Síndromes Especiais Flashcards

1
Q

O que é a Síndrome de Brown?

A

Distúrbio da MOE que leva a limitação da elevação em adução.

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Q

Qual é a fisiopatologia da Síndrome de Brown?

A
  • Anomalia na interação entre a Tróclea e o m. Oblíquo Superior.
  • Restrição à elevação do olho.
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3
Q

Qual é o quadro clínico apresentado pelo paciente com Sd. de Brown?

A
  • Restrição à elevação em adução
  • Teste das Duções Passivas +
  • Anisotropia em V ou em Y
  • Aumento da rima palpebral em adução
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4
Q

Qual é o tratamento da Síndrome de Brown?

A
  1. Sem desvio em PPO e sem torcicolo: observação
  2. Hipertropia ou Torcicolo: tratamento cirúrgico:
  • Tenotomia do M. Oblíquo Superior
  • Alongamento do Tendão
  • Afilamento do Tendão
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Q

O que é a Síndrome de Duane?

A

Síndrome caracterizada pela inervação anômala do m. Reto Lateral.

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6
Q

Qual é a fisiopatologia da Síndrome de Duane?

A
  • Ausência congênita completa do núcleo do VI NC.
  • Inervação anômala do m. Reto Lateral pelo N. Oculomotor.
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7
Q

Qual é a classificação da Síndrome de Duane?

A
  • Tipo 1: Déficit de Abdução
  • Tipo 2: Déficit de Adução
  • Tipo 3: Déficit de Adução e Abdução.
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8
Q

Qual é o quadro clínico da Síndrome de Duane?

A
  • Limitação variável da adução e da abdução
  • Estreitamento da rima palpebral em adução
  • Upshoots e/ou downshoots
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9
Q

Quais são as principais características epidemiológicas da Síndrome de Duane?

A
  • Mulher jovens
  • Tipo 1 é mais comum
  • Olho Esquerdo.
  • “OE em ET”
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10
Q

Qual é o tratamento para Síndrome de Duane?

A

Tratamento cirúrgico SE estrabismo em PPO e/ou Torcicolo.

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11
Q

O que é a Síndrome de Moebius?

A

Hipoplasia/Agenesia do VI e do VII NC

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12
Q

Qual é a fisiopatologia da Síndrome de Moebius?

A

Exposição durante a gestação a agentes teratogênicos: Talidomida, Misoprostol, Benzodiazepínicos, Cocaína

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13
Q

Qual é o quadro clínico apresentado por pacientes com Síndrome de Moebius?

A
  • Fácie amímica (sem expressão facial)
  • Lagoftalmo
  • Paralisia de olhar conjugado horizontal
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14
Q

Qual é o tratamento da Síndrome de Moebius?

A

Tratamento cirúrgico se desvios grandes

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15
Q

O que é a Fibrose Generalizada de Brown?

A

Doença genética autossômica dominante

Bilateral e assimétrica

Fibrose de MOE por ausência de inervação adequada durante o desenvolvimento

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16
Q

Qual é o quadro clínico apresentado pelo paciente com Fibrose Generalizada de Brown?

A
  • Bilateral e simétrico
  • Ptose
  • Fibrose da MOE, principalmente m. Reto Inferior
  • Impulso de convergência na tentativa de elevação
  • Mento elevado
17
Q

Qual é o tratamento da Fibrose Generalizada de Brown?

A
  • Tratamento cirúrgico (Prognóstico ruim)
  • Retrocesso do reto inferior
  • Correção da Ptose (com cautela pois o Fenômeno de Bell é ruim)
18
Q

O que são Miopatatias Mitocondriais?

A

Doenças genéticas de herança mitocondrial

Miopatia não-restritivas

Principais representantes:

  • Sd. Kearns-Sayres
  • Oftalmoplegia Externa Crônica Progressiva
19
Q

Qual é o quadro clínico apresentado por pacientes com Miopatia Mitocondrial?

A
  • Ptose Bilateral e Simétrica
  • Oftalmoplegia simétrica
  • SEM diplopia
  • Kearns-Sayres: degeneração pigmentar da retina, distúrbios da condução cardíaca e surdez.
20
Q

Como é feito o diagnóstico das Miopatias Mitocondriais?

A

Biópsia muscular (Deltóide ou Quadríceps femoral)

  • Red Ragged Fibers: mitocôndrias doentes.
21
Q

Qual é o tratamento indicado para as Miopatias Mitocondriais?

A

Tratamento cirúrgico apenas se desvio em PPO.

22
Q

Qual é a fisiopatologia do estrabismo presenta da Doença de Graves?

A
  • Estrabismo restritivo → forte associação com tabagismo.
23
Q

Qual é o quadro clínico de estrabismo apresentado pelos pacientes com D. de Graves?

A
  • Estrabismo restritivo
  • Acometimento muscular: RI>RM>RS>RL
  • ET + Hipotropia
  • Espessamento muscular poupa os tendões
24
Q

Qual é o tratamento indicado para a doença de Graves?

A

Tratamento cirúrgico seguindo a ordem abaixo:

  • Descompressão orbitária
  • Correção do estrabismo
  • Correção palpebral