Rabdomiosarcoma

Question 1

Generalidades del Rabdomiosarcoma:

Answer 1

Sarcoma más frecuente en pediatría
Se da en tejidos blandos

Question 2

Clasificación histológica de tipo Embrionaria:

Answer 2

Mejor pronóstico, más frecuente (70-75%)
Da en niños de 6 años
Localizaciones: cabeza y cuello, genital, tracto biliar, retroperitoneal y pelvis.

Question 3

Embrionario de tipo Esporádico:

Answer 3

mutación p53 = anaplasia

Question 4

Embrionario de tipo Sindrómico:

Answer 4

Pacientes con:
Sx de Costello
Neurofibromatosis tipo I
Sx de David Widerman
Sx de Li Fraumeni
Sx de Dessert

Question 5

Histología del tipo Embrionario:

Answer 5

Células panzonas en forma de renacuajos
Línea de cambio: líneas de separación entre el epitelio y la neoplasia.

Question 6

Clasificación histológica de tipo Esclerosante:

Answer 6

Parameníngeo o paratesticular (3-10%)
Adolescencia
Neoplasia testicular más frecuente en jóvenes

Question 7

Histología del tipo Esclerosante:

Answer 7

Gran cantidad de tejido fibroso hialinizado
Matriz mixoide o condroide
Fusocelular: 80% de células.

Question 8

Dx diferencial del tipo esclerosante:

Answer 8

Tumor germinal
Tumor paratesticular

Question 9

Clasificación histológica del tipo Alveolar:

Answer 9

Más agresivo (20-25%)
Dx ya será metastásico y más común en MO
Común en la adolescencia
Localización: extremidades (75% de los casos)

Inmunhistoquímica: Miogenina

Question 10

Alteración genética en Rabdomiosarcoma de tipo Alveolar:

Answer 10

t (2;13) – más frecuente y más agresiva
t (1;13) — menos frecuente y menos agresiva

Question 11

Clasificación histológica de tipo Anaplásica:

Answer 11

Muy agresivo, forma parte del embrionario.
Rara
Adultos
Se encontrará como: Rabdomiosarcoma embrionario con anaplasia.

Question 12

Dx diferenciales de Rabdomiosarcoma de tipo Anaplásico:

Answer 12

Neuroblastoma
Sarcoma de Ewing
Angiosarcoma
Sarcoma sinovial
Linfoma
Sarcoma granulocítica