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ENARM > Reumatologia - Sistemicos > Flashcards

Reumatologia - Sistemicos Flashcards

1
Q

Clasificacion de nefropatia lupica

A 
I - Nefropatia lupica mesangial minima
II - Nefropatia lupica mesangial 
III - Nefropatia lupica focal
IV - Nefropatia lupica difusa
V -  - Nefropatia lupica membranosa
VI - Nefropatia lupica esclerosante
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Q

Anticuerpos encontrados en LES

A

ANA (98%)
-Anti-sm son los mas especificos
Anti-ADN
-Anti-ADN ds se relacion a actividad de nefritis

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3
Q

Criterios clinicos de LES

A
  1. Lupus cutaneo agudo
  2. Lupus cutaneo cronico (lupus discoide)
  3. Ulceras orales
  4. Alopecia no cicatrizal
  5. Sinovitis (>2 articulaciones)
  6. Serositis
  7. Afeccion renal (500 mg de proteina / 24 horas o cilindros hematicos)
  8. Neurologico (cualquier cambio)
  9. Anemia hemolitica
  10. Leucopenia (<4000) o linfopenia (<1000)
  11. Trombopenia (<100000)
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4
Q

Lupus discoide

A

Lesiones rojas, inflamadas, redondas con descamacion.
Mejillas
Orejas
Cuero cabelludo (alopecia)
Pueden cronificarse y desarrollar atrofia e hipopigmentacion

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5
Q

Lesiones de lupus cutaneo agudo

A 
Rash malar
Lupus ampolloso
Necrolisis epidermica
Rash maculopapular lupico
Rash fotosensible
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6
Q

Criterios inmunologicos de LES

A
  1. ANA por encima del rango
  2. Anti-ADN ds
  3. Anti-Sm
  4. AC antifosfolipidos
  5. Hipocomplementemia
  6. Coombs directo positivo
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7
Q

AC antifosfolipidos

A

Anticardiolipina
Anticoagulante lupico
Anti-B2-glicoproteina 1
VDRL falso positivo

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8
Q

Farmacos mas relacionados con lupus

A

Hidralazina
Procainamida
Se relaciona a HLA-DR4

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9
Q

Clinica de lupus inducido por farmacos

A 
Desarrollo de ANA (anti histonas)
No anti-DNA ni Anti-sm
Inicio abrupto semanas o meses despues de iniciar tx
Clinica cutanea, articular o serosa
No afecta SNC ni riñon
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10
Q

Esteroides a evitarse durante el embarazo

A

Dexametasona y betametasona

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11
Q

Lupus neonatal

A

<5% de RN de madres portadoras de Anti-Ro o Anti-La tenga o no la enfermedad
Lesiones cutaneas. Desaparece a los 6 meses

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12
Q

FR para muerte en LES

A 
Creatinina >1.4
HTA
Sindrome nefrotico
Anemia
Hipoalbuminemia
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13
Q

Principales causas de muerte en LES

A

Infecciones
Nefropatia
Afectacion del SNC
Arterioesclerosis por CE a largo plazo

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14
Q

Tratamiento de LES

A

Leve: AINE +- CEaDB +- Hidroxicloroquina. Puede usarse Metotrexate
Cutaneo: Evitar sol, CE topicos + Hidroxicloroquina
Graves (SNC, renal): CEaDA +- Inmunosupresores

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15
Q

Cuidados al tomar hidroxicloroquina

A

Toxicidad retininana (chequeo anual)

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16
Q

Inmunosupresores mas usados en LES grave

A
  1. Ciclofosfamida
    Ciclosporina
    Azatioprina
    Metotrexate (util en artritis)
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17
Q

Tratamiento mas eficaz de glomerulonefritis proliferativa difusa

A

Ciclofosfamida mas CE

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18
Q

Sindrome antifosfolipido

A

Trombosis y/o patologia obstetrica en presencia de AC antifosfolipidos (Usualmente anticardiolipina IgG)
Usualmente es secundario a otra enfermedad

