PD. Systemische sclerose (sclerodermie) Flashcards
Klachten patiënt
blauwe vingers, verder niet veel klachten, nu wel koude handen door verminderde doorbloeding, kleine wondjes die extreem pijnlijk waren op de vingers
DD secundaire Raynaud
- Sclerodermie
- Reumatologisch
- Vasculitis
- SLE
- Sjorgen
Piekleeftijd systemische sclerose
30-40 jaar, vooral bij vrouwen
Wat is sclerodermie?
Auto-immuunziekten waarbij 3 processen centraal staan:
- Immuuncelactivatie leidend tot productie auto-antistoffen en inflammatie
- Endotheeldisfunctie leidend tot vasculopathie
- Fibrosering leidend tot orgaandisfunctie
Uitingen vasculopathie bij sclerodermie
- Vasoconstrictieve complicaties: Raynaud, pulmonale arteriele hypertensie
- Vasodilaterende complicaties: teleangiectasien, watermeloenmaag
Wat is meestal de eerste uiting
Raynaud, kan gepaard gaan met digitale ulcera (bijv. pitting scars)
Waardoor ontstaat schade aan de bloedvaten?
ET-1 komt vrij uit endotheelcellen en dit tast de endotheelcellen aan
Behandeling vasculopathie
Bloedvatverwijders of endotheline receptor antagonisten
Ontstaan fibrosering
Fibroblasten worden geactiveerd > verlittekening
Vormen systemische sclerose
- Gelimiteerd: calcinose, Raynaud, slikproblemen, gewrichtsklachten en teleangiectasie
- Diffuus: uitgebreidere huidbetrokkenheid en meer nadruk op longbetrokkenheid
Behandeling sclerodermie
immuunsuppressie weinig effect. Cyclofosfamide bij longetrokkenheid, mycofenolaat alternatief.
Biologicals opkomend (imatinib, nintedanib) bij longbetrokkenheid
Behandeling Raynaud
Calciumantagonisten (geven vaatverwijding,bijwerkingen
zijn hoofdpijn en oedeem)
endotheline receptor antagonist, Fosfodiesterase remmers (bij digitale ulcera), Intrevaneus prostaglandines
Wat maakt behandeling fibrose moeilijk?
Meerdere aangrijpingspunten mogelijk voor behandeling
