SINDROMES DAS MAL FORMACOES VASCULARES Flashcards
Qual é a principal síndrome das mal formações vasculares ?
Síndrome de Klippel Trenaunay ( SKT)
Como é a SKT?
E uma mal formação capilar + venosa + linfática
Ocorre distúrbio mesodermico congênito
Quando pensamos na SKT?
Manchas capilares vinho do Porto unilaterais ( maioria) + varizes, ausência de válvulas, hipoplasia do sistema venoso profundo, hipertrofia óssea e partes moles.
Qual veia embrionária pode haver na SKT ?
Veia marginal lateral ( veia calibrosa na lateral do membro inferior)
Como é o Dx ?
Suspeita clínica + exames usg e RNM
Como o membro apresenta crescimento assimétrico o que de e ser realizado de seguimento ?
Rx com escanometria
Acompanhanto pelo ortopedista
O que é a SÍNDROME DE PARKES WEBER ?
E a síndrome com mal formações capilares, venosas e arteriais associadas!
Com repercussão sistêmica arterial
Como é o tratamento dessas duas síndromes ?
Conservador: terapia compressiva e venotonicos!
Quando indicamos cirurgia ?
Pacientes refratário ao tto conservador e repercussões hemodinâmicas.
Faz a cirurgia no sistema venoso: embolização das veias embrionárias e Resseccao de varizes.
Cuidado: NÃO FAZ CIRURGIA SE APLASIA DO SISTEMA VENOSO PROFUNDO!!!!
O que a síndrome de SERVELLE MARTORREL ?
Angiodisplasia flebectasica osteo- hipoplasica que invade ossos e articulações !
Predominante venosa
Ocorre hipoplasia óssea que encurta o membro e hipertrofia de partes moles
Não há cura! Tto conservador !
O que é a síndrome de PROTEUS?
E mal formação pulmonar, visceral e craniana.
A criança nasce sem ou com poucas alterações!
Ao desenvolvimento vai acontecer crescimento progressivo e desproporcional do membro!
Pode ter lesões de pele como Nevus cerebriforme !
Qual alteração venosa está muito associada a síndrome de Proteus ?
TEP e TVP
Como é o tto da Síndrome de proteus ?
Conservador multidisciplinar
Ortopedia opera para encurtar o membro!
O que é a síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus ?
São múltiplas mal formações venosas na pele e trato gastrointestinais!
Formam Nevus de coloração azulada na pele e TGI.
Qual é a principal complicação da SBRBN?
Hemorragia gastrointestinal