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19
Q

Caracteristicas clinicas de sindrome antifosfolipido

A 
Muertes fetales en 2 y 3 trimestre
Trombosis (MI > Pulmon)
Livedo reticulares
Valvulopatias
Trombopenias
Anemia hemolitica
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20
Q

Diagnostico de sindrome antifosfolipido

A

1 criterio clinico + 1 criterio analitico

Clinico

  • Trombosis arterial o venosa
  • Abortos: 3 consecutivos, >1 muerte fetal después de la semana 10, >1 parto pretermino antes de la 34 por preeclampsia o insuficiencia placentaria

Analiticos

  • Anticardiolipina
  • Anti-B2-glicoproteina 1
  • Anticoagulante Lupico
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21
Q

Tratamiento de sindrome antifosfolipido

A

No embarazada
Anticuerpos sin clinica > Nada o AAS
Trombosis > Anticoagulacion (INR 2.5-3.5)

Embarazada
Anticuerpos sin clinica o abortos previos > Nada o AAS
Trombosis y abortos previos > HBPM +- AAS

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22
Q

Localizacion mas habitual de fracturas por osteoporosis

A

Dorsales medias y bajas y lumbares
Femur proximal
Colles
Pelvis, humero, femur distal y costillas

Encima de D6 hay que pensar en mieloma

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23
Q

Caracteristica de las vertebras en osteoporosis

A

Colapso vertebral
Configuracion biconcava
La fractura reduce la altura anterior de la vertebra, produciendo forma de cuña

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24
Q

Diagnostico diferencial de osteoporosis

A 
Mieloma
Osteomalacia
Osteogenesis imperfecta
HiperPTH primario
Metastasis oseas
Paget
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25
Q

Tratamiento de osteoporosis

A 
Cambios en el estilo de vida (alcohol, cafe, tabaco, ejercicio)
VitD y Ca
Bifosfonatos
SERMs 
PTH (Teriparatida)
Denosumab
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26
Q

Denosumab

A

Inhibe la maduracion, funcion y supervivencia de osteoclastos

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27
Q

Causas de raquitismo y osteomalacia

A 
Deficit de VitD
Hipofosforemia cronica (Fosfato reducido provoca osteomalacia)
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28
Q

Clinica de raquitismo

A 
Deformidades oseas (huesos arqueados)
Fracturas patologicas
Debilidad
Alteraciones del crecimiento
Hipocalcemia > tetania (grave)
Abombamiento del craneo
Uniones condrocostales prominentes (rosario raquitico)
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29
Q

Clinica de osteomalacia

A

Dolor oseo que aumenta a la palpacion
Debilidad muscular de cintura escapular y pelviana
Lineas de Looser-Milkman

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30
Q

Lineas de Looser-Milkman

A

Bandas radiotransparentes que cruzan la cortical de forma perpendicular

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31
Q

Diagnostico de osteomalacia / raquitismo

A

Deficit de VitD

  • Ca normal o bajo
  • Fosforo bajo
  • 25(OH)D bajo (mas util en osteomalacia)
  • 1,25(OH)2D normal o elevados (bajan cuando se suprime demasiado la 25(OH)D)
  • PTH elevada

Biopsia es definitivo (poco usado)

32
Q

Tratamiento de osteomalacia / raquitismo

A

Vitamina D por 3 meses 800-4000 UI diarios, continuar con 400-800 diarios
IRC usar calcitriol 0.25 ug/dia
Osteomalacia hipofosfatemica: Fosforo y calcitriol

33
Q

Fases de Paget

A

Resorcion osea en fase inicial (osteoporotica)
Fase mixta
Esclerosis osea en fase final (osteoblastica)

34
Q

Clinica de Paget

A 
Dolor oseo moderado no relacionado al movimiento
Puede tener deformidad local
Artritis en etapas tempranas
Dificultad para la marcha
Cefalea y dolor facial
35
Q

Complicaciones mas graves de Paget

A

Perdida de audicion por afeccion de huesecillos

Compresion de medula por crecimiento del hueso que produce tetraplejia

36
Q

Diagnostico de Paget

A

Elevacion de FA (es la mas importante), osteocalcina, hidroxiprolina
Rx
Tc-99 permite definir lesiones malignas en areas liticas sospechosas

