Sclérose en plaques

Question 1

La sclérose en plaques c’est…

• Une maladie avec un pronostic sombre systématique, réduisant
  l’espérance de vie et source d’un lourd handicap.
• Une maladie héréditaire, transmissible à sa descendance.
• Une maladie auto-immune, dont les mécanismes sont parfaitement
  connus.
• Une maladie ne touchant que les femmes.
• Une maladie que l’on sait guérir.
• Une maladie auto-immune spécifique du système nerveux central.

Answer 1

• Une maladie auto-immune spécifique du système nerveux central.
• Maladie inflammatoire/démyélinisante du SNC du sujet jeune
• Pas de critères spécifiques : dissémination temporo-spatiale (importance de l’IRM)
• Evolution imprévisible et hétérogène
• Prise en charge multidisciplinaire
  -Traitement de la poussée n’impact pas le devenir à long terme
  -Traitement de fond nombreux disponibles actuellement → précoce +++
  -Traitement symptomatique

Question 2

Quelles sont les principales localisations des lésions inflammatoires ?

Answer 2

Encéphale :
- troubles moteurs ou sensitifs
- troubles cognitifs

Nerf optique :
- baisse de l’acuité visuelle

Tronc cérébral :
- troubles moteurs ou sensitifs
- dysarthrie, troubles de la déglutition
- diplopie (perception de 2 images d’un seul objet)

Cervelet :
- troubles de l’équilibre

Moelle épinière :
- troubles moteurs ou sensitifs
- troubles de l’équilibre
- troubles sphinctériens

Question 3

Quels sont les 2 modes évolutifs ?

Answer 3

Les poussées
• Episodes neurologiques aigus
• D’installation sur quelques heures ou jours (≠ AVC brutal)
• Durant > 24-48 h (avec ou sans séquelles)
• Stabilité ou amélioration entre les épisodes aigus (mais pas d’aggravation)
• Séparées d’1 mois minimum
• En dehors de tout épisode intercurrent (chaleur, infection, fièvre => phénomène d’Uthoff (= réactivation des séquelles de démyélinisation)

La progression
• Progression du handicap sur au moins un an

L’organisation dans le temps de ces deux phénomènes caractérise la forme évolutive de la maladie

Question 4

Comment établit on le diagnostic ?

Answer 4

Pas de critères spécifiques.

• signes cliniques
• IRM encéphalique et médullaire (lésions de la substance blanche)
• ponction lombaire (marqueur de l’inflammation dans le LCS)
• biologie (seulement pour le diag différentiel)

• Maladie du SNC évolutive : critères de dissémination temporelle et spatiale
• Eliminer les diagnostics différentiels

Critères de McDonald : critères de dissémination spatiale et temporelle
- forme rémittente récurrente
OU
- forme primaire progressive

+ évolution imprévisible et hétérogène
+ prise en charge multidisciplinaire