points essentiels Flashcards
Définition
L’artérite à cellules géantes (ACG), anciennement maladie de Horton, se définie comme une inflammation des parois des artères de gros calibre avec la présence d’un granulome épithélioide giganto-cellulaire sans nécrose touchant préférentiellement les branches de la carotide externe avec en particulier les artères temporales.
Physiopathologie
Son étiologie est inconnue, elle associe une susceptibilité génétique et met en jeux des facteurs environnementaux.
Intéret de la question
- la plus fréquente des vascularites primitives de l’adulte
- COntinuum avec la PPR
- Pronostic : ccité définitif, maladie corticosensible +++
Circonstances de découverte
- Typique : signes céphaliques
- céphalées
- signes du peigne
- endobucale (claudication, nécrose)
- nécrose du cuir chevelu
- Grave : manifestation oculaie : amaurose, diploplie, douleurs orbitaires, amputation altudinale du CV, phsophènes, myodesopsies
+/- fièvre et AEG
FO en urgences : NOI aigue, OACR, NORB - Atupique :
- SG au premier plan
- AVC fébrile postérieur
- formes dementielle
- Atteinte du MS ou inférieur
- Atteinte pulmonaire => toux chronique
nb : aortite est souvent asymtomatique - attendue et recherchée : PPR
Diagnostic positif
- interrogatoire
*clinique
palpation artère temporales: cordon indurée, tortueux, dure, sensible voir inflammatoire, pouls diminué ou aboli
- paraclinique :
- BIO :
pas de marqueuses spé
syndrome inflammatoire
BH (cholestase anictérique)
hémocultures négatives - BAT ++++ : réfirence, facile, AL, ambulatoire
lésion sagmantiare et focale (se 60%)
augmenter le rendement : clinique et écho (halo hypoéchogène) et longeuseur de 1cm
ne doit pas retarder le diagnostic ne pas attendre si hautement probable ou si atteinte occulaire - IMAGERIE : angio TDM et TEP scanner au 18FDG : épaissiement circonférentielle, hyperfixation
Fx d’arguments : algorythme aide le clinicien pour ordonné ces examen sus cité jusqu’à la seconde BAT ou test htérapeutique
DD
aucun dans la forme typique
Diagnostic évolutif
sout ttt mortalité = pop non malade mais augmentation des évènements cardio vasculaires
pronostic lié iatrogénie et complication tardives ; AA, cécité
risque de récidive 40%
Conclusion
En conclusion il s’agit de la plus fréquente des vascularites la pierre angulaire du traitement est la corticothérapie font l’emploi et l’usage, ainsi que celui des molécules d’épargne corticoïde sont encadré par un protocole national de soins.
Les anticorps anti monoclonaux anti-IL6 représente une solution moderne dont la place se précise d’année en année.