37
Q

Estructuras mas afectadas por Paget

A

Pelvis
Columna lumbosacra y dorsal
Femur
Craneo

38
Q

Caracteristicas radiologicas de Paget

A

Aumento local de tamaño oseo

Huesos largos se arquean, craneo se ensancha

39
Q

Tratamiento de Paget

A

En sintomaticos

Calcitonina y bifosfonatos (Zolendronato IV es el mas efectivo)

40
Q

Clasificacion de esclerosis

A 
Esclerodermia localizada (cutanea)
Esclerosis sistemica
41
Q

Formas clinicas de esclerosis sistemica

A

Afeccion sistemica difusa

Afeccion sistemica limitada

42
Q

Esclerosis sistemica limitada

A 
Afeccion distal de extremidades y cara 
Raynaud 100%
Progresion lenta
Puede presentarse como CREST
Marcador: AC anticentromero
Capilaroscopia: asas dilatadas
43
Q

Esclerosis sistemica difusa

A

Afeccion distal y proximal de miembros, tronco y cara
Progresion rapida
Afeccion visceral grave
Marcador: Antitopoisomerasa 1 (anti-scl-70)
Capilaroscopia: megacapilares, areas avasculares

44
Q

Sindrome de CREST

A 
Calcinosis
Raynaud
Motilidad esofagica
Esclerodactilia
Telangiectasias
45
Q

Complicaciones de CREST mas comunes

A

Hipertension pulmonar

Cirrosis biliar primaria

46
Q

Tipos de esclerosis cutaneas

A

Morfea en placa
Esclerodermia lineal (coup de sabre)
Morfea en gotas
Morfea generalizada

47
Q

Procesos patogenicos de la esclerosis

A

Daño vascular
Sintesis exagerada de colageno
Alteracion inmunitaria

48
Q

Afeccion cutanea de ES

A

Fase edematosa inicial con puffy fingers y eritema con progresion proximal
Posteriormente se engrosa
Despues de años la piel se atrofia
Limitan la movilidad
Presencia de ulceras digitales, pueden sobreinfectarse
Perdida de anejos y sudor
Calcinosis en TSC

49
Q

Alteraciones radiologicas de ES

A

Calcificacion de partes blandas

Acroosteolisis (reabsorcion de puntas de falanges)

50
Q

Manifestaciones gastrointestinales mas frecuentes de ES

A

Disfagia
Pirosis
Ileo
Estreñimiento

51
Q

Criterios diagnostico de ES

A

1 mayor y 2 menores
Criterio mayor
- Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalangicas o metatarsofalangicas

Criterios menores

  • Esclerodactilia
  • Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de pulpejos
  • Fibrosis pulmonar basal bilateral
52
Q

Tratamiento de Raynaud en ES

A

Evitar desencadentantes

Usar losartan, nifedipino, fluoxetina, iloprost, sildenafilo, bosentan

53
Q

Tratamiento de afeccion gastrointestinal en ES

A

Antiacidos y omeprazol en esofagitis
Antibioticos y suplementos en malabsorcion
Laxantes en estreñimiento

54
Q

Tratamiento de alteraciones pulmonares y renales en ES

A

Pulmon: CEaDB <15mg, inmunosupresores (Ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato)
Vasodilatadores en HTP

Riñon: IECA

55
Q

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

A

Presenta rasgos de varias enfermedades sistemicas
Diagnostico con AC anti-RNP + 3 de los siguientes
Raynaud
Edema de manos
Miositis
Esclerodactilia
Sinovitis

56
Q

Tipos de amiloidosis sistemicas

A

Primaria o asociada a MM o discrasia de cels plasmaticas (AA)
Secundaria o reactiva (AL)
Amiloidosis heredofamiliar
Secundaria a hemodialisis cronico (B2-microglobulina)

