurogène :

Answer 4

• Déficit musculaire :
  • Flasque, sans spasticité (hypotonie)
  • Topographie dépendante de la structure atteinte

• Amyotrophie +/- Fasciculations (selon l’étiologie)

• Hypo/aréflexie

• Atteinte sensitive associée (hypoesthésie, paresthésies, douleurs)

• Trouble de l’équilibre (ataxie proprioceptive) en fonction de la pathologie

Question 5

Quels sont les 5 syndromes topographiques ?

Answer 5

• Monoradiculopathies (atteintes d’une racine nerveuse)
Exemples : lombosciatique, névralgie cervico-brachiale

• Mononeuropathies (atteintes d’un tronc nerveux) simples ou multiples
Exemple : syndrome du canal carpien

• Neuronopathies (atteinte diffuse des nerfs sensitifs ou des nerfs moteurs)
Exemple : maladie de Charcot pour les nerfs moteurs

• Polyneuropathies (atteintes diffuses, longueur-dépendantes)
Exemple : polyneuropathies diabétiques, de l’insuffisant rénal…

• Polyradiculonévrites (atteintes diffuses des racines et nerfs, non longueur-dépendantes)
Exemple : polyradiculonévrite aigüe (syndrome de Guillain-Barré)

Question 6

Quel est l’examen clé permettant le diagnostic ?

Answer 6

Electromyogramme

2 étapes :
• Stimulo-détection : étude des nerfs sensitifs et moteurs, permet de déterminer le type de neuropathie (axonale VS démyélinisante VS neuronopathie)
• Détection : étude des muscles, permet de différencier atteinte neurogène et myogène (diag diff), détermine la sévérité de l’atteinte

Question 7

À propos de la mysathénie :

Answer 7

Pathologie de la jonction neuro-musculaire

• Maladie auto-immune.
  • Auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylocholine (anti-RAch : 80%) ou contre la protéine Musk (protéine associée au Rach : 10%).
• Diagnostic parfois difficile car signes fluctuants (fatigabilité musculaire)
• Peut s’aggraver brutalement