57
Q

Tipos de amiloidosis localizadas

A

Endocrina
Senil
Cerebral

58
Q

Primera causa de muerte en Amiloidosis

A

AA (Secundaria) - IR

AL (Primaria) - Cardiaca

59
Q

Alteraciones encontradas en la amiloidosis cardiaca

A

Imagen de centelleo granular en el Eco y ECG de bajo voltaje

60
Q

Afeccion renal en amiloidosis

A

Proteinuria
Sx nefrotico
IR

61
Q

Afeccion cardiaca clinica en amiloidosis

A

IC refractaria con arritmia

Bloqueos

62
Q

Afeccion digestiva en amiloidosis

A

Obstruccion
Sangrado
Malabsorcion
Macroglosia

Recto se recomienda para biopsia

63
Q

Afeccion cutanea de amiloidosis

A

Amiloidosis primaria (AL)

Placas o papulas cereas en region anal o inguinal, pliegues, cara y cuello
Fragilidad capilar que ocasiona lesiones purpurinas: ojos de mapache

64
Q

Diagnostico de amiloidosis

A

Aspiracion de grasa SC abdominal o biopsia rectal o renal
Birrefringecia verde con rojo congo

Biopsia directa de organo afectado si falla

65
Q

Diferenciar AL de AA

A

AL (Primaria)
Gammapatia monoclonal en suero u orina con Sx nefrotico, hepatomegalia, macroglosia, tunel del carpo
Aspirado de MO para confirmar enfermedad hematologica

AA (Secundaria)
Infeccion o inflamacion cronica con proteinuria o sintomas gastrointestinales no explicadas por otra causa

66
Q

Tx de Amiloidosis

A

Secundaria - Tx causa subyacente

Primaria - Dexametasona, melfalan y colchicina

67
Q

Fiebre mediterranea familiar

A 
Fiebre recurrente
Dolor por inflamacion de una o varias serosas (Abdominal en hipocondrio derecho y fosa iliaca derecha o toracico)
Cromosoma 16
Dx clinico
Tx con colchicina
68
Q

Clinica de Sjogren

A

Xerostomia (Dificultad para masticar y deglutir)
Aumento de tamaño de parotidas
Xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca)

69
Q

Pruebas diagnosticas de Sjogren

A

Test de Schirmer (Tiras lagrimales)
Fluoresceina en cornea (erosiones puntiformes corneales)
Sialometria (Deficit de saliva)

70
Q

Neoplasias relacionadas a Sjogren

A

Linfoma No Hodgkin de Celulas B (Sospechar con adenopatias o disminucion de FR)
Macroglobulinemia de Waldenstrom

71
Q

Criterios diagnosticos de Sjogren

A

> 4 Puntos para Sjogren descartando otras patologias

Sialoadenitis linfocitica en GS labial y focus score > 1 en 4 mm2 - 3 pts
Anti-Ro/La (SS-A) positivo - 3 pts
Tincion con fluoresceina >5 - 1 pts
Prueba de Schirmer <5 mm en 5 minutos - 1 pts
Flujo salival no estimulado < 0.1 ml/min - 1 pts

72
Q

Biopsia en Sjogren

A

Biopsia de GS menor es el dx mas especifico

Se presenta Sialoadenitis linfocitica local con infiltracion LTCD4

73
Q

Tratamiento de Sjogren

A 
Sintomatico
Xeroftalmia - lagrimas artificiales
Xerostomia - abundantes liquidos, pilocarpina
Artritis - CEaDB +- HCQ +- MTX
Afeccion sistemica - CE
74
Q

Poliomiositis

A

Debilidad muscular simetrica, proximal e insidiosa.

Usualmente secundaria a LES, ES, infecciones

75
Q

Dermatomiositis

A

Miopatia inflamatoria proximal con eritema, erupcion maculopapular en zonas fotoexpuestas.
Papulas de Gottron
Neoplasias asociadas (ovario, mama, colon) en edades avanzadas

76
Q

Miopatia por cuerpos de inclusion

A

Es la mas frecuente en >50.

Debilidad de musculatura distal y facial

77
Q

Diagnotico de miopatias inflamatorias

A 
Clinica
Elevacion de enzimas musculares
ANA (20%)
Anti-SRP (Enfermedad grave)
Anti-MI 2 (Dermatomiositis)
Dx con electromiograma
Infiltrado inflamatorio y necrosis de fibras musculares en biopsia

ENARM (9 decks)

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